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Copyright of Psycho-Oncologie is the property of Tech Science Press and its content may not be copied or emailed to multiple sites or posted to a listserv without the copyright holder's express written permission. However, users may print, download, or email articles for individual use. This abstract may be abridged. No warranty is given about the accuracy of the copy. Users should refer to the original published version of the material for the full abstract. (Copyright applies to all Abstracts.)

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Progress in understanding oncogenesis and tumoral environment allowed the development of new treatments. In recent years, targeted therapies against molecular anomalies are developed and are now standard treatment for some adult cancers. These specific anomalies can be studied in 'precision medicine' program. In pediatric oncology, access to innovating therapy is more complex due to the rarity of the diseases, but this area is in expansion partly helped by European regulation since 2007. Thus there is an increase in early clinical trials every year. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Neuroblastoma and its benign counterpart, ganglioneuroma, are pediatric neuroblastic tumors arising in the sympathetic nervous system from neural-crest cells. Neuroblastoma, the most common extra-cranial solid tumour during childhood, is unique for its broad spectrum of clinical virulence from spontaneous remission to rapid and fatal progression despite intensive multimodality therapy. To a large extent, outcome could be predicted by the stage of disease and the age at diagnosis. However, a number of molecular events in neuroblastoma tumors, accounting for the variability of outcome and response to therapy, have been identified over the past decades. Among these, MYCN amplification is the most relevant prognostic factor and was the first genetic marker, in paediatric oncology, to be included in clinical strategies as a guide for therapeutic decision. This has allowed the most suitable intensity of therapy to be delivered according to a risk-stratified strategy, from observation to megadose chemotherapy with stem cell transplantation. Recent advances in understanding the biology and genetics of neuroblastoma will ultimately allow to select poor-risk patients for appropriate future biologically based therapies. [Copyright &y& Elsevier]

Objectifs: après chimiothérapie à haute dose (CHD) et autogreffe,aucun traitement curatif n’a été encore décrit pour les neuroblastomes de haut risque en rechute. Les patients peuvent alors être traités soit par des nouveaux médicaments dans des études de phase I-II, soit par des traitements palliatifs. Nous décrivons ici notre expérience avec le VP16 chez des patients en rechute traités préalablement par CHD et transplantation de cellules souches hématopoïétiques. Matériels et Méthodes: le VP16 a été administré par voie orale à la dose de 100 mg/m2/j 3 jours consécutifs, pendant 3 semaines consécutives avec un arrêt d’une semaine entre deux cycles. Le traitement a été pour-suivi jusqu’à ce qu’une progression clinique soit observée. Les patients qui ont reçu de 1 à 2 cycles ont été considérés comme non répondeurs, ceux qui ont reçu de 2 à 4 cycles comme mauvais répondeurs, et ceux qui ont reçu plus de 4 cycles comme des bons répondeurs. Résultats: de 1985 à 2006, 69 patients ont été traités par VP16 oral qui a été le traitement de première ligne pour 46 patients, de deuxième ligne pour 19 et de troisième ligne pour 4. Les patients ont reçu au total 342 cycles avec une médiane de 3 cycles par patient (1-21). 28 patients (40.5 %) étaient non-répondeurs, 17 (24.7 %) mauvais répondeurs et 24(34.8 %) bons répondeurs. Ces derniers ont reçu une médiane de 8,5 cycles (7-21). Aucune toxicité notable a été relevée et le traitement a permis une bonne qualité de vie. Le seul facteur identifié comme lié à la réponse était le délai entre le greffe et la rechute. Les patients avec un délai de rechute inférieur à 6 mois, compris entre 6 et 12 mois et supérieur à 12 mois avaient respectivement un nombre de bons répondeurs de o (0 %), 4 (23 %) et 20 (50 %) (P =.006) et une durée médiane avant la progression sous VP16 de 2.4 mois, 5.6 mois et 12.3 mois. Conclusions: le VP16 administré à faibles doses peut être considéré comme un traitement palliatif efficace. Le délai entre le greffe et la rechute est prédictif de la réponse et de la survie. Ce paramètre devrait être inclus dans les études qui évaluent des nouveaux médicaments. [Copyright &y& Elsevier]

