Lafora disease is an autosomal recessive lysosomal storage disorder leading to an accumulation of toxic glycogen bodies into the cells of the central nervous system and other tissues. In the progressive form of myoclonic epilepsy, clinical signs typically start around 7 years of age. Causal therapy is impossible, however, in the early stages the symptoms may at least be alleviated by modern antiepileptic drugs. In the case reported here, an approximately 7-year-old Beagle presented with daytime-dependent fasciculations, focal and generalized myoclonus ranging up to a brief tonic-clonic seizure. The signs could be triggered and augmented by stress, sounds and light. Histologic examination was performed on biopsy samples of skin, liver, muscle and nervous tissue to test for the clinical diagnosis of Lafora disease. Sarcoplasmic PAS-positive plaDie Lafora-Erkrankung ist eine autosomal-rezessiv vererbte lysosomale Speicherkrankheit, bei der es zur Akkumulation neurotoxischer Glykogenprodukte überwiegend in Zellen des zentralen Nervensystems, aber auch anderer Organe kommt. Symptome in Form einer progressiven myoklonischen Epilepsie treten typischerweise um das 7. Lebensjahr auf. Eine ursächliche Therapie ist nicht möglich, zumindest anfänglich können die Symptome mit modernen Antiepileptika vermindert werden. Im vorliegenden Fall zeigte ein ca. 7-jähriger Beagle tagesformabhängige Faszikulationen, fokale und generalisierte Myoklonien bis hin zum kurzen tonisch-klonischen Krampfanfall. Die Symptomatik ließ sich durch Stress, Geräusche und Licht auslösen und verstärken. Zur Sicherung der klinischen Diagnose einer Lafora-Erkrankung wurden Proben aus Haut-, Leber-, Muskel- und Nervengewebe entnommen. In den Muskelbioptaten gelang der Nachweis der Lafora-typischen sarkoplasmatisch PAS-positiven, scholligen Ablagerungen. In den Bioptaten der anderen Gewebe fehlten die typischen Einschlüsse. Eine anfängliche Therapie mit Phenobarbital und Imepitoin war erfolglos. Durch die Therapie mit Levetiracetam konnten die klinischen Symptome deutlich reduziert werden. Zum Zeitpunkt der Manuskripterstellung, 2 Jahre nach Diagnosestellung, wies der 9-jährige Hund gelegentliche, stressinduziert gehäufte fokale Myoklonien auf. Zu einem Kollaps mit Seitenlage oder einem tonisch-klonischen Krampfanfall kam es nicht mehr.