Search

Rarely, but often with serious consequences for the patient, the optic nerve is affected during the course of head injuries. Traumatic optic nerve compression is always an emergency situation, which is why time is of the essence for both diagnosis and treatment. Precise knowledge of this accident sequelae but also of the resulting conditions, especially in terms of traumatic optic neuropathy, is indispensable for adequate patient care. The aim of this paper is to provide an overview of this clinical picture, particularly with regard to etiology, diagnosis, and treatment options, and to discuss this in the context of the current literature.Selten, für den Patienten jedoch oft folgenreich, kommt es im Rahmen von Kopfverletzungen zu einer Affektion des Sehnervs. Traumatische Optikuskompressionen stellen stets eine Notfallsituation dar, weshalb dem Faktor Zeit sowohl bei der Diagnostik als auch bei der Therapie wesentliche Bedeutung zukommt. Eine genaue Kenntnis dieses Unfallfolge, aber auch der daraus resultierenden Zustände, insbesondere einer traumatischen Optikusneuropathie, sind unerlässlich für eine adäquate Patientenversorgung. Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, einen Überblick über dieses Krankheitsbild insbesondere im Hinblick auf Ätiologie, Diagnostik und Therapieoptionen zu geben sowie dies im Kontext der aktuellen Literatur zu erörtern.

Adult mammalian and human neurons of the central nervous system (CNS) lack the ability to spontaneously regenerate damaged axons. This dilemma of many CNS diseases is still an unsolved problem.The purpose of this article is to examine the question which options have been investigated in more detail in recent years and offer approaches.A web-based search of all articles published between 1958 to the present regarding regeneration of retinal ganglion cells was carried out.Over the last three decades it has been shown that axonal regeneration is possible under certain conditions when intrinsic and extrinsic factors are manipulated in retinal ganglion cells and in the optic nerve. Although there is still a long way to go, experimental regenerative approaches are already visible; however, it will take several years or decades before these can be approximately implemented in practice.HINTERGRUND: Neurone des zentralen Nervensystems (ZNS) von adulten Säugetieren und Menschen fehlt die Fähigkeit zur spontanen Regeneration geschädigter Axone. Dieses Dilemma vieler ZNS-Erkrankungen ist immer noch ein ungelöstes Problem.Dieser Beitrag dient der Fragestellung, welche Optionen in den letzten Jahren näher untersucht worden sind und Ansätze bieten.Es erfolgte eine webbasierte Suche zu allen publizierten Artikeln zwischen 1958 und heute bezüglich Regeneration von retinalen Ganglienzellen.In den letzten 3 Jahrzehnten konnte gezeigt werden, dass axonale Regeneration unter bestimmten Bedingungen möglich ist, wenn intrinsische und extrinsische Faktoren in retinalen Ganglienzellen und im Sehnerv manipuliert werden.Obwohl es noch ein weiter Weg ist, sind experimentell regenerative Ansätze bereits sichtbar. Es wird aber noch einige Jahre oder Jahrzehnte dauern, bis diese annähernd in der Praxis umgesetzt werden können.

