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Die fetale Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) ist ein heterogener Symptomkomplex, der durch das Auftreten von Fehlstellungen zweier Gelenke in mindestens zwei unterschiedlichen K��rperregionen definiert ist. Das Spektrum der m��glichen zus��tzlichen Auff��lligkeiten im Ultraschall ist vielf��ltig und deren prognostische Bedeutung oft unklar, was die Beratungssituation verkompliziert. Ziel dieser Studie ist es daher, Ultraschallzeichen zu identifizieren, die mit einer ung��nstigen Prognose vergesellschaftet sind. Methodik: In dieser retrospektiven, monozentrischen Studie wurde die prognostische Bedeutung der Ultraschallauff��lligkeiten bei Verdacht auf fetale AMC untersucht. Eingeschlossen wurden insgesamt 41 Schwangerschaften, die sich zwischen 1999 und 2017 in der Pr��nataldiagnostik der Charit�� - Universit��tsmedizin Berlin vorstellten. Als Einschlusskriterien galt eine fetale Hypokinesie oder Akinesie in Verbindung mit Gelenkkontrakturen an mehr als zwei K��rperregionen. Es wurden zun��chst die f��r AMC typischen Sonographiebefunde deskriptiv erhoben und anschlie��end hinsichtlich Schwangerschaftsalter bei Erstmanifestation und in Bezug auf den Schwangerschaftsausgang verglichen. Ergebnisse: Sonographisch auff��llig zeigten sich Kontrakturen am Sprungelenk/Fu�� (63,4%), Knie (53,6%), Ellenbogen (60,9%), Handgelenk (48,7%), sowie Fingerfehlstellungen (36,5%). In 36,5% der F��lle kam es zu einem Hydrops fetalis. Ein Polyhydramnion wurde in 31,7% der F��lle festgestellt, in 24,3% konnte keine Magenf��llung dokumentiert werden. Profilauff��lligkeiten wurden bei 26,8 % diagnostiziert. Daten zum Schwangerschaftsausgang lagen bei 34/41 Schwangerschaften vor: in 14 F��llen wurde eine Schwangerschaftsbeendigung vorgenommen, in zwei F��llen kam es zum IUFT. 18 Kinder wurden lebend geboren, davon verstarben 6 Kinder unmittelbar postpartal. Ein Hydrops fetalis zeigte sich bei 50% der Feten, die unmittelbar nach der Geburt verstarben, bei 52,9% Beendigungen gegen��ber 0% in der Gruppe der ��berlebenden Feten. Kinder, die unmittelbar postpartal verstarben hatten in 23,5% der F��lle eine Skoliose und 5,8% ein Opisthotonus gegen��ber 0% in der Gruppe der Abstrakt 8 ��berlebenden. Eine fehlende Magenf��llung war bei 66,6% der postpartal verstorbenen, 29,4% der pr��partal verstorbenen sowie 8,3% der ��berlebenden Kinder zu sehen. Schlussfolgerung: Zus��tzlich zu den definierenden Ultraschallzeichen konnten Ultraschallzeichen mit prognostischer Bedeutung identifiziert werden. Insbesondere der Hydrops fetalis, aber auch die Skoliose sowie die fehlende Magenf��llung waren mit einem ung��nstigen Ausgang vergesellschaftet und wiesen auf eine neuromuskul��re Genese hin. Dieses Wissen kann zuk��nftig bei Beratungen helfen, die Prognose besser abzusch��tzen., Fetal arthrogryposis multiplex congenita (AMC) describes a heterogenous group of more than 400 specific conditions associated with multiple congenital contractures affecting at least two different body areas. The diverse underlying etiology may result in a varying extent in reduction of fetal movement (akinesia). The sonographic findings can show a high variety what makes the counseling situation even more difficult. The aim of our study was to identify antenatal sonographic findings that correlate with an unfavorable prognosis. Methods: In this retrospective study we analyzed the different sonographic abnormalities in fetuses with arthrogryposis. 