Résumé Les complications cardiaques à long terme sont une des principales causes de morbidité et de mortalité chez les survivants de cancer pédiatrique. Le risque d’insuffisance cardiaque, de coronaropathie, de valvulopathie et de péricardite constrictive sont significativement augmentés dans cette population et nécessitent d’être connus de sorte qu’une surveillance individualisée, adaptée aux facteurs de risque, puisse être mise en place. Certains facteurs de risque de toxicité cardiaque à long terme sont bien connus comme la dose cumulée d’anthracyclines, l’irradiation de l’aire cardiaque ou le jeune âge au moment du traitement. Des analyses sont en cours pour identifier de nouveaux facteurs modificateurs du risque cardiovasculaire, en particulier dans le domaine de la pharmacogénétique. Ainsi certains polymorphismes génétiques de gènes impliqués dans le métabolisme des anthracyclines augmenteraient le risque d’insuffisance cardiaque. La prise en compte de ces facteurs génétiques dans l’estimation du risque cardiovasculaire pourrait permettre d’optimiser les modalités de surveillance cardiologique à long terme. À l’heure actuelle, cette surveillance repose sur des échographies cardiaques régulières tous les 2 à 5 ans. La place des examens fonctionnels plus sophistiqués (échographie cardiaque tissulaire et IRM cardiaque) dans le dépistage des cardiomyopathies reste à définir. Le bénéfice d’une surveillance par épreuve d’effort après irradiation des coronaires reste débattu bien que sans doute nécessaire vu l’augmentation importante du risque de coronaropathie après irradiation cardiaque. Le contrôle optimal des facteurs de risque cardiovasculaire et en particulier de l’hypertension artérielle est indispensable. Anthracycline-induced cardiotoxicity (ACT) is a severe complication in children and young adults that may lead to congestive heart failure. Some risk factors have been identified: high anthracycline cumulative dose, high radiation dose delivered on the cardiac area, or young age during the treatment. Primary prevention is not clearly defined in children. The dexrazoxane iron chelator seems to be interesting based on its short-term cardioprotective property in patients receiving doxorubicin-containing regimens. However, its long-term benefits remain to be determined, as well as the risk of secondary cancer. Childhood cancer survivors treated with anthracyclines are annually followed in the long-term. Trans-thoracic echocardiography is classically performed every 2 to 5 years for assessing the ventricular hemodynamics and function. Recent modern techniques including echocardiography with strain assessment and cardiac MRI seems to be promising for an early detection of myocardial impairment. Further studies are mandatory for validating their usefulness in the setting of anthracycline-induced cardiomyopathy. Recently, ACT predisposing variants in genes involved in oxydative stress and in metabolism and transport of anthracyclines have been identified. Their use in clinical practice could improve ACT risk stratification of children treated with anthracyclines-containing regimens. Predictive models combining replicated genetic variants and clinical factors need to be validated with the challenge to identify patients at high risk of cardiomyopathy. The objective is to personalize treatment strategy according to individual genetic background. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le neuroblastome (NB) est une tumeur pédiatrique maligne du système nerveux périphérique, caractérisée par une grande hétérogénéité clinique, évolutive et génétique, le plus souvent sporadique. De rares formes familiales sont décrites, compatibles avec une transmission dominante. Par ailleurs, des tumeurs neuroblastiques sont observées chez des patients porteurs d’autres anomalies de la crête neurale, comme la maladie de Hirschprung, le syndrome d’Ondine. Nous avons identifié le gène PHOX2B comme premier gène de prédisposition au NB. En effet, des mutations constitutionnelles de ce gène ont été caractérisées dans des formes familiales de NB ainsi que chez des patients présentant une association NB/maladie de Hirschsprung. Récemment, notre groupe et d’autres équipes ont identifié le gène ALK, (Anaplastic Lymphoma Kinase), comme gène de prédisposition au NB. Ce gène code pour un récepteur transmembranaire à activité tyrosine kinase. Des mutations somatiques du gène ALK ont par ailleurs été caractérisées dans des tumeurs sporadiques. L’identification de mutations constitutionnelles des gènes PHOX2B et ALK va permettre d’améliorer la prise en charge des familles à risque en proposant une surveillance adaptée aux enfants porteurs d’une mutation. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Summary: Primary heart tumors are uncommon in children. The majority of them are benign, with only 10% malignant. Among malignant cardiac tumors, sarcoma (rhabdomyosarcoma, angiosarcoma, synovial sarcoma) and lymphoma (Burkitt''s lymphoma, large B-cell lymphoma, lymphoblastic lymphoma) predominate. There are few published pediatric series on malignant primary cardiac tumors. We report here 3 observations of primary malignant cardiac tumors, 2 cases of sarcoma (angiosarcoma and synovial sarcoma) and 1 case of Burkitt''s lymphoma. A precise pathological diagnosis is necessary for the proper management of these patients. For sarcoma, treatment associates surgery and chemotherapy. Surgery should be as complete as possible because of the lack of chemotherapy sensitivity of some sarcomas, mainly angiosarcoma and synovial sarcoma. Therefore, the prognosis of cardiac sarcoma remains poor. For primary cardiac lymphoma, management should not be different from lymphoma in other locations. Chemotherapy is the main treatment, and surgery has to be used only when complications occur. Prognosis depends on histology and not lymphoma location, and so is better than the prognosis for sarcoma. [Copyright &y& Elsevier]