Die vorliegende Arbeit behandelt im ersten Teil die theoretischen Grundlagen der Neuritis Nervi Optici (NNO) sowie den Zusammenhang der NNO mit chronisch entzündlichen, demyelinisierenden Erkrankungen des Zentralen Nervensystems (ZNS) in Form eines freien Literatur-Reviews. Besonderes Augenmerk des Theorieteils liegt dabei auf der Multiplen Sklerose (MS), den Neuromyelitis Optica Spektrumerkrankungen (NMOSD) und der Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein Antikörpererkrankung (MOGAD) mit Bezug auf klinische, radiologische und laborchemische Unterschiede sowie Gemeinsamkeiten der einzelnen, mit der NNO assoziierten Entitäten. Die NNO tritt sowohl als monophasisches Ereignis, als auch im Rahmen chronisch neurologischer Erkrankungen auf. Die sorgfältige Abklärung im Rahmen des Erstereignis ist somit wichtig, um frühzeitig rezidivierende Formen bzw. Grunderkrankungen der NNO aufzudecken und diese zu behandeln. Die neuen Krankheitsentitäten NMOSD und MOGAD, welche mit der NNO in Verbindung stehen, sowie die veränderten Diagnosekriterien der MS sind nur unzureichend in bisherigen Publikationen berücksichtigt und erschweren somit die Prognoseeinschätzung einer individuell auftretenden NNO. In der vorliegenden Arbeit wurden dazu die Krankheitsverläufe von 119 Patient:innen mit initialer NNO ausgewertet, welche im Zeitraum von 01.01.2009 bis 31.07.2020 am Kepler Universitätsklinikum (KUK) behandelt wurden. Dabei wurden die Daten der Patient:innen über einen durchschnittlichen Beobachtungszeitraum von 8,44 Jahren mittels retrospektiver Datenanalyse ausgewertet. Primäres Ziel war es zu eruieren, wie häufig eine NNO als monophasisches, isoliertes Ereignis auftritt und wie häufig eine chronisch entzündliche, demyelinisierende Erkrankung des ZNS der NNO zugrunde liegt. Es wurden im Beobachtungszeitraum 67 Fälle einer MS diagnostiziert. In 11 weiteren Fällen konnten Vorstufen der MS ohne die vollständige Erfüllung der MS-Kriterien, wie ein klinisch isoliertes Syndrom (CIS) oder ein demyelinisierendes Ereignis unklarer Signifikanz (DEUS), festgestellt werden. In 2 Fällen trat eine NMOSD und in 6 Fällen eine MOGAD auf. Zudem wurde je ein Fall einer Chronic Relapsing Inflammatory Optic Neuropathy (CRION) und einer Neurosarkoidose identifiziert. In 31 Fällen blieb die Diagnose einer isoliert aufgetretenen NNO im Beobachtungszeitraum bestehen. Mittels deskriptiver Statistik wurden zudem Daten zur neurologischen Bildgebung, zu Liquorbefunden, zu serologischen Antikörperbestimmungen und zum klinischen Krankheitsverlauf ausgewertet. Anhand der gewonnenen Daten soll eine individuelle Risikobewertung und Prognoseabschätzung für die Entwicklung einer chronisch entzündlichen, demyelinisierenden Erkrankung des ZNS nach Auftreten einer initialen NNO ermöglicht werden. Bei Vorliegen negativer Oligoklonaler Banden (OKB) und initial unauffälliger Bildgebung blieb die Diagnose einer isolierten NNO in 46,51% der Fälle über den Beobachtungszeitraum bestehen. The following master thesis is composed of the NNO-KUK-2021-Study and a literature review covering the theoretical basics of Optic Neuritis (ON) and its relation to chronic inflammatory, demyelinating diseases of the Central Nervous System (CNS). The main focus of the review is on Multiple Sclerosis (MS), Neuromyelitis Optica Spectrum Disease (NMOSD) and the Myelin-Oligodendrocyte-Glycoprotein Antibody Disease (MOGAD) concerning clinical, radiological and laboratory differences and similarities. ON is observed as a monophasic, idiopathic episode but can also be associated to chronic, neurological diseases. A profound diagnostic verification is necessary to diagnose relapsing ON or an underlying disease. Recently discovered entities associated to ON like NMOSD and MOGAD, as well as the updated diagnostic criteria for MS are not yet included in scientific literature all through. Therefore, the prognosis of an individual ON exhibits a lack of accuracy. The NNO-KUK-2021-Study was conducted between 2021 and 2022 at the Kepler Universitätsklinikum (KUK). Data from 01/01/2009 to 07/31/2020 of 119 patients was collected, the average observational period was 8,44 years. The collected data was analyzed with descriptive statistics. The primary issue of the study was to evaluate the current number of patients with ON at the KUK and furthermore to evaluate the frequency of ON as a monophasic, idiopathic incident as well as the frequency of ON occurring on basis of an associated chronic, neurological disease. During the observational period, 67 cases of MS and 11 cases of patients with conditions related to MS but without fulfilling the diagnostic criteria of MS were reported. Two cases of NMOSD, six cases of MOGAD, one Chronic Relapsing Inflammatory Optic Neuropathy (CRION) and one Neurosarcoidosis were reported in the study. In 31 cases the diagnosis remained an isolated ON. Furthermore, data of neurological imaging, findings on cerebrospinal fluid, serological antibody status and reports of the clinical disease course were analyzed with descriptive statistics. The outcome should provide data to assess the individual risk of developing chronic inflammatory, demyelinating disease of the CNS in patients with ON. There was a 46,51% probability that an ON occurred as a monophasic event when a normal MRI scan was performed and negative Oligoclonal Bands were detected in a patient at onset. eingereicht von Manuel Weinmann, BSc Masterarbeit Universität Linz 2022

This article describes the case of a 28-year-old man who suffered an optic nerve evulsion (ONE) after falling from a height of 5 m. On admission visual acuity in the affected left eye was light perception, direct pupillary reaction was unresponsive, and the eye was hypotonic. Because of deep eyelid laceration, hyphemia and severe vitreous hemorrhage a globe rupture was suspected and a surgical exploration with vitrectomy was performed. This resulted in the detection of an ONE. During the following 24 months a painful eyeball due to secondary glaucoma developed and enucleation of the eye became necessary.Der Fall eines 28-jährigen Mannes, welcher nach einem Sturz aus 5 m Höhe eine Evulsio nervi optici (ENO) erlitt, wird beschrieben. Initial betrug der Visus am betroffenen linken Auge Lichtschein, die direkte Lichtreaktion war aufgehoben, und das Auge war hypoton. Bei durchgreifender Oberlidwunde, Hyphäma sowie dichter Glaskörperblutung bestand der Verdacht auf eine gedeckte Bulbusruptur, weshalb eine chirurgische Exploration mit Vitrektomie erfolgte, bei der sich eine ENO detektieren ließ. Aufgrund eines schmerzhaften Sekundärglaukoms wurde 24 Monate nach dem Trauma eine Enukleation notwendig.

