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INTRODUZIONE L’introduzione dei farmaci biologici ha rivoluzionato l’approccio terapeutico nell’Artrite Idiopatica Giovanile a esordio Sistemico (SoJIA), modificando la storia naturale di questa malattia e migliorandone l’outcome globale. METODI Obiettivo principale dello studio era analizzare il tasso di persistenza in terapia (DRR) degli inibitori dell’Interleuchina (IL)-1 nei pazienti affetti da SoJIA. Obiettivi secondari dello studio erano: (1) esplorare l’influenza della linea biologica di trattamento, degli eventi avversi, dello specifico agente anti-IL-1 e del cotrattamento con disease modifying anti-rheumatic drugs (cDMARDs) sul DRR; (2) identificare eventuali fattori predittivi associati all’abbandono della terapia. Dati demografici, clinici e terapeutici relativi ai pazienti affetti da SoJIA trattati con anakinra e canakinumab in 15 centri italiani sono stati raccolti retrospettivamente ed analizzati. RISULTATI Sono stati arruolati 77 pazienti, corrispondenti a 86 regimi di trattamento. Il DRR cumulativo degli inibitori dell’IL-1 è risultato essere a 12-, 24-, 48- e 60- mesi di follow-up rispettivamente 79.9, 59.5, 53.5 e 53.5%. Non è stata riscontrata alcuna differenza statisticamente significativa stratificando per anakinra e canakinumab (p=0.056) e tra i pazienti trattati in monoterapia e quelli in cotrattamento con cDMARDs (p=0.058). Al contrario, differenze significative sono state individuate tra il gruppo dei pazienti biologic-naive e quello dei pazienti precedentemente trattati con altre terapie biologiche (p=0.038) e in relazione all’occorrenza di eventi avversi (AE) in corso di terapia (p=0.04). Nell’analisi di regressione, i pazienti precedentemente trattati con altre terapie biologiche (HR = 3.357 [CI: 1.341–8.406], p = 0.01) e quelli che presentavano AE (HR = 2.970 [CI: 1.186–7.435], p = 0.020) erano associati ad un hazard ratio maggiore relativamente al rischio di abbandono della terapia. Il treatment delay è risultato essere significativamente più elevato tra i pazienti che hanno abbandonato la terapia (p = 0.0002). CONCLUSIONI I risultati dello studio suggeriscono un eccellente DRR per anakinra e canakinumab, che può essere ulteriormente aumentato attraverso una più attenta gestione degli AE ed impiegando questi farmaci in prima linea in una fase precoce della malattia.

Tra le diverse patologie studiate sotto l'aspetto della HRQoL, numerosi studi sono stati condotti nei pazienti con apnee ostruttive nel sonno (OSA). La letteratura evidenzia come il benessere percepito e la qualità della vita correlata alla salute si deteriorino nei pazienti OSA nei domini sociali, emotivi e fisici. Nonostante si tratti di un disturbo notturno, le sue conseguenze si estendono durante le ore diurne con sintomi quali eccessiva sonnolenza, decremento dell'energia e delle abilità cognitive, umore alterato. Valutare la qualità della vita e verificare quali caratteristiche dell'OSA (severità della malattia, ipossia notturna,sonnolenza, genere, peso corporeo, etc.) possano contribuire significativamente al benessere soggettivo, e quali dimensioni di quest'ultimo possano subire maggiori danni dalla patologia, è stato l'obiettivo di uno studio condotto su una popolazione afferente a un laboratorio del sonno

Presentiamo la nostra esperienza riguardo la progettazione e l'utilizzo di un plug-in per il software open-source di visualizzazione di immagini DICOM (OsiriX 32-bit; GNU General Public License) per la valutazione dei criteri dimensionali e densitometrici di metastasi epatiche in TCMS.

Mevalonate kinase deficiency (MKD), also known as Hyper IgD syndrome, is an inborn error of metabolism characterized by inflammatory dysregulation and, in most severe cases, neurodevelopmental delay. The clinical phenotype of each patient depends on the severity of the underlying enzymatic defect and on environmental factors. Due to its complex pathogenesis, involving both metabolic and immune functions, the disease shows different clinical pictures mimicking infectious, inflammatory, rheumatologic and neurological disorders. In these cases the correct diagnosis may be delayed and the patient may undergo useless investigation and treatment. In the present work five common patterns of clinical presentation of the disease that can lead to a late or wrong diagnosis are identified. Considering MKD as a novel “great mimicker” can foster awareness of this disorder among paediatricians and physicians in different medical specialties. Each case will enable to discuss possible diagnostic pitfalls and to propose practical hints to improve the diagnosis.

Realizzazione di un software per il centraggio di un fascio collimato di radiazione elettromagnetica X, utilizzato per caratterizzazioni dosimetriche. Il programma è stato implementato per interfacciarsi con il sistema di movimentazione passo-passo Thorlabs e con l'elettrometro Keithley 487 con duplice funzione di picoamperometro e generatore di tensione di polarizzazione