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Ocular involvement in mucous membrane pemphigoid (MMP) is relatively rare, with a prevalence of 25 cases per million population, equating to approx. 2,100 patients throughout Germany. Diagnosis can be difficult - especially in cases of isolated ocular involvement - and treatment can be complex and lengthy. Immunosuppressants or immunomodulatory drugs are often used. Due to the complexity of diagnosis and treatment, MMP patients are usually referred to specialized centers. The aim of this project was to evaluate the current care situation of patients with ocular MMP in Germany.A paper-based survey was designed and sent to all university eye clinics and other specialized centers in Germany in April 2020. The survey asked about the existence of a specialized outpatient service, the total annual number of patients with MMP, the annual number of newly diagnosed patients, any interdisciplinary collaboration for diagnostic or therapeutic purposes, as well as the local and systemic therapy used.Of a total of 44 clinics, 28 (64%) responded, reporting a total average of 27 ± 42 (0 - 200) patients and 3.6 ± 2.2 (0 - 10) new cases per year. This corresponds to a total of 741 patients. Only nine (32%) of the responding clinics offer specialized MMP clinics. 93% of the centers collaborate with the local dermatology department. 79% perform serological and histological diagnostics in-house. About half of the centers (n = 16) apply a standardized treatment regime. Systemic glucocorticoids (66.7%) are most commonly used, followed by mycophenolate mofetil and dapsone (57.1%), rituximab (33.3%), azathioprine and cyclophosphamide (28.6%), as well as methotrexate (19.0%). The least frequently used treatment is intravenous immunoglobulin (14.3%).This survey of German ophthalmology departments obtained data from about one third of the estimated total cohort of all patients with MMP in Germany. These are presumed to be exclusively patients with at least one ocular involvement. The complex care of these patients is usually provided in collaboration with a dermatologist and with the use of systemic anti-inflammatory medication. Currently, an ophthalmological MMP register is being established to better record the epidemiology and care situation of this rare disease in Germany and to improve it in the long term.Die okuläre Beteiligung bei vernarbendem Schleimhautpemphigoid (SHP) ist mit einer Prävalenz von 25 Fällen je 1 Mio. Einwohner und damit ca. 2100 Patienten in ganz Deutschland selten. Die Diagnosestellung kann – besonders in Abwesenheit anderer Beteiligungen – schwierig und die Therapie komplex und langwierig sein. Nicht selten kommen Immunsuppressiva zum Einsatz. Aufgrund der Komplexität von Diagnose und Therapie sind SHP-Patienten meist an entsprechend spezialisierte Zentren angebunden. Ziel dieses Projektes war die Erfassung der aktuellen augenärztlichen Versorgungssituation von Patienten mit SHP in Deutschland.Eine papierbasierte Umfrage wurde konzipiert und im April 2020 an alle Universitätsaugenkliniken und weitere potenzielle Zentren versandt. Gefragt wurde nach dem Bestehen einer spezialisierten Sprechstunde, der jährlichen Gesamtzahl der betreuten Patienten, der jährlichen Anzahl von neu diagnostizierten Patienten, den klinischen Kooperationspartnern in Diagnostik und Therapie sowie nach der angewendeten lokalen und systemischen Therapie.Von insgesamt 44 angeschrieben Kliniken erfolgten 28 (64%) vollständige Rückmeldungen. Im Mittel werden in den Kliniken 27 ± 42 (0 – 200) Patienten betreut und jährlich pro Zentrum 3,6 ± 2,2 (0 – 10) neue Fälle diagnostiziert. Dies entspricht einer Gesamtpatientenzahl von 741 Patienten. Lediglich 9 (32%) der antwortenden Kliniken bieten eine spezialisierte SHP-Sprechstunde an. 93% der Zentren kooperieren mit der lokalen Klinik für Dermatologie. 79% führen die serologische und histologische Diagnostik intern durch. Etwa die Hälfte der Zentren (n = 16) wendet ein standardisiertes Therapieschema an. Systemisch werden Glukokortikoide (66,7%) am häufigsten verwendet, gefolgt von Mycophenolatmofetil und Dapson (57,1%), Rituximab (33,3%), Azathioprin und Cyclophosphamid (28,6%) sowie Methotrexat (19,0%). Am seltensten werden i. v. Immunoglobuline eingesetzt (14,3%).Mit dieser Umfrage unter deutschen augenärztlichen Zentren wurden Daten von etwa einem Drittel der geschätzten Gesamtzahl aller in Deutschland an einem SHP erkrankten Menschen erhoben. Dabei handelt es sich vermutlich ausschließlich um Patienten mit mindestens einer okulären Beteiligung. Aktuell wird eine augenärztliche SHP-Registerstudie etabliert, um die Epidemiologie und Versorgungssituation besser zu erfassen und langfristig zu verbessern.