Glaucoma is a neurodegenerative disease that leads to irreversible blindness over time. Its defining feature is the loss of retinal ganglion cells (RGCs) in the eye and their axons in the optic nerve. Increased intraocular pressure (IOP) is a major risk factor for the development of glaucoma, but is neither necessary nor sufficient for the disease and its progression; this motivates research and development of new strategies for the detection and treatment of glaucoma that focus on neuroprotection - protection of RGCs from dying. In addition, for diagnosis and treatment by reducing IOP, new approaches have been developed in recent years. This article reviews current theories of pathophysiological mechanisms underlying glaucoma and recent research - with a focus on neuroprotection and current preclinical and clinical studies to improve the diagnosis and treatment of glaucoma.Das Glaukom ist eine neurodegenerative Erkrankung, die mit der Zeit zu irreversibler Erblindung führt. Als bestimmendes Merkmal hier gilt der Verlust von retinalen Ganglienzellen (RGZ) im Auge und ihrer Axone im Sehnerv. Ein erhöhter Augeninnendruck (intraokularer Druck, IOD) gilt als Hauptrisikofaktor für die Entstehung eines Glaukoms, jedoch zeigt sich, dass dieser weder notwendig noch ausreichend für die Entstehung und das Fortschreiten der Erkrankung ist. Dies hat die Forschung und Entwicklung neuer Strategien zur Erkennung und Behandlung von Glaukomen mit dem Schwerpunkt auf Neuroprotektion – dem Schutz von RGZs vor dem Sterben – motiviert. Zusätzlich ist es im Bereich der Diagnose und Behandlung durch eine Reduktion des IOD in den letzten Jahren zur Entwicklung neuer Herangehensweisen gekommen. Dieser Artikel gibt einen Überblick über die zurzeit gängigen Theorien der pathophysiologischen Mechanismen, die einer Entstehung eines Glaukoms zugrunde liegen, sowie neuester Forschungsbemühungen mit Fokus auf Neuroprotektion und aktueller präklinischer und klinischer Studien, um eine Diagnose und Therapie des Glaukoms zu verbessern.

Glaucoma therapy usually includes lowering IOP, but a healthy lifestyle may also be recommended. We discuss how this can be defined and the underlying secondary neuroprotective mechanisms. One neuroprotective measure is to avoid common neurotoxic pollution like cigarette smoking, ethanol, methanol or lead. Nutrition should be rich in variety and prevent vitamin BGlaukompatienten wird neben der IOD-senkenden Therapie häufig eine gesunde Lebensweise empfohlen. Es wird dargestellt, wie diese definiert werden kann und welche sekundär neuroprotektiven Mechanismen dadurch angesprochen werden. Eine neuroprotektive Maßnahme liegt im Vermeiden von häufiger vorkommenden neurotoxischen Belastungen wie Zigarettenrauchen, Ethanol-, Methanol- oder Bleiintoxikationen. Die Ernährung sollte ausreichend abwechslungsreich sein und damit insbesondere einem Vitamin-B

Hintergrund Die endokrine Orbitopathie (EO) geht mit funktionellen Einschränkungen und einer ästhetischen Belastung einher. Ziel der Arbeit war die Untersuchung der Versorgungssituation von Patienten mit EO an einem interdisziplinären Schwerpunktzentrum. Material und Methoden Retrospektive Auswertung der interdisziplinären Daten hinsichtlich des klinischen Spektrums, des Versorgungsradius und der Fachrichtung zuweisender Ärzte. Ergebnisse Insgesamt wurden die Daten von 431 Patienten mit EO (Frauen: n =354, 82 %; Alter [Median]: 40 Jahre; Bereich: 5–79) ausgewertet. 148 (35 %) Patienten wurden vom Hausarzt und 123 (29 %) Patienten vom Augenarzt überwiesen. Eine Optikusneuropathie bestand bei 11 (14,3 %) Männern und bei 21 (5,9 %) Frauen (p =0,011). Zusätzlich zur Schilddrüsenerkrankung bestanden mindestens 2 andere Autoimmunerkrankungen bei 8 (10,4 %) Männern und bei 15 (4,3 %) Frauen (p =0,079). Zwei (2,6 %) Männer und 92 (26 %) Frauen nahmen psychotherapeutische Unterstützung in Anspruch (p

