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Introduction L'éosinophilie est un motif fréquent de consultation. Les étiologies sont dominées par les causes allergiques et médicamenteuses, néoplasiques et parasitaires. Lorsqu'elle est importante et durable, elle peut être symptomatique mais parfois les signes sont quasi inexistants. Cela ne dispense pas d'explorations afin de prévenir la survenue de signes systémiques. Observation Un patient de 38 ans aux antécédents de colique néphrétique consulte au service d'accueil des urgences pour douleur spontanée de l'hallux gauche d'horaire inflammatoire. La biologie de routine montre une éosinophilie à 11 G/L sans anomalie des autres lignées. Il n'y a pas d'altération de l'état général. Il a une toux chronique non productive invalidante. L'examen clinique est sans anomalie particulière. Il est convoqué pour des explorations. Dans l'intervalle, il a des douleurs du mollet gauche, sans phlébite objectivée. Le patient n'a jamais quitté la France. La NFS montre : hémoglobine 16 g/dL, plaquettes à 181 G/l, leucocytes 18,15 G/L, polynucléaires neutrophiles 2,05 G/L, polynucléaires éosinophiles 11 G/L, lymphocytes 3,65 G/L. Il n'a pas de syndrome inflammatoire. Les sérologies toxocarose, trichinellose sont négatives. Le sédiment urinaire ne montre pas de protéinurie ni d'hématurie, pas d'éosinophilie. Les ANCA, de même que les anticorps antinucléaires et le facteur rhumatoïde sont négatifs, le complément est normal. Les IgE totales sont négatives. La recherche du transcrit FIP1L1 PDGFRA (4q) par RT PCT revient positive. Sous IMATINIB, il est noté une rémission clinique avec disparition de la toux, de la douleur de l'hallux et des douleurs du mollet gauche ainsi qu'une diminution de l'éosinophilie et la négativation de la recherche du transcrit. Conclusion L'hyperéosinophilie essentielle FIP1L1/PDGFRA correspond à une délétion 4q12 responsable de la fusion entre les gènes FIP1L1 et PDGFRA. La protéine chimérique résultant de cette fusion a une activité tyrosine kinase constitutive, ce qui explique les rémissions cliniques et cytologiques des hyperéosinophilies essentielles traitées par un inhibiteur spécifique de tyrosine kinase, l'IMATINIB. Dans ce cas, les manifestations cliniques retrouvées sont dominées par des atteintes musculosquelettiques (douleur de hallux d'horaire inflammatoire, douleur du mollet sans phlébite objectivée), que l'on peut attribuer à l'éosinophilie, puisque régressives à 3 mois de l'initiation du traitement. Dans la majorité des études sur l'éosinophilie, cette atteinte n'est pas mentionnée. Elle est décrite néanmoins, dans la maladie de Shulman. Dans cette dernière, des myalgies spontanées ou provoquées sont rapportées à la phase initiale chez près de deux patients sur trois et jusqu'à 86 % des patients au moment du diagnostic. Ce cas nous amène à rechercher les atteintes musculosquelettiques dans les syndromes hyperéosinophilique, non uniquement dans la maladie de Shulman. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The objective of the presented network is to establish a national coordination unit for the management of rare renal cancers in adult patients. This unit has emerged from two French regional multidisciplinary consultative meetings, one held in the Paris region and the other in the South of France, aimed at identifying, register and evaluate the treatments proposed to patients with rare renal cancers. Our primary objective is to write a referential, multidisciplinary document defining the modalities of diagnosis, treatment and follow-up of affected patients. The constitution of a tumour and serum bank, as requested by the French National Cancer Institute (Inca) has been proposed to identify diagnostic and prognostic markers, which will help predicting the therapeutic response to anti-angiogenic treatments, currently under evaluation. Final objectives are to obtain epidemiologic, clinical and histological data that will allow evaluating all cases at a national scale, monitoring of the natural course of the disease, evaluating the efficacy of medical (anti-angiogenics, mTOR inhibitors...) and surgical innovative treatments and supporting medical publications on internationally homogenous series. [ABSTRACT FROM AUTHOR]