Zusammenfassung Hintergrund Die okuläre Beteiligung bei vernarbendem Schleimhautpemphigoid (SHP) ist mit einer Prävalenz von 25 Fällen je 1 Mio. Einwohner und damit ca. 2100 Patienten in ganz Deutschland selten. Die Diagnosestellung kann – besonders in Abwesenheit anderer Beteiligungen – schwierig und die Therapie komplex und langwierig sein. Nicht selten kommen Immunsuppressiva zum Einsatz. Aufgrund der Komplexität von Diagnose und Therapie sind SHP-Patienten meist an entsprechend spezialisierte Zentren angebunden. Ziel dieses Projektes war die Erfassung der aktuellen augenärztlichen Versorgungssituation von Patienten mit SHP in Deutschland. Methoden Eine papierbasierte Umfrage wurde konzipiert und im April 2020 an alle Universitätsaugenkliniken und weitere potenzielle Zentren versandt. Gefragt wurde nach dem Bestehen einer spezialisierten Sprechstunde, der jährlichen Gesamtzahl der betreuten Patienten, der jährlichen Anzahl von neu diagnostizierten Patienten, den klinischen Kooperationspartnern in Diagnostik und Therapie sowie nach der angewendeten lokalen und systemischen Therapie. Ergebnisse Von insgesamt 44 angeschrieben Kliniken erfolgten 28 (64%) vollständige Rückmeldungen. Im Mittel werden in den Kliniken 27 ± 42 (0 – 200) Patienten betreut und jährlich pro Zentrum 3,6 ± 2,2 (0 – 10) neue Fälle diagnostiziert. Dies entspricht einer Gesamtpatientenzahl von 741 Patienten. Lediglich 9 (32%) der antwortenden Kliniken bieten eine spezialisierte SHP-Sprechstunde an. 93% der Zentren kooperieren mit der lokalen Klinik für Dermatologie. 79% führen die serologische und histologische Diagnostik intern durch. Etwa die Hälfte der Zentren (n = 16) wendet ein standardisiertes Therapieschema an. Systemisch werden Glukokortikoide (66,7%) am häufigsten verwendet, gefolgt von Mycophenolatmofetil und Dapson (57,1%), Rituximab (33,3%), Azathioprin und Cyclophosphamid (28,6%) sowie Methotrexat (19,0%). Am seltensten werden i. v. Immunoglobuline eingesetzt (14,3%). Schlussfolgerung Mit dieser Umfrage unter deutschen augenärztlichen Zentren wurden Daten von etwa einem Drittel der geschätzten Gesamtzahl aller in Deutschland an einem SHP erkrankten Menschen erhoben. Dabei handelt es sich vermutlich ausschließlich um Patienten mit mindestens einer okulären Beteiligung. Aktuell wird eine augenärztliche SHP-Registerstudie etabliert, um die Epidemiologie und Versorgungssituation besser zu erfassen und langfristig zu verbessern.

The surgical treatment of corneal dystrophies develops rapidly as the use of lamellar corneal grafting techniques continue. While penetrating keratoplasty was the gold standard for treating a variety of dystrophies a few years ago, the affected layers of the cornea can, nowadays, be selectively replaced or ablated using laser technology. Of particular importance for these methods is optical coherence tomography, which has recently been integrated into surgical microscopes (MI-OCT).Literature overview from PubMed and Google.scholar.de supplemented with own imaging data.The MI-OCT enables the intraoperative real-time monitoring of different ophthalmic surgical procedures, such as deep anterior lamellar keratoplasty, Descemet's membrane endothelial keratoplasty, as well as minimally-invasive procedures, such as phototherapeutic keratectomy. In addition, it enables an evaluation of the cornea, but also of structures of the anterior chamber, in situations in which the cornea, for example, is clouded by an edema.Microscope-integrated, intraoperative optical coherence tomography (MI-OCT) represents a useful supplement to the normal surgical microscope. It is superior to the sole surgical microscope, especially in already severely clouded corneas, and represents a sensible supplement, especially for novel lamellar transplantation procedures. Prospective randomized trials are necessary to increase safety and efficacy when using MI-OCT for different indications.Die chirurgische Behandlung von Hornhautdystrophien entwickelt sich mit zunehmender Anwendung von lamellären Techniken der Hornhauttransplantation rasant weiter. War vor einigen Jahren noch die penetrierende Keratoplastik der Goldstandard zur Therapie einer Vielzahl von Dystrophien, so können heutzutage selektiv die betroffenen Schichten der Hornhaut ersetzt oder mittels Lasertechnik abladiert werden. Einen besonderen