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Congenital pulmonary malformations comprise a heterogenous group of rare developmental diseases. The most common malformations are the tracheal bronchus, bronchial atresia, bronchogenic cyst, pulmonary sequestration, congenital lobar emphysema, and congenital pulmonary airway malformation. Due to their space-consuming effect, patients suffer early postnatal respiratory distress which generally requires immediate surgical resection. The management of asymptomatic lesions remains subject to debate, but early elective surgery is generally recommended to avoid respiratory and infectious complications at a later time point.We here provide a comprehensive review in which we present causes, clinical presentation and therapeutic options for the most prominent congenital malformations of the airways and lung parenchyma.Kongenitale pulmonale Malformationen stellen eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen dar, die auf Fehlentwicklungen während der embryonalen und fetalen Wachstumsphase basieren. Zu ihnen gehören der Trachealbronchus, die bronchiale Atresie, die bronchogene Zyste, die Lungensequestration, das kongenitale lobäre Emphysem sowie die sogenannte Congenital pulmonary Airway Malformation. Eines der Leitsymptome dieser Malformationen ist die durch ihren verdrängenden Effekt bedingte postnatale respiratorische Insuffizienz, welche eine rasche operative Versorgung erfordert. Auch bei asymptomatischen Malformationen wird aufgrund des erhöhten Infektrisikos die Resektion empfohlen.In der folgenden Übersicht wird auf die Ursachen, das klinische Bild und die therapeutischen Optionen dieser angeborenen Fehlbildungen der Lunge und des Bronchialsystems eingegangen.

ZusammenfassungDas kleinzellige Bronchialkarzinom ist durch ein aggressives und schnelles Wachstum mit Tendenz zur frühen Metastasierung charakterisiert und weist eine der ungünstigsten Prognosen unter allen Malignomen auf. Aufgrund seiner hohen Sensitivität für Strahlen- und Chemotherapie stellt die Radiochemotherapie immer noch den Hauptpfeiler der Therapie dar. Allerdings haben in den letzten Jahren eine Reihe von retrospektiven Arbeiten sowie größere Fallserien gezeigt, dass eine Operation im multimodalen Konzept zu einem relevanten Überlebensvorteil sowie einer verbesserten lokalen Tumorkontrolle führen kann. Empfohlen werden kann eine Operation bei Manifestation des kleinzelligen Karzinoms in Form eines singulären peripheren Herdes, bei einem frühen Tumorstadium (T1 – 2, N0, M0), bei Vorliegen von kombiniert-histologischen Tumortypen, aber auch in ausgewählten Fällen bei einer Persistenz des kleinzelligen Karzinoms nach Chemotherapieresistenz. Aufgrund dessen, dass wir heute über eine Immuntherapie mittels Checkpoint-Inhibitoren nun auch bei dem kleinzelligen Karzinom verfügen, sollte auch unter diesem Aspekt eine Resektion erwogen werden, da die Expression bestimmter Checkpoint-Rezeptoren einen relevanten Einfluss auf Therapie und Prognose besitzt. Um allerdings die genannten Kriterien zugunsten einer Operation verbindlich und zuverlässig formulieren zu können, bedarf es randomisierter, kontrollierter Studien.

Small cell lung cancer (SCLC) is characterised by an aggressive and rapid growth, with a tendency towards early metastatic spread. It has one of the worst prognoses of all malignancies. Though radio-chemotherapy is still considered the mainstay of therapy due to its high sensitivity, increasing evidence, supported by a number of retrospective analyses and large case series, suggests that surgery may play a significant role in the treatment of SCLC within a multimodality treatment concept. In this context, surgery can provide overall survival benefit and improve local control in selected cases. Currently, an operation can be recommended if the SCLC manifests as a single peripheral node, in early cancer stages (T1 - 2, N0, M0), in cases of mixed histological tumour types but also in selected cases in chemotherapy-resistant tumors. In the light of the current availability of immunotherapy by checkpoint inhibitors, resection of SCLC should also be considered on the basis of the expression of checkpoint receptors that might have relevant impact on therapy and prognosis of the course of SCLC. In order to fulfil the above-mentioned criteria and to provide a higher level of evidence and to develop guidelines, randomised controlled trials need to be performed.Das kleinzellige Bronchialkarzinom ist durch ein aggressives und schnelles Wachstum mit Tendenz zur frühen Metastasierung charakterisiert und weist eine der ungünstigsten Prognosen unter allen Malignomen auf. Aufgrund seiner hohen Sensitivität für Strahlen- und Chemotherapie stellt die Radiochemotherapie immer noch den Hauptpfeiler der Therapie dar. Allerdings haben in den letzten Jahren eine Reihe von retrospektiven Arbeiten sowie größere Fallserien gezeigt, dass eine Operation im multimodalen Konzept zu einem relevanten Überlebensvorteil sowie einer verbesserten lokalen Tumorkontrolle führen kann. Empfohlen werden kann eine Operation bei Manifestation des kleinzelligen Karzinoms in Form eines singulären peripheren Herdes, bei einem frühen Tumorstadium (T1 – 2, N0, M0), bei Vorliegen von kombiniert-histologischen Tumortypen, aber auch in ausgewählten Fällen bei einer Persistenz des kleinzelligen Karzinoms nach Chemotherapieresistenz. Aufgrund dessen, dass wir heute über eine Immuntherapie mittels Checkpoint-Inhibitoren nun auch bei dem kleinzelligen Karzinom verfügen, sollte auch unter diesem Aspekt eine Resektion erwogen werden, da die Expression bestimmter Checkpoint-Rezeptoren einen relevanten Einfluss auf Therapie und Prognose besitzt. Um allerdings die genannten Kriterien zugunsten einer Operation verbindlich und zuverlässig formulieren zu können, bedarf es randomisierter, kontrollierter Studien.