Summary: Retroperitoneal fibrosis (RF) is a rare disease in children. We report the case of a 15-year-old boy who presented with a 2-month history of dorsal pain and a 2-week history of fever. The erythrocyte sedimentation rate and serum C-reactive protein value were high. Magnetic resonance imaging revealed a large heterogeneous retroperitoneal mass, suggestive of RF. Percutaneous biopsy of inguinal lymph node provided the diagnosis of anaplastic large cell lymphoma. This is the first report of RF revealing malignancy in childhood. It emphasizes that malignancy must be carefully searched for in children with unexplained RF. [Copyright &y& Elsevier]

Purpose. – Among the 350 new patients per year treated in the pediatric oncology department of the Gustave-Roussy Institute, about 2% have no tumor. This study analyzes these children presenting a pseudotumoral disease.Patients and methods. – Ten-year-retrospective study. Patients for which no follow up in oncology was necessary after one consultation or hospitalization were selected.Outcome. – Between 1990 and 2000, 64 patients were seen in the pediatric department for pseudotumoral disease. The reasons of orientation were mainly a soft tissue mass (15 cases), an abdominal mass (14 cases), or a bone lesion (13 cases). Diagnosis was most often infectious diseases (33 cases), or post-traumatic lesions (10 cases). Diagnosis was established following several consultations or an hospitalization for 29 of 64 patients. In 75% of the cases new investigations were necessary to determine the diagnosis. A biopsy was performed in 19. For two children, diagnosis was corrected after the beginning of chemotherapy.Conclusion. – Pseudotumoral diseases leading to a consultation in pediatric oncology are rare and represent two per cent of the patients. For these difficult cases, only a pluridisciplinary discussion may lead to diagnosis. [Copyright &y& Elsevier]

