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Einleitung: Das Basalzellkarzinom im fortgeschrittenen Stadium kann in Knochen und in Sinnesorgane eindringen, je nach Lokalisation stark entstellend und lebensbedrohlich sein. Vismodegib ist ein Hedgehog-Signalweg-Inhibitor. Es wird angewendet bei erwachsenen Patienten mit symptomatischem metastasiertem Basalzellkarzinom sowie lokal fortgeschrittenem Basalzellkarzinom, bei dem eine Operation oder Strahlentherapie nicht geeignet ist. Kasuistik und Ergebnis: Bei dem 63-jährigen Patienten wurde 2005 ein Basalzellkarzinom im Bereich des linken Unterlids von den Kollegen unserer Augenklinik festgestellt und behandelt. 2011 kam der Patient konsiliarisch zu uns mit einem Rezidiv im Bereich der Nase. Eine Nasenteilresektion und zweizeitige Defektdeckung mittels Stirnlappen wurde durchgeführt. Ende 2013 kam es erneut zu einem ausgedehnten Rezidiv mit Infiltration der Orbita und Schädelbasis. Der Patient erhielt eine Therapie mit Vismodegib, darunter zeigte sich ein gutes Ansprechen. Radiologisch und histologisch war kein Resttumor nachweisbar. 06.2014 konnte leider erneut Rezidiv nachgewiesen werden. Histologisch zeigten sich Infiltrate eines z. T. adenoiden, z. T. nodulär zystischen Basalzellkarzinoms mit erhöhter Proliferationsfraktion, was für eine zunehmende Aggressivität des Basalzellkarzinoms spricht. Ein Exenteratio Orbitae wurde durchgeführt. Seitdem ist der Patient tumorfrei. Schlussfolgerung: Die Therapie mit Vismodegib hat initial ein gutes Ansprechen bei unserem Patienten mit lokal fortgeschrittenem Basalzellkarzinom gezeigt. Unklar ist, inwieweit Vismodegib zur einen Genmutation des Basalzellkarzinoms sowie Therapieresistenz führen könnte. Dafür werden weitere Studien benötigt. Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an., GMS Current Posters in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery; 11:Doc024; ISSN 1865-1038