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We have studied the Al-Cr-Fe ternary system by preparing alloys in a broad range of compositions. Characterization of these alloys was carried out by X-ray diffraction, differential thermal analysis and transmission electron microscopy. We have established the existence range in the phase diagram for several new orthorhombic and monoclinic approximants of the decagonal phase that coexist with one or several gamma-brass phases. These compounds show strong structural links with approximant phases. The study of their optical properties shows a behaviour different of the one of metals. We have interpreted this behaviour in relation with the phase structures. These alloys exhibit an interesting oxidation resistance and present a very low wetting by water. A part of this study is concerned also with the preparation and characterization of Al-Cr-Fe approximant thin films deposited from the vapour phase. In particular, we observed the formation of a gamma-brass superstructure which presents structural features close to those of approximant phases. A study of the optical properties of the thin films was carried out byellipsometry in the visible range. These properties, as well as the wetting properties are similar to those of the bulk alloys., Nous avons étudié le système ternaire Al-Cr-Fe en élaborant des alliages massifs sur un grand domaine de composition. La caractérisation de ces alliages a été réalisée par diffraction des rayons X, analyse thermique différentielle et microscopie électronique à transmission. Nous avons déterminé une zone d’existence sur le diagramme de phase de plusieurs nouvelles phases orthorhombiques et monocliniques approximantes de phase décagonale qui peuvent coexister avec une ou plusieurs phases gamma-laiton. Ces dernières montrent des liens structuraux forts avec les phases approximantes. L’étude des propriétés optiques de ces alliages met en évidence un comportement très différent de celui des métaux que nous avons interprété en nous basant sur les caractéristiques structurales des phases en présence. Ces alliages présentent des propriétés de résistance à l’oxydation intéressantes. Cette étude a donc été complétée par l’élaboration et la caractérisation de couches minces approximantes du système Al-Cr-Fe déposées en phase vapeur. En particulier, nous avons observé la formation d’une surstructure de phase gamma-laiton qui présente des caractéristiques structurales proches de celles des phases approximantes. Les propriétés optiques des couches minces ont été étudiées par ellipsométrie dans le domaine du visible. Ces propriétés ainsi que les propriétés de mouillage sont comparables à celles des alliages massifs.

Introduction La granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEPA) (Churg-Strauss) est une vascularite necrosante des vaisseaux de petit calibre caracterisee par une eosinophilie sanguine et tissulaire associee a un asthme. Les ANCA sont positifs dans seulement un tiers des cas, le plus souvent diriges contre la myeloperoxydase (MPO). Les patients ANCA+ ont plus de manifestations neurologiques et renales, et moins de manifestations cardiaques que les patients ANCA−. Les ANCA diriges contre la proteinase 3 (PR3) sont rares dans la GEPA, et les caracteristiques des patients avec ANCA-PR3 sont inconnues. L’objectif de cette etude etait d’etudier le phenotype des patients avec GEPA et ANCA-PR3. Patients et methodes Nous avons realise une etude multicentrique europeenne incluant 845 patients suivis pour une GEPA, repondant aux criteres de classification de l’ACR, a la definition de la consensus de Chapel Hill et/ou aux criteres de l’essai MIRRA. Les caracteristiques initiales et de suivi ont ete recueillies, et comparees selon le statut des ANCA. Resultats Le statut des ANCA et leur specificite etaient connus pour 734 patients : 508 (69,2 %) etaient ANCA−, 209 (28,5 %) avaient des ANCA-MPO et 17 (2,3 %) avaient des ANCA-PR3. Au diagnostic, les patients avec ANCA-PR3, comparativement aux ANCA-MPO et aux ANCA−, avaient respectivement : moins d’asthme (71 % vs 91 % ou 93 %, p = 0,004), notamment moins d’asthme corticodependant (21 % vs 34 % ou 46 %, p = 0,007), plus de manifestations cutanees (65 % vs 38 % ou 34 %, p = 0,03), moins d’infiltrats pulmonaires (41 % vs. 40 % ou 58 %, p = 0,03) mais plus de nodules pulmonaires (25 % vs 10 % ou 8 %, p = 0,046), moins de neuropathie peripherique (29 % vs 72 % ou 47 %, p La duree mediane de suivi etait de 74 (37–116) mois pour l’ensemble de la cohorte. Les patients avec ANCA-PR3 presentaient plus de rechute de vascularite que