Les enfants suivis en oncologie ont un risque infectieux augmenté en particulier de bactériémies et fongémies, cause majeure de morbidité qui peut mettre en jeu le pronostic vital. Nous avons étudié rétrospectivement toutes les hémocultures positives entre 2000 et 2007 du département de pédiatrie de l’Institut Gustave Roussy, afin de décrire les caractéristiques épidémiologiques des patients à risque et de déterminer l’évolution de ces épisodes. Nous avons recensé 1091 hémocultures positives, soit 345 épisodes bactériémiques chez 290 patients ; 47 % ont eu lieu chez des patients neutropéniques et 13 % après une autogreffe. Les germes mis en évidence étaient des cocci gram positif dans 42,3 % des cas puis des bacilles gram négatifs (BGN) dans 35,7 % des cas. Les infections étaient polymicrobiennes dans 15,6 % des cas et il y a eu 2,3 % de fongémies. Dans 50 % des cas, la voie veineuse centrale a été retirée. En outre, l’infection a été compliquée d’un choc septique dans 9 % des cas et d’un transfert en USI dans 5,2 %, surtout en cas de BGN ; seulement deux décès ont été constatés. L’amélioration des connaissances sur les bactériémies en oncologie pédiatrique va permettre d’optimiser leur prise en charge en terme de gestion des voies d’abord et de l’antibiothérapie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le but de cette étude est de décrire le devenir à long terme d’une large cohorte d’enfants atteints de GVO. Les dossiers médicaux de 192 enfants pris en charge entre 1952 et 2004 à l’Institut Gustave Roussy ont été analysés. La survie globale (OS) à 5, 10, 20 et 30 ans était respectivement de 90 %, 83 %, 70 % et 56 %. La mortalité était plus sévère chez les enfants de moins d’un an au diagnostic, sans influence du traitement. Parmi ceux traités par chimiothérapie, la survie était meilleure en cas de réponse radiologique OS à 10 ans=90 % contre 66 %, p = 0,017). Les deux causes principales de décès (n = 57) étaient la progression tumorale (27) et les secondes tumeurs (11), pouvant survenir tardivement. Les secondes tumeurs étaient plus fréquentes chez les enfants irradiés (p = 0,008), particulièrement avant l’âge de 7 ans (p = 0,008) et/ou en cas de NF1 (p = 0,003). Le pronostic visuel était sévère, surtout chez les jeunes enfants (p = 0,05) avec 35 (20 %) cécité complète et 73 (40 %) cécité monoculaire. Les complications vasculaires (p = 0,08), l’épilepsie (p = 0,002), l’atteinte neurocognitive (p < 104) et le déficit en GH (p < 104) étaient plus fréquents chez les enfants irradiés. Une surveillance pluridisciplinaire à long terme et un affinement des stratégies thérapeutiques apparaissent nécessaire. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectifs: Le neuroblastome (NB) est un cancer pédiatrique avec une grande hétérogénéité clinique. Des nombreuses altérations génétiques récurrentes ont été décrites : une amplification de MYCN associée à un pronostic pauvre, ainsi que des variations de la ploïdie ou des altérations chromosomiques segmentaires (délétions du chromosome 1p, 3p, 4p, 11q ; gain du chromosome 2p, 17q) dont l’importance pronostique reste à être déterminée. Afin d’étudier l’association de ces altérations génétiques entre elles et leur impact pronostique, nous avons entrepris une analyse en CGH-array d’une grande série de NB. Méthodes: 389 échantillons de NB ont été analysés en hybridation génomique comparative (CGH), sur une puce d’ADN à BAC/PAC avec une résolution moyenne de 1Mb. Résultats: L’analyse du profil génomique permet de distinguer 2 différents types d’instabilité génétique : une instabilité numérique et une instabilité segmentaire. L’instabilité numérique est caractérisée par une variation en nombre de chromosomes entiers sans altérations segmentaires (n = 162). Elle est associée à une survie sans progression et une survie globale excellente. L’instabilité segmentaire se caractérise par des translocations chromosomiques déséquilibrées. Elle a été observée dans des tumeurs sans (n = 45) ou avec (n = 97) variations numériques, ou en association avec une amplification de MYCN (n = 67). Ce type génomique est associé à un risque élevé de rechute (p < 0.0001, log-rank test), quel que soit le type de l’altération segmentaire. En analyse multivariée, après prise en compte du type génomique, des altérations génétiques individuelles et des caractéristiques cliniques, un profil génomique de type segmentaire est le marqueur pronostique le plus fort (p < 0.0002). Les autres marqueurs retenus sont l’age (p = 0.022) et le stade (p = 0.06). Conclusion: Dans le NB, un profil génomique de type segmentaire est le marqueur pronostique le plus fort. Ceci souligne l’importance du mécanisme à l’origine des translocations déséquilibrées dans l’oncogenèse du NB. Le typage génomique devra donc être pris en compte pour l’attribution à un groupe de risque et la stratification thérapeutique. Le NB est le premier modèle de l’utilité d’une classification génomique pour une meilleure prise en charge thérapeutique. [Copyright &y& Elsevier]