Einführung: Die Liquorpunktion (LP) stellt ein wichtiges diagnostisches Verfahren bei der Beurteilung der Idiopathischen intrakraniellen Hypertension (IIH) dar. Zur Erforschung des Zusammenhangs von makroskopischen Veränderungen und mikrostrukturellen Parametern, welche mit einer intrakraniellen Druckerhöhung einhergehen, ist die Magnetresonanztomographie (MRT) bei Patienten mit IIH entscheidend. Studien zu Pathologien des retrolaminaren Anteils des Sehnerven (ON) oder des Geruchsempfindens sind, vor allem in Zusammenhang mit dem Kurzzeiteffekt der Normalisierung des Hirndruckes auf diese Veränderungen, rar. Ziel der Arbeit war es, strukturelle und klinische Verbesserungen durch eine Liquordrainage zu identifizieren. Material und Methoden: Bei allen eingeschlossenen Patienten wurde eine Idiopathisch intrakranielle Hypertension diagnostiziert. Sie wurden einer hochauflösenden MRT, einer Diffusions-Tensor-Imaging (DTI)-Messung sowie klinischen Tests zu Kopfschmerzen, Geruchs- und visuellem Empfinden unterzogen. Die Daten aller Studienteilnehmer wurden hinsichtlich epidemiologischer Parameter, zeitlicher Verläufe und des klinischen Erscheinungsbildes ausgewertet. Es wurde die Korrelation zwischen den Resultaten und dem Liquoröffnungsdruck untersucht. Ergebnisse: Nach Normalisierung des intrakraniellen Druckes (ICP) blieben die morphometrischen MRT-Untersuchungen unverändert. Die DTI-Messung zeigte, als Ausdruck einer Reduktion des Papillenödems nach LP, eine Verringerung der fraktionellen Anisotropie (FA). Korrespondierend verbesserten sich das Riechvermögen, die Kopfschmerzen und die Begleitsymptome deutlich. Insgesamt zeigte die Riechtestung in allen Untersuchungen eine signifikante Verbesserung (je p < 0,003). Der Liquoröffnungsdruck korrelierte signifikant mit einem Anstieg der Punktzahl im Schwellenwert- (T), Diskriminierungs- (D) und Geruchsidentifikations- (I) Test nach der Drainage der Cerebrospinalflüssigkeit (CSF) (r = 0,609; p = 0,021). Schlussfolgerung: Die Analyse der Daten zeigt, dass die IIH mit klinischen und mikrostrukturellen Veränderungen einhergeht. Diese können als direkte Folge eines chronisch erhöhten Hirndruckes auftreten. Die Ergebnisse stützen die Hypothese, dass eine Kompression des ON den axoplasmatischen Fluss verschlechtert und dadurch ein prälaminares Papillenödem verursacht. Die klinischen Symptome besserten sich innerhalb von Stunden nach der Normalisierung des ICP., Introduction: Lumbal puncture (LP) is an important diagnostic procedure for the assessment of Idiopathic intracranial hypertension (IIH). To investigate the correlation of macroscopic changes and microstructural parameters with intracranial pressure (ICP), cranial magnetic resonance imaging (MRI) of patients with IIH is crucial. Studies on possible pathologies of the retrolaminar area of the optic nerve (ON) or the sense of smell and the short-term effect of normalization of intracranial pressure on these alterations are rare. The aim of the studies was to identify structural and clinical improvements attained in patients with IIH through cerebrospinal fluid (CSF) drainage. Material and methods: Idiopathic intracranial hypertension was diagnosed in all included patients. They underwent high-resolution MRI, diffusion tensor imaging (DTI) measurement, and clinical tests on headache as well as olfactory and visual senses. All study participants were evaluated with regards to epidemiological parameters, disease progression, and clinical appearance. The correlation between the results and the CSF opening pressure was evaluated. Results: After normalization of the ICP, the morphometric MRI examinations remained unchanged. The DTI measurement showed a reduction in fractional anisotropy (FA), which indicates an expression of a reduction in papillary edema after LP. In accordance with this, there were significant improvements in clinical symptoms, both in the smell test and in the questionnaires on headaches and their accompanying symptoms. Overall, the smell tests showed a significant improvement (p < 0.003) in all examinations. The CSF opening pressure correlated significantly with an improvement of the threshold (T) value, the discrimination (D) and the scent identification (I) score after CSF drainage (r = 0.609; p = 0.021). Conclusion: The analyses indicate that IIH is associated with clinical and microstructural changes. These can be a direct result of the chronically increased intracranial pressure. The data supports the hypothesis that compression of the ON deteriorates the axoplasmic flow and thereby causes the prelaminar papilla edema. Clinical symptoms improved within hours of ICP normalization.

Bony defects of the orbit with connection to the paranasal sinuses can lead to orbital emphysema. A case of compression of the optic nerve due to orbital emphysema in a 39-year-old man is reported. Visual acuity was hand movements only and intraocular pressure was increased to 32 mm Hg with an exophthalmus of 6 mm in comparison to the unaffected side. A sufficient pressure relief could be achieved by canthotomy with cantholysis and radial peritomy.Knöcherne Defekte der Orbita mit Verbindung zu den Nasennebenhöhlen können zu orbitalen Emphysemen führen. Der Fallbericht beschreibt einen 39 Jahre alten Mann, der eine Kompression des N. opticus durch ein orbitales Emphysem erlitt. Der Visus betrug Handbewegungen. Es bestand eine Steigerung des Intraokulardruckes auf 32 mm Hg bei einem Exophthalmus von 6 mm im Seitenvergleich. Über eine Kanthotomie mit Kantholyse sowie radiären Peritomien konnte eine suffiziente Druckentlastung erreicht werden.

