Search

Υπόβαθρο: Η διαστρωμάτωση κινδύνου για Αιφνίδιο Καρδιακό Θάνατο (ΑΚΘ) στην Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια (ΥΜΚ) παραμένει υποβέλτιστη. Ο σκοπός της παρούσας μελέτης είναι να εξετάσει την πρόσθετη αξία της Προγραμματισμένης Κοιλιακής Διέγερσης (ΠΚΔ) στους καθιερωμένους παράγοντες κινδύνου. Μεθοδολογία: 203 ασθενείς με διεγνωσμένη ΥΜΚ και τουλάχιστον έναν παράγοντα κινδύνου εισήχθησαν στη μελέτη κατά τη διάρκεια 19 ετών. Η διάγνωση της ΥΜΚ γινόταν βάσει των αποδεκτών κριτηρίων της American Heart Association (AHA) κατά την εκάστοτε περίοδο και επιβεβαιώθηκε αναδρομικά ότι συμφωνούσε με τις οδηγίες της European Society of Cardiology (ESC) του 2014. Στους ασθενείς αυτούς πραγματοποιήθηκε πλήρης κλινική διαστρωμάτωση κινδύνου για ΑΚΘ, ηλεκτροφυσιολογική μελέτη με ΠΚΔ και έλαβαν ICD (Implantable Cardioverter-Defibrillator), βάσει των κοινών οδηγιών του 2003 (ESC/AHA) και των Αμερικανικών του 2011. Αποτελέσματα: Κατά τη διάρκεια μιας μέσης περιόδου παρακολούθησης 60 μηνών, το πρωτογενές καταληκτικό σημείο (πρόσφορη ενεργοποίηση του ICD λόγω κοιλιακής ταχυκαρδίας/μαρμαρυγής ή ΑΚΘ) επήλθε σε 20 ασθενείς, 19 από τους οποίους ήταν προκλητοί και είχαν λάβει προφυλακτική θεραπεία με ICD. Συνολικά, 79 ασθενείς (39,9%) ήταν προκλητοί και 92 (45,3%) έλαβαν θεραπεία με ICD (ευαισθησία ΠΚΔ: 95%, ειδικότητα ΠΚΔ: 67,2, θετική προγνωστική αξία ΠΚΔ: 24%, αρνητική προγνωστική αξία ΠΚΔ: 99,2%). Η εφαρμογή των κατευθυντήριων οδηγιών της AHA και της ESC οδήγησε σε λανθασμένη ταξινόμηση 3 και 9 ασθενών, αντιστοίχως. H προκλησιμότητα στην ΠΚΔ φάνηκε να είναι ο σημαντικότερος παράγοντας καθορισμού της επιβίωσης ελεύθερης από επέλευση του πρωτογενούς καταληκτικού σημείου (σχετικός κίνδυνος = 33,3). Η συνδυασμένη προσέγγιση του ευρωπαϊκού προβλεπτικού μοντέλου με score ≥6 ή των αμερικανικών ενδείξεων εμφύτευσης ICD με την προκλησιμότητα στην ΠΚΔ απέδωσε απόλυτη ευαισθησία και αρνητική προγνωστική αξία. Συμπεράσματα: Η προκλησιμότητα στην ΠΚΔ προβλέπει τον ΑΚΘ ή τις πρόσφορες ενεργοποιήσεις των ICDs στην ΥΜΚ. Η μη προκλησιμότητα στην ΠΚΔ σχετίζεται με παρατεταμένη ελεύθερη συμβαμάτων πρωτογενούς καταληκτικού σημείου επιβίωση, ενώ η τεχνική αποδείχθηκε ασφαλής. Η επανεισαγωγή της ΠΚΔ στα μοντέλα διαστρωμάτωσης κινδύνου για ΑΚΘ στην ΥΜΚ μπορεί να οδηγήσει στην ακριβέστερη αξιολόγηση των ασθενών. Background: Sudden cardiac death (SCD) risk stratification in hypertrophic cardiomyopathy (HCM) in the context of primary prevention remains suboptimal. The purpose of this study was to examine the additional contribution of programmed ventricular stimulation (PVS) on established risk assessment. Methods: Two-hundred-and-three consecutive patients with diagnosed HCM and ≥1 noninvasive risk factors were prospectively enrolled over 19 years. Patients were risk stratified, submitted to PVS and received an implantable cardioverter-defibrillator (ICD) according to then-current American Heart Association (AHA) guidelines and inducibility. Participants were prospectively followed-up for primary endpoint occurrence (appropriate ICD therapy or SCD). Contemporary (2015) AHA and European Society of Cardiology (ESC) guidelines were retrospectively assessed. Results: During a median follow-up period of 60 months the primary endpoint occurred in 20 patients, 19 of whom were inducible and received an ICD. Overall, 79 patients (38.9%) were inducible and 92 patients (45.3%) received an ICD (PVS sensitivity=95%, specificity=67.2%, positive predictive value=24%, negative predictive value = 99.2%). AHA and ESC guidelines application misclassified 3 and 9 primary endpoint-meeting patients, respectively. Inducibility was the most important determinant of event-free survival in multivariate Cox regression (hazard ratio = 33.3). A combined approach of ESC score ≥ 6% or AHA indication for ICD with PVS inducibility yielded absolute sensitivity and negative predictive value, the former at a more cost-effective and specific way. Conclusions: Inducibility at PVS predicts SCD or appropriate device therapy in HCM. Non-inducibility is associated with prolonged event-free survival, while the procedure was proven safe. Reintegration of PVS into established risk stratification models in HCM may improve patient assessment.