Introduction: Le syndrome opso-myoclonique (SOM) est un syndrome paranéoplasique rare, associant une ataxie, des myoclonies, des opsoclonies et des troubles du comportement. On retrouve un neuroblastome (NB) chez 50–80 % des enfants atteints de SOM. Objectif: L’objectif de cette étude est de comparer la présentation clinique, le traitement et l’évolution des enfants atteints de SOM avec et sans NB. Matériel et Méthodes: Nous avons mené une étude rétrospective sur 33 enfants traités pour un SOM dans deux services de neuropédiatrie parisiens entre 1988 et 2005. Résultats: Vingt-deux patients ont un SOM associé à un NB (âge médian au diagnostic : 17,6 mois ; 9–33 mois). Dans tous les cas, le NB présente des caractéristiques biologiques et cliniques de bon pronostic. Tous les patients atteints de NB ont bénéficié d’une résection chirurgicale de la tumeur, six patients ont reçu de la chimiothérapie, conduisant à la rémission complète chez 20 d’entre eux, une rémission partielle chez deux patients ; aucune rechute n’a été observée. Les traitements à visée neurologique sont très hétérogènes : un patient avec NB a guéri spontanément après la chirurgie, alors que les 21 autres ont reçu une corticothérapie (durée moyenne 24 mois ; 7 jours-8 ans). Neuf patients ont également reçu des immunoglobulines, deux du Rituximab, et un du Cyclophosphamide. Onze enfants ont un SOM sans NB détecté (âge médian 22,1 mois ; 7–24 mois). Tous ont reçu des corticoïdes, deux des immunoglobulines, et un du Cyclophosphamide. Chez les 21 patients avec ou sans NB dont le suivi est supérieur à deux ans, onze ont complètement récupéré sur le plan neurologique, sept ont des séquelles motrices, praxiques ou de langage, et trois ont une ataxie persistante. L’évolution neurologique n’est pas différente entre les deux groupes. Conclusion: L’évolution neurologique du SOM est précaire chez tous les enfants, qu’il soit associé ou non à un NB. Considérant la rareté de ce syndrome, une collaboration internationale serait nécessaire, afin d’améliorer les connaissances sur le SOM dans les deux groupes de patients, au moyen d’un essai prospectif proposant une stratégie de traitement homogène. [Copyright &y& Elsevier]

La pyélonephrite xanthogranulomateuse (XGP) est une forme grave de suppuration rénale chronique souvent d’apparence pseudotumorale. C’est chez le petit enfant un des diagnostics différentiels du nephroblastome. Nous rapportons l’observation de 2 patients pris en charge en 25 ans. Patients: premier cas (1983), nourrisson de 39 mois présentant une masse rénale gauche à la suite de plusieurs infections urinaires rebelles au traitement médical. Une mutité rénale apparaît à l’urographie intraveineuse et à la scintigraphie. Une nephrectomie est réalisée pour pyonéphrose. Le diagnostic de XGP a été posé sur l’examen histologique de la pièce de nephrectomie. Après un recul de 13 ans le patient a développé une hypertrophie compensatrice du rein droit et n’a pas présenté de récidive infectieuse urinaire. Deuxième cas (2007), nourrisson de 22 mois : masse douloureuse et fébrile de l’hypochondre gauche en l’absence d’antécédent uronephrologique. Le diagnostic a été affirmé sur les données tomodensitométriques objectivant un processus hétérogène diffus évoquant des abcès associé à de multiples adénopathies coelio-mésentériques et latéro-aortiques. Un drainage percutané dans l’optique d’un traitement conservateur permet de documenter une infection à proteus mirabilis. L’évolutivité infectieuse a imposé la nephrectomie élargie. L’extension locorégionale a nécessité une résection anastomose colique localisée. Après un recul de 03 mois le patient a normalisé ses paramètres biologiques infl ammatoires et infectieux. Conclusion: La confirmation diagnostique de pyélonephrite xanthogranulomateuse reste histologique. Quant bien même le diagnostic est affirmé en préopératoire, le traitement radical reste chirugical et épargne des chimiothérapies inutiles. [Copyright &y& Elsevier]

