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Zahlreiche Studien beweisen, dass ein großer Anteil der Krankenhauspatienten mangelernährungsgefährdet ist und dass diese Patienten ein schlechteres Outcome ihrer Krankenhausbehandlung zu erwarten haben. Da Mangelernährungs-Screenings in deutschen Krankenhäusern jedoch keine Pflicht sind, werden diese nur von einzelnen Kliniken durchgeführt. Aufgrund der seltenen Codierung der Diagnose Mangelernährung, kam es in den letzten Jahren zur Abwertung der entsprechenden DRGs. In dieser Studie wurde die Prävalenz der Mangelernährung in einer unfallchirurgischen Patientenkohorte untersucht, sowie die ökonomischen Auswirkungen der Mangelernährungs-Codierung zwischen 2014 und 2016 herausgearbeitet. Hierfür wurden 1372 Patienten, die zwischen Januar 2014 und Juli 2016 auf den Stationen Traumatologie, septische Unfallchirurgie und Endoprothetik der BG-Unfallklinik Tübingen stationär waren, mittels NRS auf das Risiko einer Mangelernährung gescreent. Je nach Definition gilt dabei ein NRS ≥ 3 (NRS-Definition) oder ein NRS ≥ 2 (Reinbold-Definition) als Kriterium für das Risiko einer Mangelernährung. Die häufigsten Fälle von Patienten mit Mangelernährungsrisiko waren mit 29 % (nach NRS-Kriterien) bzw. 62 % (nach Reinbold-Kriterien) in der septischen Unfallchirurgie und unter den weiblichen Studienteilnehmerinnen (nach NRS-Kriterien 22,4 % bzw. nach Reinbold 60 % der Frauen) zu finden. Anschließend wurden für die Jahre 2014 bis 2016 jeweils Fallsimulationen durchgeführt, bei denen für Patienten, die vom Risiko einer Mangelernährung betroffen waren, die Nebendiagnosen um eine der Mangelernährungs-ICDs erweitert wurden. Da es für die Zuordnung von NRS-Werten zu ICD-Codes keine genaue Regelung gibt, wurde dies zum einen nach den NRS-Kriterien (Codierung ab einem NRS ≥ 3) und zum anderen nach dem Vorschlag von Reinbold et al. (Codierung ab einem NRS ≥ 2) durchgeführt und die beiden Methoden anschließend miteinander verglichen. Die Codierung nach Reinbold-Kriterien ergab mit 301.978 € viel höhere Erlös-Steigerungen als die Codierung nach NRS-Kriterien mit 97.269 €. In beiden Fällen nahm die Höhe der theoretischen Zusatzerlöse jedoch in den Jahren 2015 und 2016 kontinuierlich ab, sodass aktuell kein zusätzlicher Erlös mehr durch die Codierung der Mangelernährung zu erwarten ist. Das Interesse der Kliniken, ein gutes Mangelernährungs-Management einzurichten, dürfte dadurch noch weiter gesunken sein. Trotzdem sollte die Erfassung und Codierung der Mangelernährung zumindest für die am meisten von Mangelernährung betroffenen Patientengruppen konsequent stattfinden. Zum einen profitieren die Patienten nachweislich davon und zum anderen kann dies auch für die Kliniken finanziell lohnenswert sein, wenn man die indirekte Kostenrückerstattung berücksichtigt. Kürzere Verweildauern, weniger Komplikationen und weniger Rezidive durch gutes Mangelernährungs-Management führen zum Beispiel dazu, dass schneller Betten für neue Patientenfälle frei werden. Nur durch die korrekte und konsequente Codierung der Mangelernährung besteht zudem die Möglichkeit, dass die Mangelernährungs-DRGs in Zukunft wieder aufgewertet werden. Voraussetzung für die erfolgreiche Umsetzung ist jedoch, dass einheitliche Vorgaben zur Definition, Erfassung, Codierung und Behandlung der Mangelernährung entwickelt werden.

Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) is a preventable and treatable pulmonary disease which is associated with not fully reversible, progressive respiratory symptoms, and airflow limitation. It is one of the leading causes of morbidity and mortality and is projected to be the third leading cause of death by 2020. A premature therapeutic treatment is essential, as it alleviates symptoms, improves the quality of life, and slows down the progression of the disease. Long-term oxygen therapy is a recommended therapy option for hypoxemic COPD patients and improves the chances of survival significantly. Patients with chronic hypoxemia and chronic respiratory insufficiency of stage IV benefit from 16 – 24 hours long-term oxygen therapy per day as it increases lifespan and improves exercise intensity and duration. In clinical practice, two different oxygen-delivery systems are used for long-term oxygen therapy: a continuous-oxygen-flow system and a demand-oxygen-delivery system. Both systems are small, handy, portable, and allow good mobility for the patients. The continuous-oxygen-flow system is associated with higher consumption of oxygen because oxygen is supplied continuously during both inspiration and expiration. The demand-oxygen-delivery system delivers a bolus of oxygen during early inspiration and needs to be triggered by the patient’s inspiratory effort, but no oxygen is supplied during expiration. There is, however, a lack of evidence with respect to which oxygen-delivery system is most suitable during exercise. In fact, there are various studies that have already examined the effect of a continuous-oxygen-flow system during exercise. However, there is no study that compared the effects of the continuous-oxygen-flow system and the demand-oxygen-delivery system using a standardized, externally paced walk-test procedure in a sufficiently large sample of hypoxemic patients. This is the first study which examines the effects of supplemental oxygen delivery with a demand-oxygen-delivery system compared to a continuous-oxygen-flow system during a standardized, externally paced walk-test procedure in form of an Endurance Shuttle Walking Test at isotime in a large sample of hypoxemic COPD patients. Compared to the 6-minute walk test the Endurance Shuttle Walking Test provides a better standardization, is well validated, and offers high reliability for measuring endurance-walk capacity in COPD patients. It is therefore comparable to the intensity of typical daily activities. In total, 77 hypoxemic COPD patients with long-term oxygen therapy were enrolled in the monocentric, randomized, single-blinded, controlled crossover trial that was conducted during a three-week inpatient pulmonary rehabilitation program at the Schön Klinik Berchtesgadener Land in Schönau am Königssee, Germany. Out of the initial 77 participants, 70 hypoxemic COPD patients were included in the analysis. For this study, an Incremental Shuttle Walking Test was initially performed by the patients. At least 24 hours thereafter, patients participated in two additional walking tests (Endurance Shuttle Walking Test) with two oxygen-delivery systems in randomized order. There was a wash-out phase of 24 hours between these two Endurance Shuttle Walking Tests. The primary outcome was the oxygen saturation during the exercise at isotime. Secondary outcomes were transcutaneous partial pressure of carbon dioxide, breathing frequency, and pulse rate, as well as dyspnea and walking distance. Furthermore, patients were analyzed with respect to secondary target parameters (gender, BMI, and use of a rollator) in order to identify potential predictors for the use of a specific oxygen-delivery system. The results of this study show that under these standardized workload conditions, there are neither statistically significant nor clinically relevant differences between the continuous-oxygen-flow system and the demand-oxygen-delivery system concerning oxygen saturation in hypoxemic COPD patients during the entire exercise. A separate subgroup analysis merely reveals a general trend in which more patients benefited from oxygen saturation using the continuous-oxygen-flow system since some of these patients had a significantly higher oxygen saturation (up to 13 %) and the difference in oxygen saturation between the continuous-oxygen-flow system and the demand-oxygen-delivery system reached the required clinical-relevance level of 4 %. However, the majority of participants in this subgroup analysis did not show any clinically relevant difference in oxygen saturation at isotime. Additionally, the results of the analysis identifying potential predictors did not show any statistically significant differences between the continuous-oxygen-flow system and the demand-oxygen-delivery