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An IgM monoclonal gammopathy points to a diagnosis of Waldenstrom's Macroglobulinemia. Other B lymphoproliferatives disorders should be ruled out but the limits are sometimes difficult to define. The discovery of the L265P mutation of the MYD88 gene simplified potentially the situation.383 patients of the Jules Bordet Institute with an IgM level above 2 g/L were reviewed. For the 49 who had a monoclonal peak, we analysed the underlying pathology in termes of general, clinical and biological characteristics. We checked if the MYD88 mutation had been detected. The overall survival rate was studied.5 histological groups were identified: Waldenstrom's Macroglobulinemia (MW, N = 27), lymphoplasmacytic lymphoma (LLP, N = 10), marginal zone lymphoma (LMZ, N = 7), monoclonal gammopathy of unknown significance and multiple myeloma (MGUS/MM, N = 5). The MW group was compared to the other groups. Regarding biological characteristics, the IgM level upon diagnosis was statistically higher in the MW group with a median level at 19.5 g/L (2.3-101 g/L) (p-value = 0,0001). Concerning the clinical characteristics, a splenomegaly was more frequent in the LMZ group (p-value = 0,04). The L265P mutation of the MYD88 gene was found in 77 % of patients in the MW group, 60 % of patients in the LLP group and 67 % in the LMZ group (p-value = 0,38). For the 49 patients, the 10-yearoverall survival was 85 % (CI 95 %, 67 % to 94 %) and the 15-year-overall survival was 65 % (CI 95 %, 41 % to 81 %).A monoclonal IgM peak suggests a MW but other B lymphoproliferatives disorders should be excluded. Even if the L265P mutation is frequent in the LLP/MW, it is not specific. A precise diagnosis requires collating clinical, histological, immunophenotypical and genetical data.Une gammapathie monoclonale à IgM évoque généralement le diagnostic de maladie de Waldenström. D’autres syndromes lymphoprolifératifs B doivent être exclus mais les " frontières " entre les différentes entités sont parfois mal définies. La découverte de la mutation L265P du gène MYD88 a potentiellement simplifié cette situation. Population et méthodes : 383 patients de l’Institut Jules Bordet présentant un taux d’IgM supérieur à 2 g/L ont été étudiés. 49 d’entre eux présentaient un pic monoclonal pour lesquels nous avons réalisé l’analyse de la pathologie sous-jacente en terme de caractéristiques générales, cliniques et biologiques et avons identifié si une recherche de mutation MYD88 avait été réalisée. La survie globale a également été étudiée. Résultats : 5 groupes histologiques ont été identifiés : maladie de Waldenström (MW, N = 27), lymphome lymphoplasmocytaire (LLP, N = 10), lymphomes de la zone marginale (LMZ ; tous types confondus, N = 7), gammapathie monoclonale de signification indéterminée et myélome multiple (MGUS/MM, N = 5). Le groupe MW a été comparé aux autres groupes. En terme de caractéristiques biologiques, c’est le taux d’IgM au diagnostic qui est statistiquement plus élevé dans le groupe MW avec un taux médian de 19,5 g/L (2,3-101 g/L) (p-valeur = 0,001). Concernant les caractéristiques cliniques, une splénomégalie est plus souvent présente dans le groupe LMZ (p-valeur = 0,04). La mutation L265P du gène MYD88 est retrouvée chez 77 % des patients du groupe MW, 60 % des patients du groupe LLP et 67 % des patients du groupe LMZ (p-valeur = 0,38). La survie globale des 49 patients est de 85 % à 10 ans (IC 95 %, 67 % à 94 %) et de 65 % à 15 ans (IC 95 %, 41 % à 81 %).Un pic d’IgM monoclonal évoque généralement une MW, mais il faut toujours exclure d’autres syndromes lymphoprolifératifs B. Alors que la mutation L265P du gène MYD88 est fortement exprimée chez les patients porteurs d’un LLP/MW, elle n’en est pas pour autant spécifique. Un diagnostic précis nécessite aujourd’hui d’intégrer les données cliniques, histologiques, immunophénotypiques et génétiques.