Neuroblastoma is the most frequent extra-cranial pediatric solid tumor, occurring in young children, 90% being less than 5 years at diagnosis. It remains a therapeutic challenge since survival of high-risk neuroblastoma patients that represent around 50% of the patients is around 50% in spite of extensive combined treatments. Immunotherapy based on the use of antibodies directed to GD2, a ganglioside strongly expressed by almost all neuroblastoma cells, has been developed during the last decade. In SIOPEN studies have shown that dinatuximab beta (Qarziba ® ) is effective on refractory/relapsed patients and improves survival when administered in the first line maintenance treatment. Other strategies are currently explored using combination with chemotherapy at relapse and evaluating the benefits of an earlier administration during the induction treatment. In addition, more selective antibodies are also developed to decrease toxicity, especially neuropathic pain that is one of the major toxic effect., (© 2019 médecine/sciences – Inserm.)

The Ethics committee of Gustave Roussy cancer center is devoted to both reflection and action. The group has 40 members, professionals, patients and outside experts. These meet in plenary meetings or in specific working sessions and intervene at the request of any professional faced with ethical questions in the care. This Ethics Committee has voluntarily a double vocation: on one hand, a reflective group on major issues of ethics in health and its involvement in hospital life; on the other hand, a working group embedded in the daily lives of the care. The themes addressed at the meetings (plenary sessions, annual meetings) include shared-decision making, advance directives, refusal of care, religious aspects, or biomedical research… Daily activity centered on the care revolves around several times a week meetings, in various services, "Supportive Collegial Meetings" such as proposed in the 3rd French Cancer Plan; these include nursing staff members, oncologists, intensive and palliative care specialists, psychologist, around difficult medical and/or ethical situations. In case of situation requiring an urgent discussion, a referral to the Ethics Committee brings together within 24hours four to five members of the Committee and the care team. Moreover, the Ethics Committee helped develop Aid to Decision making Form upon care gradation for hospitalized cancer patients. Through these interventions on a daily basis, assistance of professionals, reflexive vocation or even delivery of training, the Ethics Committee contributes to an acculturation around anticipation and collegiality in the care. Its double polarity aims to reconcile "philosophical time' for the ethics process, and the connection with the routine issues raised by patients, their families and caregivers., (Copyright © 2019 Société Française du Cancer. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

New Perspectives in Immunotherapies for Pediatric Malignancies: New therapeutic paradigms are needed to improve the survival of children and adolescents with high-risk malignancies, and to reduce the sequelae associated with treatment. Immunotherapies, targeting tumor cells and/or the immune system to enhance existing anti-tumor immunity or induce novel anti-tumor immune responses, are becoming increasingly successful in adult oncology. Based on the results obtained with anti-ganglioside2 antibodies in neuroblastoma, rituximab in mature B malignancies, immune checkpoint inhibitors in lymphoma and especially in Hodgkin lymphoma, blinatumomab and CAR-T CD19 cells for B-cell acute lymphoblastic leukemia, immunotherapy has demonstrated irrefutable benefits in pediatric patients. However, these results are currently limited to a minority of patients and histologies. Current and ongoing trials tend to focus on a single type of immunotherapy, but it is likely that combinations of immunotherapies with different mechanisms of action or combination with other classes of anti-cancer treatments will be additives or even synergistic. The development of this new class of drugs in the treatment of pediatric cancers has multiple challenges: to better evaluate the response to treatment, to define the optimal doses and schedules, to manage immuno-mediated toxicities, to identify its specific sequelae, and, finally, to better understand the strategies of immune evasion of pediatric cancers in order to develop efficient immunotherapies., (© 2018 Société Française du Cancer. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.)

High-risk neuroblastoma comprises nearly half of cases of neuroblastoma and the long-term survival is less than 50% despite complex and intensive treatments. Studies conducted in Europe and in North America in the last two decades have identified a strategy based on four therapeutic phases: an intensive induction therapy, a local control by surgery and radiation, a consolidation phase with single or tandem high dose chemotherapy and autologous transplant, and immunotherapy to eliminate residual disease. Future treatment improvements are based on progress at each of these therapeutic steps and ultimately a better stratification of the strategy adapted to the type of risk. A more extensive tumor molecular profiling at diagnosis and relapse will help to develop new therapeutics and to guide risk-based strategies. Earlier use of immunotherapy and identification of more effective combinations in induction or in maintenance treatment, identification of indications of more intense consolidations using high-dose chemotherapy combined or not with metabolic irradiation by 131I-MIBG and the introduction of other targeted treatments are tracks being explored., (Copyright © 2018. Published by Elsevier Masson SAS.)