A seven-year-old neutered male Labrador retriever was presented with behavioral changes and reduced vision. Neurological examination revealed blindness of the left eye with a positive pupillary light reflex and a decreased mental status. Blood and cerebrospinal fluid analyses showed no abnormalities. MRI revealed a deviant area located in the thalamic, hypothalamic and caudate nuclear regions. Invasion of the left optic nerve was also observed. The dog was euthanized after 38 days of palliative treatment. Necropsy showed a non-encapsulated extruding white lardaceous mass, with a diameter of 2 cm, in the white matter, located in the ventral thalamic region near the chiasma opticum, which extended along the left optic nerve. Histologically, neoplastic cells had a “fried egg” appearance. Immunolabelling for glial fibrillary acidic protein demonstrated the presence of numerous reactive astrocytes. The tumor was diagnosed as a low grade (II) intracranial oligodendroglioma with infiltration of the optic nerve.

Normal tension glaucoma is a variant of primary open angle glaucoma. It is characterized by normal intraocular pressure. Although there are several pathophysiological explanations (e. g. vascular dysregulation, the role of the lamina cribrosa), none of these explanations can fully explain its pathophysiology. The optic nerve is a white matter tract of the brain. It is surrounded by cerebrospinal fluid on its whole length. Neuroradiological examinations hint at a neurodegenerative origin of normal tension glaucoma. Impaired cerebrospinal fluid dynamics and reduced clearance of Aβ amyloid might play a role in this process. The lymphatic and the glymphatic system are thought to be essentially involved.Das Normaldruckglaukom ist eine Variante des Offenwinkelglaukoms, das durch einen normalen Augendruck charakterisiert ist. Obwohl verschiedene pathophysiologische Erklärungen existieren (vaskuläre Dysregulation, Rolle der Lamina cribrosa) kann keine Theorie die Pathophysiologie schlüssig erklären. Der Sehnerv ist ein weißer Hirnfaszikel. Er ist auf seiner ganzen Länge von Liquor cerebrospinalis umspült. Auf der Basis von neuroradiologischen Untersuchungen vermutet man, dass ein Normaldruckglaukom aufgrund eines neurodegenerativen Prozesses entstehen kann. Eine ungenügende Liquordynamik kann dabei eine Rolle spielen, indem toxische Substanzen wie Aβ-Lipoprotein insuffizient aus dem Liquor entfernt werden. Dabei kommt dem lymphatischen und glymphatischen System eine wesentliche Rolle zu.

The ophthalmological inspection of the optic disc is possible since the time of birth. Thereby, changes of normal optic disc configuration can already be detected in early infancy. Congenital optic disc anomalies can go along with congenital malformations of the brain or with syndromal systemic diseases. Acquired changes of the optic disc are often caused by tumours or acute diseases of the optic nerve or the central nervous system. Modern imaging techniques permit documentation, quantification and follow-up of optic disc changes. The classification of optic disc changes into congenital anomalies, optic disc prominence and optic atrophy have proved of value for differential diagnosis of their aetiology. This provides a basis for subsequent diagnostic and therapeutic measures which require a close cooperation between paediatrists and ophthalmologists.Die Papilla nervi optici ist mithilfe der ophthalmoskopischen Untersuchung der visuellen Inspektion zugänglich. Dadurch ist es möglich, bereits im Säuglings- und frühen Kindesalter Papillenveränderungen zu erkennen, die mit angeborenen Fehlbildungen des Gehirns einhergehen können oder durch Tumoren, akute Erkrankungen des Sehnerven oder des Zentralnervensystem verursacht werden.

