Das Ullrich-Turner-Syndrom (UTS) ist eine genetische Erkrankung, die mit einem kompletten oder partiellen Verlust eines X-Chromosoms einhergeht. Kinder oder erwachsene Patientinnen mit UTS leiden haufig unter metabolischen, kardiovaskularen, renalen und gastrointestinalen Komorbiditaten, unter Ostrogenmangelerscheinungen und psychosozialen Problemen. Wahrend der Kindheit werden die Patientinnen traditionell in spezialisierten Kinderkliniken behandelt, aber es fehlt das Konzept fur die weiterfuhrende Therapie in der Transitionsperiode und danach. Zielsetzung dieses Artikels ist es, die wichtigsten publizierten Empfehlungen zur Behandlung von Madchen und Frauen mit UTS mit dem Fokus auf Transition sowie die Ergebnisse eines interdisziplinaren Expertentreffens fur ein strukturiertes Behandlungskonzept zusammenzustellen. Analysiert man die bisherigen Publikationen, lassen sich die Mangel in der Nachsorge der UTS-Frauen auf folgende Punkte reduzieren: fehlende Gesamtkonzepte in der Weiterbetreuung, Unsicherheiten und Uberforderung bei der Betreuung der Frauen mit UTS durch einige Hausarzte, aber auch fehlendes Krankheitsbewusstsein bei einigen Betroffenen. Komorbiditaten bei erwachsenen Patientinnen mit UTS sind vielfaltig und umfassen metabolische, kardiovaskulare, gastrointestinale und renale Erkrankungen, Hormonmangelerscheinungen, gynakologische Aspekte sowie psychosoziale Probleme. Die notwendige Hormonsubstitutionstherapie u. a. mit Ostrogen/Gestagenen erfordert eine Langzeitbetreuung durch erfahrene Spezialisten. Wir empfehlen eine ausfuhrliche Diagnostik zum Zeitpunkt der Transition sowie konsequente 1- bis 5-jahrliche Untersuchungen nach Klinik und Risikoprofil.