RÉSUMÉ :La présente contribution explore les implications budgétaires attendue pour le Pouvoir fédéral et les Entités fédérées suite à la 6ème réforme de l’Etat, en particulier le transfert de compétences et les modifications apportées à la Loi Spéciale de Financement. La Loi Spéciale du 6 janvier 2014 portant réforme du financement des communautés et des régions, élargissement de l'autonomie fiscale des régions et financement des nouvelles compétences remodèle considérablement le paysage institutionnel belge. Selon nos résultats basés sur les dernières observations et prévisions, le solde primaire devrait s’améliorer suite à la réforme pour la Région bruxelloise et l’Etat fédéral, et se dégrader pour toutes les autres Entités fédérées. Cette perspective est due notamment aux efforts différenciés exigés des diverses Entités dans le cadre de l’assainissement des finances publiques et à la participation attendue des Régions et Communautés au coût du vieillissement.Ce numéro de Brussels Economic Review comprend aussi plusieurs contributions actualisant les perspectives budgétaires des Entités fédérées. Celles-ci intègrent, aux recettes et dépenses découlant de la situation institutionnelle actuelle, les variations des recettes et des dépenses suite à la 6ème réforme de l’Etat calculées dans la présente contribution., info:eu-repo/semantics/published

RÉSUMÉ :La présente contribution explore les implications budgétaires attendue pour le Pouvoir fédéral et les Entitésfédérées suite à la 6ème réforme de l’Etat, en particulier le transfert de compétences et les modificationsapportées à la Loi Spéciale de Financement. La Loi Spéciale du 6 janvier 2014 portant réforme dufinancement des communautés et des régions, élargissement de l'autonomie fiscale des régions et financementdes nouvelles compétences remodèle considérablement le paysage institutionnel belge. Selon nos résultatsbasés sur les dernières observations et prévisions, le solde primaire devrait s’améliorer suite à la réforme pourla Région bruxelloise et l’Etat fédéral, et se dégrader pour toutes les autres Entités fédérées. Cette perspectiveest due notamment aux efforts différenciés exigés des diverses Entités dans le cadre de l’assainissement desfinances publiques et à la participation attendue des Régions et Communautés au coût du vieillissement.Ce numéro de Brussels Economic Review comprend aussi plusieurs contributions actualisant les perspectivesbudgétaires des Entités fédérées. Celles-ci intègrent, aux recettes et dépenses découlant de la situationinstitutionnelle actuelle, les variations des recettes et des dépenses suite à la 6ème réforme de l’Etat calculéesdans la présente contribution., info:eu-repo/semantics/published, La 6ème Réforme de l’Etat :Modalités nouvelles de financement, transfert decompétences et impact budgétaire

Cette contribution conjointe du CERPE et du DULBEA rend compte du transfert significatif de compétences et des modifications apportées à la Loi Spéciale de Financement suite à la 6ème réforme de l’Etat fédéral belge et estime les conséquences budgétaires pour les Entités fédérale et fédérées de cette 6ème réforme. Pour ce faire, elle s’appuie sur la Proposition de Loi Spéciale déposée au Parlement le 24 juillet 2013. Selon nos résultats, la variation du solde primaire suite à la réforme serait positive pour la Région bruxelloise et l’Etat fédéral, et négative pour toutes les autres Entités fédérées. Cette situation découle principalement de la prise en compte dans la 6ème réforme de l’Etat de l’assainissement des finances publiques et de la participation des Entités fédérées au coût du vieillissement. L’analyse de sensibilité des résultats au cadre macroéconomique menée dans cette étude révèle, par ailleurs, une réactivité plus importante des moyens des Entités fédérées à la croissance économique après mise en œuvre de la 6ème réforme de l’Etat ainsi qu’une faible sensibilité des résultats au différentiel interrégional de croissance. Enfin, elle montre dans quelle ampleur les futurs moyens des Entités bénéficiaires de recettes d’additionnels régionaux à l’IPP réagissent à une variation de la valeur de l’élasticité de l’IPP au revenu imposable.Les cahiers de recherche du CERPE n°66 à 69, qui seront publiés dans la foulée de celui-ci, actualiseront les perspectives budgétaires des Entités fédérées. Pour ce faire, elles intégreront, aux recettes et dépenses découlant de la situation institutionnelle actuelle, les variations des recettes et des dépenses suite à la 6ème réforme de l’Etat calculées dans le présent cahier.

