1. Behandlung der Hämophilie B mit PPSB
- Author
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M.J. Mattern, E.A. Loeliger, H.C. Hemker, A. Hensen, and Biochemie
- Subjects
Gynecology ,medicine.medical_specialty ,business.industry ,medicine ,Hematology ,General Medicine ,business - Abstract
1. Der Gerinnungsdefekt der Hamophilie B kann heute derart korrigiert werden, das auch nach grosen operativen Eingriffen oder schweren Verletzungen eine normale Blutstillung eintritt, wodurch die Grundlage einer normalen Wundheilung geschaffen ist. Dies verdanken wir a) einer schnellen, bei einwandfreier Ausfuhrung zuverlassigen Bestimmungsmethode fur Faktor IX und b) einer nicht toxischen, nicht pyrogenen und nicht antigenen Plasmafraktion, die den Faktor IX in hoher Konzentration enthalt (z. B. PPSB). 2. Auf Grund von Stoffwechselstudien beim gesunden und kranken Menschen und auf Grund der Behandlung von 3 Hamophilie-B-Patienten konnte berechnet werden, das fur die Erreichung und Aufrechterhaltungeines Prozentes Faktor-IX-Aktivitat im Blut an netto Frischplasmaaquivalenten eine Stosdosis von 1,2 ml(=1,5 ml ACD-Plasmaaquivalenten) pro kg und eine Unterhaltsdosis von 0,6 ml(=0,75 ml ACD-Plasmaaquivalenten) pro kg und Tag verabreicht werden soll (also etwas mehr als wir 1961 auf Grund vorlaufiger Ergebnisse angegeben haben). Bei Zustanden erhohter Katabolie mus man mit einer wesentlich hoheren Unterhalsdosierung Rechnung tragen, so das man in jedem Fall nach dem Verlauf der Faktor-IX-Aktivitat handeln soll. Der Faktor IX soll taglich 2mal, jeweils vor einer PPSB-Injektion gemessen werden. 3. Fur eine optimale Heilung groser Wunden strebe man nach einer Faktor-IX-Aktivitat von 40% wahrend der ersten 3 Tage, 30% in den folgenden 4 Tagen und 25% wahrend weiterer 4–6 Tage nach der Verletzung. 4. Im Hinblick auf eine adaquate Substitutionstherapie der Hamophilie B und auf eine mehr okonomische Verwendung von menschlichem Transfusionsblut ist fur jede grosere Blutbank die Herstellung eines PPSB-ahnlichen Gerinnungsfaktorenkonzentrates dringend zu empfehlen.
- Published
- 1968