system with respect to oxygen saturation at isotime. In summary, no clinically relevant differences in primary and secondary outcomes could be identified when comparing the scrutinized oxygen-delivery systems among hypoxemic COPD patients, and thus both may be considered equivalent with respect to the physiological impact. From a practical point of view, the demand-oxygen-delivery system used in this study offers a bigger advantage compared to the continuous-oxygen-flow system as it is smaller and lighter and has a longer operating life. Based on the results analyzed in this present study, hypoxemic COPD patients are advised to individually adapt to one of these oxygen-delivery systems in order to evaluate and configure the type of oxygen delivery as well as the oxygen-flow adjustment for each patient. Only this way efficiency and the intended levels of oxygen saturation can be achieved. Based on this study, additional, comprehensive comparisons with other existing portable oxygen-delivery systems should be investigated under standardized and uniform workload conditions. Here, not only the oxygen saturation, but also other outcomes should be considered and analyzed at rest, during exercise, and during sleep., Die chronisch obstruktive Atemwegserkrankung (Chronic Obstructive Pulmonary Disease, COPD) ist eine vermeidbare und behandelbare Erkrankung, die mit nicht vollständig reversibler, progredient verlaufender Atemwegsobstruktion einhergeht. Sie ist eine der führenden Ursachen für Morbidität und Mortalität und wird laut Prognosen im Jahr 2020 die dritthäufigste Todesursache weltweit sein. Eine frühzeitige therapeutische Behandlung ist essentiell, da somit die Symptome gelindert, die Lebensqualität deutlich verbessert und die Krankheitsprogression verlangsamt wird. Zu den apparativen Therapieformen zählen neben der nicht-invasiven Beatmung auch die Langzeitsauerstofftherapie. Patientinnen und Patienten mit chronischer Hypoxämie und chronischer respiratorischer Insuffizienz im Stadium IV profitieren von einer Langzeitbehandlung mit Sauerstoff bei einer Anwendung von 16 – 24 Stunden pro Tag. Sie verlängert die Überlebenszeit und verbessert die Belastungsintensität bzw. -dauer. In der klinischen Praxis werden für die Langzeitsauerstofftherapie zwei unterschiedliche Sauerstoffzufuhrsysteme verwendet: das Dauerfluss- und das Demandsystem. Beide Formen ermöglichen Patientinnen und Patienten durch ihre kleine, leichte und handliche Ausführung eine gute Mobilität. Das Dauerflusssystem geht mit erheblich höherem Verbrauch von Sauerstoff einher, weil der Sauerstoff sowohl während der Ein- als auch während der Ausatmung freigesetzt wird. Das Demandsystem, welches nur nach inspiratorisch nasaler Triggerung durch die Personen einen Sauerstoffbolus freisetzt, spart Sauerstoff ein und kann zu einer vergleichbaren Sauerstoffsättigung bei COPD-Patientinnen und -Patienten in Ruhe führen.Welches tragbare Sauerstoffzufuhrsystem allerdings unter Belastung in der Praxis am geeignetsten ist, wurde noch nicht ausreichend untersucht. Es gibt bereits einige Studien bei COPD-Patientinnen und -Patienten, in denen der Effekt des Dauerflusssystems unter Belastung untersucht wurde. Jedoch gibt es noch keine Studie, in der diese beiden Sauerstoffzufuhrsysteme bei einem geeigneten Kollektiv mit ausreichender Fallzahl unter standardisierten Testbedingungen analysiert wurden. In dieser Studie wurden zum ersten Mal die Effekte der zusätzlichen Sauerstoffzufuhr über ein Demandsystem im Vergleich zum Dauerflusssystem während eines standardisierten Gehtests in Form eines Endurance Shuttle Walking Tests mit vorgegebener Geschwindigkeit und unter Verwendung der Isotime in einer großen Kohorte hypoxämischer COPD-Patientinnen und -Patienten untersucht. Der Shuttle Walking Test stellt im Vergleich zum 6-Minuten-Gehtest eine bessere Standardisierung und einen guten Vergleich der Belastungsintensität der alltäglichen Aktivität dar. Insgesamt wurden 77 hypoxämische COPD-Patientinnen und -Patienten mit Langzeitsauerstofftherapie für die monozentrische, randomisierte, einfach verblindete, kontrollierte Crossover-Studie im Rahmen ihres dreiwöchigen, multidisziplinären Rehabilitationsprogramms in der Schön Klinik Berchtesgadener Land in Schönau am Königssee rekrutiert. Davon wurden 70 Personen in die Analyse eingebunden. Zunächst erfolgte ein Incremental Shuttle Walking Test. Nach frühestens 24 Stunden nahmen sie an zwei weiteren Belastungsgehtests (Endurance Shuttle Walking Test) mit zwei Sauerstoffzufuhrsystemen in randomisierter Reihenfolge und im zeitlichen Abstand von 24 Stunden teil. Primäre Zielgröße war die Sauerstoffsättigung während des Verlaufs der Belastung zur Isotime. Sekundäre Zielgrößen waren transkutaner Kohlendioxidpartialdruck, Atemfrequenz und Pulsfrequenz sowie