Retinal changes and visual symptoms are present in several inflammatory, degenerative and tumorous disorders of the central nervous system (CNS). Optical coherence tomography (OCT) is a method that can be used in clinical practice to detect and quantify the structural correlates of these visual symptoms in neurological disorders. OCT is a non-invasive imaging technique, based on interferometry, which can create high-resolution images of the retina and measure the thickness and volume of the different retinal layers. The combined ganglion cell- and inner plexiform layer (GCIPL) and the peripapillary retinal nerve fibre layer (pRNFL) are of particular interest in the field of neurological disorders, since they contain the neuronal bodies (ganglion cells) and their axons that form the optic nerve. In acute optic neuritis (ON), initial swelling of the pRNFL can be detected by OCT and this may contribute to the diagnosis and differential diagnosis of ON; moreover, the extent of the GCIPL-thinning within the first 4 weeks after an acute ON can contribute to the prediction of the long-term visual recovery. However, the role of OCT in the field of multiple sclerosis (MS) is not restricted in patients with ON, since even eyes without an ON-history show mild thinning of the pRNFL and GCIPL. This thinning seems to be associated with neurodegenerative processes in the entire CNS. Several studies showed correlations between these OCT-parameters and a higher risk of clinical deterioration (disability progression), cognitive deficits and disease activity in patients with MS. However, it is often still unclear how these correlations can be useful in the management of the individual patient. In recent years, OCT has been applied to a greater extent to neurodegenerative diseases, such as Parkinson's disease, amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and various forms of dementia. However, routine clinical use is still further away than for inflammatory CNS diseases, since the role of OCT in the diagnosis, differential diagnosis and prediction of the clinical course of neurodegenerative diseases is still unclear. This review article offers a summary of the available study results on OCT parameters and their role in inflammatory, degenerative and tumorous diseases of the central nervous system (CNS).Inflammatorische, degenerative und tumoröse Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS) gehen häufig mit Veränderungen am Augenhintergrund und Sehstörungen einher. Mit der optischen Kohärenztomografie (OCT) hat erstmals eine Methode Einzug in das neuroophthalmologische Methodenspektrum gehalten, die das strukturelle Korrelat dieser Sehstörungen quantitativ und für den klinischen Alltag praktikabel erfassen kann. Das auf Interferometrie beruhende, nicht invasive Verfahren ist in der Lage, hochaufgelöste Volumenaufnahmen der Retina aufzunehmen und die Dicke bzw. das Volumen einzelner Schichten der Netzhaut zu messen. Insbesondere die pRNFL (peripapilläre retinale Nervenfaserschicht) und GCIPL (Ganglienzellschicht und innere plexiforme Schicht zusammen) sind in der Neurologie von großem Interesse, da sie Axone und zugehörige Nervenzellen enthalten, die im weiteren Verlauf den Sehnerv bilden. Bei einer akuten Optikusneuritis (ON) kann eine initiale Schwellung der pRNFL zur Diagnose und Differenzialdiagnose der ON und eine Verdünnung der GCIPL während der ersten 4 Wochen zur Prognose der Visuserholung beitragen. Bei der multiplen Sklerose (MS) ist die Rolle der OCT nicht nur in Zusammenhang mit der ON zu sehen. Auch MS-Augen ohne ON zeigen eine Verdünnung der pRNFL und GCIPL, die mit neurodegenerativen Prozessen im gesamten ZNS korreliert. Mehrere Studien haben Korrelationen zwischen diesen OCT-Parametern und dem Risiko für eine klinische Verschlechterung (Behinderungsprogression), kognitive Defizite, aber auch Krankheitsaktivität bei MS gezeigt, wobei es häufig noch unklar ist, wie dieser Zusammenhang in der Behandlung des individuellen Patienten nutzbar gemacht werden kann. OCT ist in den letzten Jahren zunehmend auch bei neurodegenerativen Erkrankungen wie Morbus Parkinson, amyotropher Lateralsklerose und diversen Demenzformen eingesetzt worden. Ein Einsatz in der klinischen Routine ist jedoch noch in deutlich weiterer Ferne als bei entzündlichen ZNS-Erkrankungen, da der klinische Stellenwert von OCT für Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Prädiktion bzw. Verlaufsbeurteilung bislang nicht geklärt ist. Dieser Übersichtsartikel soll einen Überblick über die aktuelle Studienlage zu OCT-Parametern und deren Bedeutung bei inflammatorischen, degenerativen und tumorösen Erkrankungen des zentralen Nervensystems schaffen.