les patients avec ANCA-MPO ou ANCA− (47 % vs 34 % ou 24 %, respectivement ; p = 0,004). La survie sans rechute etait plus courte pour les patients avec ANCA-PR3 (hazard ratio [HR] : 7,32, IC95 % : 2,02–26,5 ; p = 0,002) et ANCA-MPO (HR : 1,71, IC95 % : 1,23–2,37 ; p = 0,002), comparativement aux ANCA− Les doses medianes de prednisone etaient plus elevees a 6 et 24 mois de suivi pour les patients avec ANCA-PR3 que pour les patients avec ANCA-MPO ou ANCA− (p = 0,02 et p = 0,007). A 24 mois de suivi, les patients avec ANCA-PR3, comparativement aux ANCA-MPO et aux ANCA−, avaient moins d’asthme chronique (38 % vs 51 % et 60 %, respectivement, p = 0,04) et plus frequemment de sequelles renales (20 % vs 10 % vs 1 %, p Conclusion Les caracteristiques des patients avec GEPA et ANCA-PR3 different de celles des patients avec ANCA-MPO ou ANCA−, particulierement concernant les manifestations asthmatiques et l’eosinophilie qui sont parmi les signes cardinaux de la GEPA. Une eosinophilie circulante legere a moderee pouvant etre observee au cours de la granulomatose avec polyangeite (GPA), ces patients pourraient plutot correspondre a une forme particuliere GPA qu’a un nouveau phenotype de GEPA, avec un risque de rechute similaire a celui des GPA.

Especially designed for a better understanding of the origin of the Ultra-High Energie Cosmic Rays (E>1019 eV), the Pierre Auger Observatory is now starting a period of data taking expected to last of 20 years. It will obtain enough statistics at the highest energies to determine wether or not the GZK cut-off exists. Using simultaneously two atmospheric shower detection techniques, the first at ground level and the second detecting the fluorescence light, it should make it possible to determine the energies as well as the arrival directions and nature of these particules with better accuracy.After an introduction covering the general properties of cosmic rays, the production mecanisms at the highest energies are presented. We then focus on one particular mechanism of production, considering the decay of ultra-heavy relic particules, the aim being to determine limits on the life-time of such particles. After having presented air-showers detection techniques and the Pierre Auger Observatory, we consider hybrid detection: hybrid simulation and analysis of hybrid laser shots have allowed us to evaluate the performance of this method. They also have made it possible to investigate the relative timing of both detectors which is essential for the considered technique. Finally, the data recorded during the Preproduction period have allowed us to check the precision of different detections:the surface detector alone, the fluorescence detector alone and the hybrid method. Thanks to these data, a preliminar comparison of energy values and an analysis of the arrival directions anisotropies have been done., Conçu pour mieux comprendre l'origine des rayons cosmiques aux ultra-hautes énergies, l'Observatoire Pierre Auger a commencé une période de prise de données devant s'étendre sur 20 années. Il pourra ainsi obtenir une statistique suffisante aux plus hautes énergies, pour déterminer l'existence ou non de la coupure GZK. Utilisant simultanément deux techniques de détection des gerbes atmosphériques, l'une au sol et l'autre par détection de la lumière de fluorescence, il devrait permettre de déterminer avec une précision sans précédent, aussi bien l'énergie de ces rayons cosmiques que leurs directions d'arrivée et leur nature. Apres une introduction sur les propriétés générales des rayons cosmiques, les modes de production aux plus hautes énergies sont présentes. Nous nous sommes ensuite attachés à un modèle particulier de production, considérant la désintégration de particules super massives reliques, le but étant de déterminer des contraintes sur les temps de vie de ces particules. Après avoir présenté les principes de détection des gerbes atmosphériques et l'Observatoire Pierre Auger, nous considérons la méthode hybride de détection : la mise en place d'une chaine de simulation et la realisation de tirs lasers hybrides ont permis de determiner les performances associées à ce type de détection ainsi que de vérifier la cohérence en temps des horloges des deux détecteurs, essentielle à la méthode utilisée. Enfin, les données de la phase de preproduction ont permis de vérifier les performances des différents types de reconstruction : par le détecteur de fluorescence seul, le detecteur au sol et par la méthode hybride. A partir de ces données, une première comparaison des énergies ainsi qu'une analyse des anisotropies ont été réalisées.