41 pregnancies of suspected AMC (akinesia with contractures in at least two body areas) diagnosed between 1999 and 2017 at our tertiary referral center were included. First the sonographic findings in prenatal sonograms, but also pediatric charts and autopsy reports were described and analyzed regarding the pregnancy outcome. Results: Prenatal contractures variably involved ankle (63,4%), knee (53,6%), elbow (60.9%), wrist (48,7%) as well as fingers (36,5%) without distinct patterns. In 36,5% of the fetuses a hydrops was diagnosed. Polyhydramnios was seen in 31,7%, in 24,3% there was no filling of the stomach. Abnormal profile (micro- or retrognathia) was seen in 26,8% of the fetuses. Data concerning the pregnancy outcome were in 34 out of 41 cases verifiable: there were 14 terminations of pregnancy (TOP) and two cases resulted in abortion or intrauterine death. 18 children were liveborn, 6 of them died during the neonatal period due to respiratory insufficiency. Hydrops was present in 50% of those fetuses that died postnatally compared to 0% of the surviving 12 children. Those who suffered neonatal death showed a scoliosis in 23,5% and an opisthotonus in 5,8% in comparison to none in the surviving group. Absent stomach filling was found in 66,6% of the children with neonatal death and in 8,3% of the surviving children. Conclusion: Besides AMC-defining sonographic findings, signs with prognostic significance could be discovered. Hydrops, nuchal edema, scoliosis and absent stomach filling were associated with unfavorable prognosis. This knowledge can help to predict the further course of the disease during a counseling situation with the future parents.

Für Wiedereintrittsfahrzeuge kann ein sogenanntes Flush Air Data System (FADS) zur Steuerung und Regelung verwendet werden, bei dem über Druckmessungen die benötigten Daten wie Steigrate, Anstellwinkel, Geschwindigkeit etc. während des Wiedereintritts in Echtzeit bestimmt werden können. Im Rahmen dieser Arbeit wurde dafür ein C/C-SiC-Einsatz zur Druckweiterleitung ins Fahrzeuginnere entworfen, der an der heißen Oberfläche eines Wiedereintrittsfahrzeuges montiert wird. Da die Drucksensoren aus Platzmangel sowie der hohen auftretenden Temperaturen nicht direkt an der heißen Oberfläche oder dem C/C-SiC-Einsatz befestigt werden können, muss der Druck über Rohrleitungen zu den Sensoren im Fahrzeuginneren weitergeleitet werden. Für den Anschluss dieser Rohrleitungen an den Einsatz wurde eine Lösung konstruktiv entwickelt, die die unterschiedlichen Temperaturdehnungen von C/C-SiC und Metall ausgleicht und damit die Dichtheit der Verbindung über einen weiten Temperaturbereich sicherstellt. Um an der Verbindungsstelle die, durch das verwendete Inconel 600 gegebene, Maximaltemperatur von ca. 1000C einzuhalten, wurden für den Einsatz Thermalanalysen in ANSYS durchgeführt. In diesen Thermalanalysen konnte zum Einen der erwartete Wärmestrom für den ballistischen Wiedereintritt der EXPERT-Kapsel, mit einem kurzen Maximum des Wärmestroms von über 1,4 MW/qm, und zum Anderen der Wärmestrom des auftriebsgestützten Wiedereintritts des bemannten Kliper-Flugkörpers, mit einem mehrere Minuten anhaltenden Maximum von ca. 0,8 MW/qm, genutzt werden. Mit den Ergebnissen dieser Analysen konnten die Abmessungen des Einsatzes hinsichtlich der Temperaturbeschränkung durch das Inconel 600 festgelegt werden. Für die Verbindung von C/C-SiC-Einsatz und Inconel 600 wurde ein Demonstrator entwickelt und in einer Vakuumkammer des DLR für Temperaturen bis 1000°C getestet. Dabei konnte das Funktionsprinzip des erarbeiteten Ansatzes verifiziert und, für die Beurteilung der Dichtheit, bei einem Vakuumdruck von 5 mbar eine temperaturabhängige Leckrate im Druckbereich bis 100 mbar bestimmt werden.