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Résumé: La définition de myopathie nécrosante (MN) est histologique montrant des lésions de nécrose-régénération associées à peu ou pas d’infiltrat inflammatoire. Les causes de MN sont variées, pouvant se rencontrer aussi bien dans des affections musculaires acquises que dans certaines dystrophies musculaires de formule histologique inhabituelle. Parmi les formes acquises, les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) constituent une entité récemment individualisée au sein des myopathies dites inflammatoires (MI). Elles présentent une grande hétérogénéité sur le plan clinique, sérologique et évolutif. Initialement, elles étaient considérées comme des myopathies sévères, de début subaigu, associées à une hyperCKémie supérieure à 10 fois la normale. Cependant, des formes plus insidieuses ont été rapportées. Plusieurs tableaux clinico-sérologiques de MNAI sont distingués : les MNAI associées aux auto-anticorps anti-SRP, les MNAI associées aux anticorps anti-HMG-CoA réductase, les MNAI associées à des maladies de système et les MNAI paranéoplasiques. Pour porter le diagnostic de MNAI, il est nécessaire d’exclure les diagnostics différentiels que sont les MN toxiques, certaines affections musculaires héréditaires et les autres myopathies inflammatoires pour lesquelles l’histologie peut être trompeuse. Actuellement, les MNAI sont rares mais probablement sous-diagnostiquées. L’enjeu d’un diagnostic précoce est majeur. Bien que ces formes soient fréquemment cortico-résistantes, le recours à plusieurs thérapeutiques peut permettre une bonne réponse thérapeutique. Le développement de nouvelles classifications des MI prenant en compte à la fois les critères clinico-sérologiques et anatomopathologiques devrait permettre d’améliorer leur diagnostic. Nous proposons à la fin de cette revue un arbre décisionnel diagnostique des MNAI en fonction du mode évolutif. [Copyright &y& Elsevier]