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Hirschsprung病と先天性中枢性肺胞低換気症候群(CCHS,オンディーヌの呪い)を合併したneurocristopathyの2症例を報告した。症例1は下行結腸までのlong segment aganglionosisを有する男児で,症例2は無神経節腸管がS状結腸までの古典的Hirschsprung病を有する女児である。両者とも生直後より低換気によるチアノーゼや高炭酸ガス血症を認め,その後の経過から先天性中枢性肺胞低換気症候群と診断された。Hirschsprung病の根治術を各々6歳,6カ月に施行し,術後経過は順調である。睡眠時を中心とする人工換気による呼吸管理が続けられ,現在症例1は8歳,症例2は9カ月になる。自験例を含む本邦報告18症例の先天中枢性肺胞低換気症候群症例を集計した。そのうちHirschsprung病を合併したものが8例,Hirschsprung病類縁疾患であるchronic idiopathic intestinal pseudoobstruction syndrome(CUPS)を合併したものが1例あった。, Two cases of neurocristopathy are reported. One patient was a female with classical Hirschsprung's disease and the other was a male with long segment aganglionosis. Both demonstrated insufficient respiration after birth and were diagnosed as congenital central hypoventilation syndrome (CCHS, Ondine's curse). Postoperative courses of the Hirschsprung's diease were uneventful and they were maintained under mechanical ventilation during sleep. They are nine months and eight years of age now respectively. Eighteen reported infants of CCHS including nine cases combined with Hirschsprung's disease are reviewed.

Hirschsprung病と先天性中枢性肺胞低換気症候群(CCHS,オンディーヌの呪い)を合併したneurocristopathyの2症例を報告した。症例1は下行結腸までのlong segment aganglionosisを有する男児で,症例2は無神経節腸管がS状結腸までの古典的Hirschsprung病を有する女児である。両者とも生直後より低換気によるチアノーゼや高炭酸ガス血症を認め,その後の経過から先天性中枢性肺胞低換気症候群と診断された。Hirschsprung病の根治術を各々6歳,6カ月に施行し,術後経過は順調である。睡眠時を中心とする人工換気による呼吸管理が続けられ,現在症例1は8歳,症例2は9カ月になる。自験例を含む本邦報告18症例の先天中枢性肺胞低換気症候群症例を集計した。そのうちHirschsprung病を合併したものが8例,Hirschsprung病類縁疾患であるchronic idiopathic intestinal pseudoobstruction syndrome(CUPS)を合併したものが1例あった。, Two cases of neurocristopathy are reported. One patient was a female with classical Hirschsprung's disease and the other was a male with long segment aganglionosis. Both demonstrated insufficient respiration after birth and were diagnosed as congenital central hypoventilation syndrome (CCHS, Ondine's curse). Postoperative courses of the Hirschsprung's diease were uneventful and they were maintained under mechanical ventilation during sleep. They are nine months and eight years of age now respectively. Eighteen reported infants of CCHS including nine cases combined with Hirschsprung's disease are reviewed.