Dyspnoe und Gehstrecke. Ebenso wurde die gesamte Stichprobengröße im Hinblick auf Nebenzielparameter (Geschlecht, BMI und Verwendung eines Rollators) unterteilt und gesondert analysiert, um mögliche Prädiktoren für die Benutzung eines bestimmten Sauerstoffgeräts zu identifizieren. Die Ergebnisse zeigen, dass unter diesen standardisierten und einheitlichen Belastungsbedingungen zu allen Messzeiten weder statistisch signifikante noch klinisch relevante Unterschiede zwischen Dauerflusssystem und Demandsystem hinsichtlich der Sauerstoffsättigung bei hypoxämischen COPD-Patientinnen und -Patienten erkennbar sind. In einer gesonderten Subgruppenanalyse zeigte sich lediglich ein genereller Trend, dass im Hinblick auf die Sauerstoffsättigung die Benutzung eines Dauerflusssystems für mehr Patientinnen und Patienten von Vorteil war, da bei einigen dieser Personen eine deutlich höhere Sauerstoffsättigung (bis zu 13 %) zu verzeichnen war und die Differenzen bezogen auf die Sauerstoffsättigung zwischen beiden Geräten die geforderte klinische Relevanz von 4 % erfüllten. Die Mehrheit der Personen dieser Subgruppenanalyse zeigte allerdings zum Zeitpunkt der Isotime keinen klinisch relevanten Unterschied in der Sauerstoffsättigung. Die Untersuchung möglicher Prädiktoren zeigte zur Isotime keine statistisch signifikanten Unterschiede zwischen Dauerflusssystem und Demandsystem hinsichtlich der Sauerstoffsättigung. Insgesamt ergibt sich, dass die beiden untersuchten Sauerstoffzufuhrsysteme im Hinblick auf primäre als auch sekundäre Zielgrößen unter Belastung hypoxämischer COPD-Patientinnen und -Patienten keine klinisch relevanten Unterschiede aufweisen und somit bezogen auf den physiologischen Einfluss als gleichwertig anzusehen sind. Aus praktischer Sicht bietet das hier verwendete Demandsystem den Vorteil, dass es im Vergleich zum Dauerflusssystem kleiner, leichter und somit handlicher ist und zusätzlich eine längere Nutzungsdauer hat. Im Zusammenhang mit den analysierten Ergebnissen ist für hypoxämische COPD-Patientinnen und -Patienten eine individuelle Anpassung der Sauerstoffzufuhrsysteme zu empfehlen, bei der die Art des Geräts als auch die Einstellung des Sauerstoffflusses für jede Person evaluiert und konfiguriert werden sollte. Nur so kann die Wirksamkeit und die Effizienz gewährleistet und die angestrebten Sauerstoffsättigungswerte erreicht werden. Basierend auf dieser Studie sollten zusätzliche, umfangreiche Untersuchungen mit verschiedenen portablen Sauerstoffzufuhrsystemen unter standardisierten und einheitlichen Belastungsbedingungen erfolgen, bei denen die individuelle Sauerstoffsättigung und weitere Zielgrößen unter anderem in Ruhe, unter Belastung und im Schlaf bei hypoxämischen COPD-Patientinnen und -Patienten analysiert und verglichen werden.

PURPOSE: The optokinetic system in healthy humans is a negative-feedback system that stabilizes gaze: slow-phase eye movements (i.e., the output signal) minimize retinal slip (i.e., the error signal). A positive-feedback optokinetic system may exist due to the misrouting of optic fibers. Previous studies have shown that, in a zebrafish mutant with a high degree of the misrouting, the optokinetic response (OKR) is reversed. As a result, slow-phase eye movements amplify retinal slip, forming a positive-feedback optokinetic loop. The positive-feedback optokinetic system cannot stabilize gaze, thus leading to spontaneous eye oscillations (SEOs). Because the misrouting in human patients (e.g., with a condition of albinism or achiasmia) is partial, both positive- and negative-feedback loops co-exist. How this co-existence affects human ocular motor behavior remains unclear. METHODS: We presented a visual environment consisting of two stimuli in different parts of the visual field to healthy subjects. One mimicked positive-feedback optokinetic signals and the other preserved negative-feedback optokinetic signals. By changing the ratio and position of the visual field of these visual stimuli, various optic nerve misrouting patterns were simulated. Eye-movement responses to stationary and moving stimuli were measured and compared with computer simulations. The SEOs were correlated with the magnitude of the virtual positive-feedback optokinetic effect. RESULTS: We found a correlation among the simulated misrouting, the corresponding OKR, and the SEOs in humans. The proportion of the simulated misrouting needed to be greater than 50% to reverse the OKR and at least greater than or equal to 70% to evoke SEOs. Once the SEOs were evoked, the magnitude positively correlated to the strength of the positive-feedback OKR. CONCLUSIONS: This study provides a mechanism of how the misrouting of optic fibers in humans could lead to SEOs, offering a possible explanation for a subtype of infantile nystagmus syndrome (INS).