Glaucoma is characterised by progressive loss of retinal ganglion cells and axons. Experimental research has concentrated on understanding the pathophysiological mechanisms involved in glaucomatous damage. It is still a matter of debate whether neurons or capillaries are primarily damaged by elevated intraocular pressure (IOP). The aim of this study was to detect IOP-induced vascular changes in the vessels of the optic nerve head and the main vessels of the retina in vivo.Experimental glaucoma was induced in adult Sprague Dawley rats by cauterisation of three episcleral veins of the left eye (n = 3). In vivo, retinal vessel calibre was measured manually using a peripapillary scan with SD-OCT (Heidelberg Engineering) at baseline and after seven weeks of IOP elevation. The animals were then sacrificed and the optic nerve was fixed with 30% glutaraldehyde and cross-sections stained with paraphenylene diamine to mark the vessels. Contralateral eyes served as controls. Pictures were taken and number of vessels, vessel calibre and area were calculated and compared.IOP was significantly elevated (p 0.001). In optic nerve cross sections, the number of capillaries did not differ significantly between animals with elevated IOP and controls. However, vessel calibre and area were significantly reduced (p 0.001) in glaucomatous optic nerves. The calibre of the retinal vessels was significantly lowered - by 9.22% (p = 0.021).Retinal arterioles and optic nerve capillaries respond sensitively to abnormal pressure elevation in vivo, showing high and early vulnerability. The vascular responses may influence secondary neuronal responses, which culminate in the death of ganglion cells and blindness, as occurs in clinical glaucoma.Peripapilläre Blutungen sind diagnostisch wegweisend für das Vorliegen des Glaukoms. Dennoch ist die Rolle der Gefäße der Retina und des Sehnervs in der Pathogenese des Glaukoms weitestgehend ungeklärt. Ziel dieser Studie war es, im experimentellen Glaukommodell die lokalen Veränderungen dieser Gefäße auf erhöhten Druck in vivo zu untersuchen.Das Glaukom wurde durch Veröden dreier episkleraler Venen des linken Auges von weiblichen Sprague-Dawley-Ratten induziert (n = 6). In vivo erfolgte eine Messung der Gefäßkaliber mittels peripapillärem Scan des SD-OCT (Heidelberg Engineering) als Baseline sowie 7 Wochen nach Augeninnendruckerhöhung. Die Tiere wurden anschließend euthanasiert, Querschnitte des Sehnervs wurden zur Anfärbung der Kapillaren mit Paraphenylendiamin angefertigt. Die kontralateralen Augen dienten als Kontrolle. Die Gefäßkaliber wurden fotografiert und verglichen.Der Augeninnendruck zeigte sich signifikant erhöht (p 0,001). In Querschnitten des Sehnervs zeigte sich die Anzahl der Gefäße nicht signifikant verändert nach erhöhtem Augeninnendruck. Die Kaliber der Gefäße jedoch zeigten 7 Wochen nach Augeninnendruckerhöhung eine signifikante Reduktion (p 0,001). Das Kaliber der großen retinalen Gefäße war ebenfalls deutlich reduziert um 9,22% (p 0,05). Die Ergebnisse beziehen sich immer auf das Kontrollauge ohne erhöhten Augeninnendruck.Die Gefäße der Retina und die Kapillaren des Sehnervs reagieren sensitiv auf erhöhten Druck. Die Antwort der Gefäße kann zeigen, dass vaskuläre Veränderungen im Rahmen der Glaukomerkrankung entstehen und eröffnet somit weitere mögliche Therapieoptionen.

Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) are mostly relapsing inflammatory conditions of the central nervous system (CNS). In 55% of the cases of NMOSD optic neuritis (ON) is the most frequent first manifestation and can cause severe damage to the afferent visual system and the retina with resultant severe visual impairment. In recent years, investigations of the retina as part of the CNS by optical coherence tomography (OCT) has been shown to be a valid and efficient method for diagnostics and evaluation of the disease course in NMOSD. In addition, OCT not only shows severe damage of the afferent visual system due to multiple bouts of ON but also reveals NMOSD-specific intraretinal pathologies. The latter could be just as important for future differential diagnostics as for the evaluation of potential therapeutic targets. This article briefly reviews the principles of the OCT technique and describes its relevance for the diagnostics and assessment of disease course in NMOSD.

Placement of a ventricular shunt is the primary surgical procedure for lowering intracranial pressure in pseudotumor cerebri syndrome; however, if ophthalmological symptoms prevail over neurological symptoms or if there are no neurological symptoms at all, optic nerve sheath fenestration may be a valuable option for relief of pressure on the retrobulbar optic nerve when papilledema caused by pseudotumor cerebri syndrome threatens vision despite previous conservative measures.This review covers the indications, technique and results of optic nerve sheath fenestration compared to competing procedures based on a systematic literature search, analysis of own cases and a documentation of the surgical technique.After performing a medial transconjunctival orbitotomy the medial rectus muscle tendon is temporarily detached and the eye abducted by traction sutures. Using confocal illumination under a surgical microscope, the optic nerve can be visualized using orbital spatulas and the sheath can be punctured with a microscalpel. A video of this operation is available online.Transconjunctival optic nerve sheath fenestration is a relatively safe method to reduce the rate of visual loss in pseudotumor cerebri syndrome. In selected cases it can be a useful alternative to ventriculoperitoneal/atrial shunts or venous stents.

Optic nerve hypoplasia (ONH) is one of the most common causes of congenital visual impairment. It was first described in 1915 and represents a developmental disorder of the central nervous system. It is often associated with intracranial midline defects and is then referred to as septo-optic dysplasia (SOD). The symptoms of ONH range from minimal visual dysfunction to significant visual impairment with sensory defect nystagmus and even blindness. The ONH is often associated with further systemic, endocrinological and neurological abnormalities requiring a close interdisciplinary treatment of the patients.