Stellenwert nimmt für diese Verfahren die optische Kohärenztomografie ein, die neuerdings auch in Operationsmikroskope integriert sein kann (MI-OCT).Literaturübersicht aus PubMed und Google.scholar.de ergänzt mit eigenen Bildgebungsdaten.Die MI-OCT ermöglicht das intraoperative Echtzeit-Monitoring unterschiedlicher ophthalmochirurgischer Prozeduren wie der tiefen, anterioren lamellären Keratoplastik, der Descemet-Membran-Endothel-Keratoplastik (DMEK), aber auch minimalinvasiver Verfahren wie der phototherapeutischen Keratektomie (PTK). Darüber hinaus ermöglicht sie eine Evaluation der Hornhaut wie auch der Vorderkammer, insbesondere in Situationen einer getrübten Hornhaut.Die mikroskopintegrierte intraoperative optische Kohärenztomografie (MI-OCT) stellt eine sinnvolle Ergänzung zum normalen Operationsmikroskop dar. Sie ist insbesondere bei bereits stark getrübten Hornhäuten dem alleinigen Operationsmikroskop überlegen und stellt gerade bei neuartigen lamellären Transplantationsverfahren eine sinnvolle Ergänzung dar. Randomisierte prospektive Studien sind nötig, um die erhöhte Sicherheit und gesteigerte Effektivität durch den Einsatz der MI-OCT bei verschiedenen Indikationen zu belegen.

Descemet membrane endothelial keratoplasty (DMEK) has evolved into a routine surgical procedure for posterior lamellar keratoplasty. After its introduction more than 10 years ago, several modifications in grafting technique and postoperative treatment regimen helped to improve its safety and reproducibility. Although DMEK offers faster and better improvements in visual acuity, as well as less graft rejections when compared to Descemet's stripping (automated) endothelial keratoplasty (DS[A]EK), difficulties when implementing this technique hamper the widespread use in many areas. However, different strategies help to reduce the rate of intra- and postoperative complications, making DMEK the method of choice for most patients with corneal endothelial diseases. Certain techniques help to reduce the endothelial damage during graft preparation; correct matching of donor age and recipient's anterior chamber depth eases intracameral unfolding of the DMEK graft, the use of SFSeit der ersten erfolgreichen Descemet Membrane endothelial Keratoplasty (DMEK) vor über 10 Jahren hat sich diese Technik in vielen Regionen zu einem Routineeingriff entwickelt, der mittlerweile einen festen Platz im ophthalmochirurgischen Armamentarium bei der Behandlung von Hornhautendothelerkrankungen einnimmt. Im Vergleich mit der etwas älteren Methode der Descemetʼs Stripping (automated) endothelial Keratoplasty (DS[A]EK), bei der das Transplantat im Gegensatz zur DMEK noch eine Stromalamelle besitzt, wird bei der DMEK eine schnellere und bessere Visuserholung erzielt und gleichzeitig ist das Risiko der Abstoßungsreaktion deutlich reduziert. Dennoch birgt die Technik einige Schwierigkeiten, die ein besonderes Vorgehen zur Vermeidung intra- und postoperativer Komplikationen notwendig machen. Hierzu zählen Strategien zur Vermeidung von Endothelschädigungen während der Präparation, die richtige Spender-Patienten-Allokation ist wichtig für eine schonende Entfaltung der Transplantatrolle in der Vorderkammer, die Verwendung von SF

Inflammatorische Prozesse des Auges gehören zu den häufigsten Entitäten in der Augenheilkunde. Die Anwendung antientzündlicher Substanzen ist daher für den Behandler eine zentrale therapeutische Option. Hierbei kommen zumeist aufgrund der guten Zugänglichkeit des Auges topische Applikationen zur Anwendung. Substanzgruppen wie Antiallergika, nichtsteroidale Antirheumatika, Glukokortikoide, Calcineurininhibitoren, Serumaugentropfen sowie neuere, noch in der Entwicklung befindliche Substanzen werden spezifisch sowohl in schmalen als auch in breiten Indikationsspektren eingesetzt, weshalb die Kenntnis der Wirkmechanismen und der potenziellen Nebenwirkungen von großer Bedeutung ist. Dieser Artikel soll einen Überblick über die derzeitig verfügbaren antiinflammatorisch wirksamen Substanzen geben, die topisch verabreicht werden können. Hierbei wird auf eine detaillierte Anwendungsbeschreibung (Dosis, Applikationshäufigkeit, Dauer usw.) in Bezug auf die einzelnen Krankheitsbilder bewusst verzichtet. Ziel ist es, dem Leser pharmakologisches Basiswissen mit direktem ophthalmologischen Bezug zu vermitteln.