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Spinocerebellar ataxias are genetically heterogeneous autosomal dominant ataxia disorders. To date more than 30 different subtypes are known. In Germany particularly SCA1, SCA2, SCA3 and SCA6 are prevalent, as well as the less frequent subtypes SCA5, SCA14, SCA15, SCA17 and SCA28. Genetic causes range from coding repeat expansions (polyglutamine diseases), to non-coding expansions as well as conventional mutations. In some subtypes the genetic background is currently unknown. Age of onset, typical clinical findings and geographic distribution may help to reach a correct diagnosis; however a definitive diagnosis requires molecular genetic testing.

Besonders nach der großen CIM-Euphorie in der Mitte der 80er Jahre kam es zu Beginn der 90er Jahre zu einer starken Ernüchterung. Diese trug dazu bei, daß Konzepte wie Lean Production, Fraktale Fabrik und Business-Reengineering dem CIM-Gedanken den Rang abliefen. Die Einführung von CIM in den Unternehmen ist noch lange nicht fertig.

Das koordinierte Vorgehen zur Vermeidung instandhaltungsbedingter Unterbrechungszeiten im Produktionsprozeß setzt eine Zielkonfliktbeherrschung in den betrieblichen Organisationseinheiten Produktion und Instandhaltung voraus. Zeit-, Mengen- und Kostenkonflikte sind insbesondere bei Produktionsengpässen im Sinne einer Unternehmenszieloptimierung zu lösen. Ausgehend von den Ergebnissen einer Kapazitäts- und Strukturelemente-Betrachtung "Fertigung - Instandhaltung" lassen sich fünf wesentliche Steuerungsverfahren ableiten, die den Handlungsklassifikationen: Reservierung von Belegungszeiten für geplante Instandhaltung, Einplanung geplanter Instandhaltungsaufträge und Neuplanung bei störungsbedingten Instandhaltungsaufträgen zuzuordnen sind.

Bereits 1975 begann man in den USA mit ersten Überlegungen zum Computer Integrated Manufacturing. Besonders nach der großen Euphorie in der Mitte der 80er Jahre kam es zu Beginn der 90er Jahre allerdings zu einer starken Ernüchterung. Diese trug dazu bei, daß Konzepte wie Lean Production, Fraktale Fabrik und Business-Reengineering dem CIM-Gedanken den Rang abliefen.

Schon jetzt gilt in der TPM-Diskussion ein Fakt als gesichert: Es gibt kein allgemeingültiges Rezept für ein Total Productive Maintenance. Bestes Beispiel dafür ist ein Vergleich von vier fernöstlichen Unternehmen, der hier vorgestellt wird. Grundlage für die Ausführungen waren Firmen- und Tagungsbesuche im Fernen Osten.

Was hat sich eigentlich in den letzten 20 bis 25 Jahren in der Instandhaltung getan? In Veröffentlichungen, Büchern und Seminaren wird der eifrige Leser und fachkundige Instandhalter eines feststellen: Es gibt weniger neue Methoden als vielmehr neue Instrumente für die Umsetzung der schon seit langem bekannten Methoden. Auch die neuen Schlagworte wie Lean Production und Total Productive Maintenance (TPM) machen hier keine Ausnahme.

Vor noch nicht langer Zeit galten Expertensysteme für die Instandhaltung noch als Zukunftsvision. Doch in der Zwischenzeit sind eine Reihe von Systemen im praktischen Einsatz. Die vorliegende Untersuchung zeigt, wo die Systeme eingesetzt werden und welche Gründe für den weiterhin zögernden Einsatz angeführt werden.

Vor gar nicht allzu langer Zeit galten Expertensysteme für die Instandhaltung noch als Zukunftsvision - mancher titulierte sie sogar als "Spinnerei". Doch die Skeptiker werden eines besseren belehrt: Die Marktuntersuchung zu XPS-Systemen zeigt, daß die Zukunft schon begonnen hat. Ganz abgesehen davon, daß es schon konkrete Anwendungen mit intelligenten Systemen gibt.

Expertensysteme bieten neue Verfahren für die Unternehmensplanung und -steuerung. Im Rahmen eines EG-Forschungsvorhabens wurde in der Bundesrepublik Deutschland ein Expertensystem zur Steuerung einer Fließfertigung entwickelt und praktisch erprobt. Das System bewertet technische und betriebswirtschaftliche Fakten des Fertigungs- und Montagesystems, eruiert Ursache(n) und Verursacher von Störungen und Zielabweichung(en) und führt entsprechende Korrekturgrößen in die Produktionssteuerung zurück.