Mastocytosis is a heterogenous disorder due to abnormal proliferation and infiltration of mast cells in different tissues, primarily the skin and the bone marrow. Cutaneous mastocytosis is often benign and regresses spontaneously. Systemic mastocytosis is a chronic disease in which some types are indolent but other types such as mast cell leukemia are very aggressive. Pathogenesis of systemic mastocytosis involves a somatic mutation of the gene coding for the c-kit receptor, the most frequent mutation being D816V. Diagnostic criteria have been established by the WHO using histopathological, molecular and biochemical parameters. Treatment of systemic mastocytosis remains a challenge for the clinician due to variability and complexity of the disease. There is, in addition, a lack of a standard and efficient treatment. New targeted therapies with tyrosine kinase inhibitors directed against the c-kit receptor are currently being studied, with the purpose to act specifically on the " primum movens "of the disease. The current review provides an overview of pathogenesis, clinical presentation, diagnosis and classification of cutaneous and systemic mastocytosis. We also discuss the prognosis and the different treatments currently available according to the sub-type of mastocytosis.

Non hodgkin's lymphomas are a group of haematological malignancies in which spectacular progress has been made over the last ten years thanks to immunotherapy. Furthermore, the new WHO classification, based upon tumour immunology, the degree of tumour differentiation and cytogenetic abnormalities, has finally improved identification of each lymphoma and has enabled comparison of homogeneous populations between different clinical studies. The increase in the incidence of non hodgkin's lymphoma is related to the aging of the population and to other factors that are yet to be elucidated--a real challenge for the future. We have tried to offer an overview of the latest therapeutic advances, with a focus on (radio-) immunotherapy and haemopoietic stem cell transplantation.

Retiform haemangioendothelioma is a locally aggressive, very rarely metastasizing vascular lesion. Histologically, it is characterized by distinctive arborizing blood vessels resembling "rete testis" and lined by endothelial cells with characteristic hobnail morphology. We present an additional case, in the leg of a 64-year-old patient. We discuss the classification of hemangioendotheliomas. The term hemangioendothelioma should be restricted to vascular tumours of "intermediate malignancy" but has been used to designate tumours with variable histological features and clinical behaviour. Spindle cell hemangio(endothelio)ma is currently regarded as a benign reactive lesion. Kaposiform hemangioendothelioma is potentially lethal due to consumption coagulopathy but no metastasizing case has been reported. Epithelioid hemangioendothelioma is associated with a significant metastatic risk and has been included in the category of malignant vascular tumors. The vascular lesions fulfilling the strict definition of hemangioendothelioma include retiform hemangioendothelioma, papillary intralymphatic angioendothelioma "Dabska's tumor", composite hemangioendothelioma and perhaps the controversial polymorphic hemangioendothelioma.

Biological markers who are associated with hypercoagulability are of two types: Markers of activation: among them, the most interesting are the D-dimers which are good tools of diagnostic for the deep venous thrombosis and the pulmonary embolism. Thanks to their high negative predictive value. Etiological factors of hypercoagulable states and thrombosis, in other words: the "hypercoagulability chek up". This one should never be systematic. We propose either to practice it one month after the end of the anticoagulant therapy or to make it with prophylactic doses of low molecular weight heparin and far from the thrombotic episode.