Die Entwicklungsgemeinschaft ist sich weitgehend einig: Good Governance ist unverzichtbare Voraussetzung für Entwicklungshilfe und eine sozioökonomische Entwicklung. Milliarden fließen jedes Jahr in Maßnahmen zur Korruptionsbekämpfung und Demokratieförderung, zur Stärkung staatlicher Institutionen, Wahrung der Menschenrechte und Erhaltung des Friedens. Dennoch ist über die Wirksamkeit dieser Maßnahmen nur wenig bekannt. Mit Wirkungsmonitoring und länderübergreifenden Analysen bemühen sich Geber intensiv, die Auswirkungen auf Governance aufzuzeigen. Diese Ansätze können zwar die Fortschritte im Bereich Good Governance umreißen, aber nicht zweifelsfrei belegen, dass ein wahrgenommener Outcome einer bestimmten Maßnahme zuzuschreiben ist. Gebraucht wird ein belastbarer Ansatz – einer, der Wirkungsmessung statt nur Wirkungsmonitoring betreibt, der Governance Outcomes Maßnahmen zuschreibt, indem er andere Einflussfaktoren ausschließt. Genau das leistet die „rigorose Wirkungsevaluierung“. Anders als in „traditionellen“ Sektoren wie Gesundheit, Bildung und Arbeit ist es ein Verfahren, das in Governance- Programmen noch nicht ausreichend genutzt wird. So zeigen Untersuchungen, dass nur eine von 165 Stabilisierungsinterventionen der USA rigoros evaluiert wurde. Schätzungen zufolge beziehen sich maximal 10 % der rund 800 abgeschlossenen und laufenden rigorosen Wirkungsevaluierungen von Entwicklungsprogrammen der letzten fünf Jahre auf Governance-Programme. Das überrascht. Abgesehen von den Effizienzvorteilen, die sich durch Zuweisung knapper Ressourcen zu wirksamen Maßnahmen erzielen lassen, spielen rigorose Wirkungsevaluierungen im Bereich Governance eine wichtige Rolle, bedenkt man die unbeabsichtigten, potenziell schädlichen Folgen ungeeigneter Governance-Maßnahmen. Warum also wird hier so selten rigoros evaluiert? Rigorose Governance-Evaluierung stößt auf drei große Hürden: Outcomes lassen sich schwer quantifizieren. Rigorose Wirkungsevaluierung kann nur eng begrenzte Aspekte einer komplexen, „systemweiten“ Governance-Förderung und kurzfristige Wirkungen erfassen. Es fehlen Anreize, da Evaluierungsergebnisse politische Entscheidungsfreiheit einschränken können. Frühere Evaluierungen geben wertvolle Hinweise auf Lösungsmöglichkeiten. Outcomes im Bereich Good Governance lassen sich mit kontextspezifischen Angaben oder behavioral games messen. Komplexe „systemweite“ Maßnahmen werden überschaubar, wenn man einzelne Komponenten des zu analysierenden Programms herausarbeitet. Verbesserte Anreize überzeugen Politiker vom Nutzen rigoroser Evaluierungen, wenn sie die Wirkungen ihrer wichtigsten Maßnahmen untersuchen und angemessene Erwartungen formulieren. Rigorose Wirkungsevaluierung im Bereich Governance ist nicht leicht, aber machbar. Mehr denn je müssen Geber Ergebnisse vorweisen. Deshalb sollte eine rigorose Wirkungsevaluierung parallel zu verbesserter Governance- Förderung und Entwicklungswirkung arbeiten, nicht gegen sie.