Anthracycline-induced cardiotoxicity (ACT) is a severe complication in children and young adults that may lead to congestive heart failure. Some risk factors have been identified: high anthracycline cumulative dose, high radiation dose delivered on the cardiac area, or young age during the treatment. Primary prevention is not clearly defined in children. The dexrazoxane iron chelator seems to be interesting based on its short-term cardioprotective property in patients receiving doxorubicin-containing regimens. However, its long-term benefits remain to be determined, as well as the risk of secondary cancer. Childhood cancer survivors treated with anthracyclines are annually followed in the long-term. Trans-thoracic echocardiography is classically performed every 2 to 5 years for assessing the ventricular hemodynamics and function. Recent modern techniques including echocardiography with strain assessment and cardiac MRI seems to be promising for an early detection of myocardial impairment. Further studies are mandatory for validating their usefulness in the setting of anthracycline-induced cardiomyopathy. Recently, ACT predisposing variants in genes involved in oxydative stress and in metabolism and transport of anthracyclines have been identified. Their use in clinical practice could improve ACT risk stratification of children treated with anthracyclines-containing regimens. Predictive models combining replicated genetic variants and clinical factors need to be validated with the challenge to identify patients at high risk of cardiomyopathy. The objective is to personalize treatment strategy according to individual genetic background., (Copyright © 2016 Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Published by Elsevier SAS. All rights reserved.)

Objective: Education of adolescent with cancer has become an imperative but is often difficult even after treatments. A special support program focusing on teacher teams and pupils was designed to limit these difficulties. After a 4-years experience, this support program was evaluated., Methods: Questionnaires (one after the intervention, another few months after) were sent to the participating families who were also proposed to be interviewed with a semi-structured list of open-ended questions. A questionnaire was also sent to the teaching staff and to the pupils., Results: On 23 interventions prepared, 15 interventions were performed: eight for pupils and seven in teacher teams. Eleven patients who benefited from these interventions responded to the first questionnaires, and seven to the second part of the study and 142 high schools pupils have responded to the questionnaires. In the comparative study, 21 patients were analysed. The interventions give useful information to teacher team, helping them understanding "invisible crippling". The program avoids bullying and questions for the patient-pupil.

Primary heart tumors are uncommon in children. The majority of them are benign, with only 10% malignant. Among malignant cardiac tumors, sarcoma (rhabdomyosarcoma, angiosarcoma, synovial sarcoma) and lymphoma (Burkitt's lymphoma, large B-cell lymphoma, lymphoblastic lymphoma) predominate. There are few published pediatric series on malignant primary cardiac tumors. We report here 3 observations of primary malignant cardiac tumors, 2 cases of sarcoma (angiosarcoma and synovial sarcoma) and 1 case of Burkitt's lymphoma. A precise pathological diagnosis is necessary for the proper management of these patients. For sarcoma, treatment associates surgery and chemotherapy. Surgery should be as complete as possible because of the lack of chemotherapy sensitivity of some sarcomas, mainly angiosarcoma and synovial sarcoma. Therefore, the prognosis of cardiac sarcoma remains poor. For primary cardiac lymphoma, management should not be different from lymphoma in other locations. Chemotherapy is the main treatment, and surgery has to be used only when complications occur. Prognosis depends on histology and not lymphoma location, and so is better than the prognosis for sarcoma., (Copyright 2010 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

Retroperitoneal fibrosis (RF) is a rare disease in children. We report the case of a 15-year-old boy who presented with a 2-month history of dorsal pain and a 2-week history of fever. The erythrocyte sedimentation rate and serum C-reactive protein value were high. Magnetic resonance imaging revealed a large heterogeneous retroperitoneal mass, suggestive of RF. Percutaneous biopsy of inguinal lymph node provided the diagnosis of anaplastic large cell lymphoma. This is the first report of RF revealing malignancy in childhood. It emphasizes that malignancy must be carefully searched for in children with unexplained RF.