Surgical manoeuvres for the treatment of retinal vein occlusion peaked at the turn of the century. The first overwhelming reports could not be confirmed in prospective studies. Furthermore, the functional success was never comparable to intravitreal drug therapy, and the manoeuvres are no longer used in clinical routine. The procedures, the surgical theory and the criticism on vitrectomy, radial optic neurotomy (RON), retinal endovascular fibrinolysis (REVL) and arteriovenous dissection (AVD) will be discussed in this paper. Surgical manoeuvres for the treatment of retinal vein occlusion had a peak by the end of the last and the beginning of the present century. The first overwhelming reports could not be confirmed in prospective studies. Furthermore, the functional success was never comparable to the intravitreal drug therapy and the manoeuvres are no longer used in clinical routine. The procedures, the surgical theory and the criticism on vitrectomy, radial optic neurotomy (RON), retinal endovascular fibrinolysis (REVL), and arteriovenous dissection (AVD) will be discussed in this paper.Chirurgische Verfahren zur Behandlung des retinalen Venenverschlusses hatten ihre Hochzeit Ende des letzten und Anfang dieses Jahrhunderts. Die zu Beginn berichteten und überschwänglich beurteilten Ergebnisse konnten in prospektiven und randomisierten Studien nicht bestätigt werden. Auch reichte der damals beschriebene funktionelle Effekt nicht an den Effekt der heutzutage üblichen Injektionstherapie heran, weshalb die Verfahren mittlerweile zu Recht keine Rolle mehr im klinischen Alltag spielen. Die Verfahren, die theoretischen Überlegungen und die Kritikpunkte an der Vitrektomie, der radiären Optikoneurotomie (RON), der retinalen endovasalen Fibrinolyse (REVL) und der arteriovenösen Dissektion (AVD) sollen in diesem Beitrag besprochen werden.

Swept-source OCT (SS-OCT) has been introduced as a fast method for examining the retinal nerve fiber layer (RNFL) and, like OCT angiography (OCTA), the structure of vessels in the retina and the optic nerve head. The aim of this study was to assess whether SS-OCT is able to detect different patterns of glaucomatous nerve fiber layer defects and to evaluate OCTA measurements in the same areas. SS-OCT and OCTA data of glaucoma patients who were examined in the glaucoma unit of the Evangelisches Krankenhaus Gelsenkirchen between 2016 and 2017 were evaluated. In SS-OCT, a variety of signs indicating glaucomatous nerve fiber layer defects could be described, which corresponded to vessel defects, mainly of the small vessels and capillaries in OCTA. Samples are described in detail. SS-OCT is able to detect different patterns of glaucomatous nerve fiber layer defects making it a helpful tool in glaucoma diagnostics. Most frequently, OCTA measurements show similar patterns of capillary rarefication indicating blood supply disturbances in these areas, too. Patients with more advanced OCTA damage may need additional internal and neurological work-up especially when the IOP is normal. Future studies with SS-OCT and OCTA at different stages of glaucoma and with long-term follow-up may provide new insight into the pathogenesis and course of the disease.

With a cooperative patient, examination of the optic nerve head using optical coherence tomography (OCT) is fast and easy to perform and facilitates identification and monitoring of different pathological changes in the optic nerve head.Characteristic findings and scanning options are illustrated using case examples to simplify recognition of infrequent diseases of the optic nerve head and to facilitate treatment decisions using OCT results.Pathological changes and characteristic OCT findings are shown for glaucoma, for different anomalies of the optic nerve head, for non-glaucomatous optic atrophies and for optic disc swelling for different reasons. The most suitable OCT parameters and examination modes are listed to differentiate between specific pathological changes.Optic nerve head examination using the OCT facilitates rapid diagnosis of infrequent and hard to distinguish pathological changes, as well as exact monitoring of chronic progressive diseases of the optic nerve. Correct application and evaluation of results gathered using OCT examination of the optic nerve head facilitates accurate diagnosis and correct decisions.Die Untersuchung des Sehnervenkopfs mit der optischen Kohärenztomografie (OCT) ist beim kooperativen Patienten schnell und einfach durchzuführen und erleichtert die Erkennung und Verlaufskontrolle verschiedener pathologischer Veränderungen der Papille deutlich.Anhand von Beispielen sollen Möglichkeiten und typische Befunde der OCT-Untersuchung der Papille dargestellt werden, um die Erkennung auch seltener Erkrankungen des Sehnervs zu vereinfachen und korrekte Therapieentscheidungen fundiert treffen zu können.Pathologische Veränderungen an der Papille und typische Papillen-OCT-Befunde bei Glaukom, bei verschiedenen Papillenanomalien, bei nicht glaukomatös bedingten Optikusatrophien und bei Papillenschwellungen unterschiedlicher Genese werden beschrieben. Darüber hinaus werden diejenigen OCT-Parameter und Untersuchungsmodalitäten dargestellt, mithilfe derer sich die jeweiligen Krankheitsbilder am einfachsten durch den Untersucher erkennen lassen.Die Untersuchung der Papille mittels OCT ermöglicht eine schnelle Diagnostik auch seltener und ophthalmoskopisch schwierig zu erkennender Pathologien des Sehnervenkopfs und genaueste Verlaufsuntersuchungen chronisch-progredienter Erkrankungen. Mithilfe der OCT-Untersuchung der Papille können bei richtiger Anwendung und Auswertung die richtigen Diagnosen korrekt gestellt werden und wichtige Therapieentscheidungen deutlich vereinfacht werden.