Die Stress-MRT ist eine gut evaluierte Methode zur Einschätzung der myokardialen Perfusion bei Patienten mit KHK. Es besteht allerdings noch eine Kontroverse über die beste Auswertungsmethode. Ziel dieser Studie war es, die diagnostische Aussagekraft von semiquantitativen Auswertungsmethoden und visueller Auswertung zu vergleichen. An 49 Patienten wurde eine patienten- und stromgebietbezogene Auswertung der Stress-MRT im Vergleich mit dem Goldstandart der Koronarangiographie durchgeführt. Infarktareale wurden in Late enhancement (LE)-Aufnahmen identifiziert und die jeweiligen Segmente von der Auswertung ausgeschlossen. Belastungs- und Ruheaufnahmen wurden visuell auf eine verspätete oder verminderte KM-Ankunft hin beurteilt, die als Ischämie gewertet wurde. Bei der semiquantitativen Auswertung wurde eine ausschließliche Beurteilung der Belastungsaufnahmen (Stress-only) durchgeführt und ein myokardialer Perfusionsindex (MPRI) aus Ruhe- und Belastungsaufnahmen berechnet. Beide Auswertungen beruhten auf dem Parameter Slope, dem Anstieg der Signalintensitäts-Zeit-Kurve. Die visuelle Auswertung war ein zuverlässiges Instrument zur Detektion von durch relevante Stenosen hervorgerufenen Ischämien. Der Ausschluss von Segmenten mit LE erhöhte die Spezifität, während ohne Ausschluss eine höhere Sensitivität resultierte (Sensitivität/Spezifität mit LE- Ausschluss: 70% / 83%; ohne LE-Ausschluss: 87% / 73%). Die semiquantitative Auswertung mittels MPRI erreichte nicht die diagnostische Aussagekraft der visuellen Auswertung, die Stress-only-Auswertung eignete sich aufgrund ihrer hohen Anfälligkeit gegenüber Streuwerten nicht zur Auswertung der Stress-MRT (Sensitivität/Spezifität: MPRI nach Korrektur an der arteriellen Inputfunktion (AIF): 76% / 42%; MPRI ohne Korrektur an der AIF: 11% / 92%; Stress-only: 19% /100%). Die patientenbezogene Auswertung zeigte sich der stromgebietbezogenen Auswertung überlegen, die für alle Auswertungsmethoden eine geringe Sensitivität ergab. In der vorliegenden Arbeit scheint die patientenbezogene visuelle Auswertung also am besten zur Detektion myokardialer Ischämien geeignet zu sein. Stress cardiac MRI is a well evaluated method of myocardial perfusion assessment in patients with coronary artery disease. The best way to analyze the images is still in dispute. The studies aim was to compare the diagnostic performance of semiquantitative and visual analysis of stress cardiac MRI images. 49 Patients underwent stress cardiac MRI and the data obtained was compared to coronary angiography results on a per-patient and per-vessel basis. Delayed enhancement (LE) imaging was used to identify segments of infarcted myocardium, which were excluded from analysis. Stress and rest images were visually assessed for delayed or diminished contrast enhancement as signs of ischemia. Semiquantitative analysis was based on the upslope of the signal-intensity-time-curve, using a stress only approach as well as the calculation of a myocardial perfusion reserve index (MPRI) from stress and rest imaging. Visual analysis was reliable in detecting ischemia caused by relevant stenosis. Exclusion of segments that showed delayed enhancement raised specifity, while a higher sensitivity was achieved when those segments were not excluded. (Sensitivity / Specifity when LE was excluded: 70% / 83%; when LE-was not excluded: 87% / 73%). Semiquantitative analysis with MPRI did not meet the diagnostic performance of visual analysis, the stress only approach is not feasible due to its susceptibility to erratic values.(Sensitivity/Specifity: MPRI after correction on arterial input function (AIF): 76% / 42%; MPRI without correction on AIF: 11% / 92%; Stress only: 19% /100%). Patient based assessment was superior to assessment on a per vessel basis. In this study the patient based visual assessment of stress cardiac MRI images showed the best diagnostic performance for the detection of myocardial ischemia.

Das Netherton Syndrom (NTS) ist eine seltene Ichthyose, die durch das Fehlen von LEKTI verursacht wird. In dieser Arbeit wurde die epidermale Expression dieses Serin-Protease-Inhibitors beim NTS, bei Psoriasis vulgaris und bei atopischer Dermatitis immunhistochemisch untersucht und mit anderen Serin-Protease-Inhibitoren (Elafin, PAI-2, Hurpin und Bomapin) verglichen. Beim NTS ist die Expression von Elafin, PAI-2 und teilweise Bomapin erhöht; Hurpin ergibt ein uneinheitliches Bild. Interessanterweise zeigen sich parallele Muster zur Psoriasis vulgaris, bei der die LEKTI-Expression erniedrigt scheint. Die Expressionsmuster bei atopischer Dermatitis entsprechen überwiegend der Normalhaut. Die Beobachtungen legen nahe, dass pathophysiologische Gemeinsamkeiten zwischen Psoriasis vulgaris und NTS bestehen. Die Hochregulation anderer Serin-Protease-Inhibitoren als LEKTI beim NTS weist auf Kompensationsmechanismen hin. Erstmalig wurde Bomapin in der Epidermis nachgewiesen.