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Summary: Primary heart tumors are uncommon in children. The majority of them are benign, with only 10% malignant. Among malignant cardiac tumors, sarcoma (rhabdomyosarcoma, angiosarcoma, synovial sarcoma) and lymphoma (Burkitt''s lymphoma, large B-cell lymphoma, lymphoblastic lymphoma) predominate. There are few published pediatric series on malignant primary cardiac tumors. We report here 3 observations of primary malignant cardiac tumors, 2 cases of sarcoma (angiosarcoma and synovial sarcoma) and 1 case of Burkitt''s lymphoma. A precise pathological diagnosis is necessary for the proper management of these patients. For sarcoma, treatment associates surgery and chemotherapy. Surgery should be as complete as possible because of the lack of chemotherapy sensitivity of some sarcomas, mainly angiosarcoma and synovial sarcoma. Therefore, the prognosis of cardiac sarcoma remains poor. For primary cardiac lymphoma, management should not be different from lymphoma in other locations. Chemotherapy is the main treatment, and surgery has to be used only when complications occur. Prognosis depends on histology and not lymphoma location, and so is better than the prognosis for sarcoma. [Copyright &y& Elsevier]

Matériel et Méthodes: Nous avons exploré la fonction testiculaire de 171 patients âgés de plus de 17 ans guéris d’un lymphome par des dosages sériques de FSH. Résultats: Le taux de FSH est élevé chez 42,1% des patients. Trois drogues ont un effet délétère dose-dépendant sur le taux de FSH : cyclophosphamide (CPM) (p < 0,0001), CCNU (p = 0,005), et procarbazine (p = 0,0001). Après maladie de Hodgkin, le taux de FSH augmente avec le nombre de cures de MOPP reçues: 7,5 ± 6,6 UI/l (ffi 3 MOPP), 13,6 ± 8,3 (4-6 MOPP) et 24,3 ± 14 (ffl6 MOPP) (p = 0,001). Après lymphome B, le taux de FSH varie avec l’évolution des protocoles : 12,7 ± 5,7 UI/l pour les protocoles utilisés avant 1984 (CPM 12g/m2, CCNU 104mg/m2), 10,2 ± 7,6 UI/l entre 1984 et 1986 (CPM 7g/m2, CCNU 47mg/m2) et 6 ± 5,1 UI/l après 1986 (CPM 5,5g/m2, CCNU 0) (p < 0,0001). Après lymphome T, le taux de FSH est passé de 9,4 ± 5,7 UI/l pour les protocoles utilisés avant 1989 à 6,8 ± 9,6 UI/l pour les plus récents, ceci semble lié à l’absence de CCNU et de Caryolysine dans les protocoles postérieurs à 1989 (p = 0,035). Conclusion: Les alkylants ont une toxicité testiculaire dose-dépendante. Grâce à la diminution des doses d’alkylants au cours du temps, la toxicité testiculaire des protocoles récents de traitement des lymphomes a significativement diminué. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Summary: Soft tissue tumors account for approximately 25% of neonatal tumors and are most often benign (more than 2/3 of cases). Vascular tumors are the most frequent benign tumors and infantile hemangioma accounts for 32% of these tumors, affecting 1 out of 200 children at birth. Kaposiform hemangioendothelioma (KH) is a rare vascular tumor with locally aggressive behavior. More than 50% of KH are associated with the Kasabach-Merritt phenomenon, a condition characterized by thrombocytopenia and consumptive coagulopathy. Malignant soft tissue tumors are, after neuroblastoma, the second cause of cancer in neonates. Infantile fibrosarcoma (IF) is a rare tumor that most often affects the extremities of children aged 4 years or younger. A recurrent t(12;15) (p13;q25) rearrangement fusing the ETV6 gene with the NTRK3 neurotrophin-3 receptor gene has been identified in IF. Complete conservative surgical resection is usually curative. Chemotherapy is indicated when initial surgical removal cannot be accomplished without unacceptable morbidity. Prognosis of IF is excellent, with reported overall survival rates ranging from 80 to 100%. Neonatal rhabdomyosarcoma (RMS) is a rare tumor (0.5–1% of RMS). The primary tumor predominantly involves the limbs and the genitourinary tract. Treatment is based on age-adapted chemotherapy and surgery. Prognosis of RMS in children less than 1 year old appears to be comparable with that of older children. [Copyright &y& Elsevier]

Objectifs: En 2003 la SFCE a proposé des recommandations MDH03 de prise en charge des lymphomes de Hodgkin de l’enfant. 3 groupes: GMH1stades favorables, GMH2 intermédiaires et GMH3 avancés. Les patients étaient évalués par TDM après 4 cures. En cas de réponse < 75 %, chimiothérapie complémentaire. Pour tous, radiothérapie complémentaire 20Gy IF ± boost. Patients et méthodes: Enregistrement prospectif. 470 patients dont 407 ayant des données exploitables. Age médian 14 ans, 191 filles. Stades IA n = 19;IB n = 8;IIA n = 131;IIB n = 58;IIIA n = 41; IIIB n = 42;IVA n = 45; IVB n = 63;13 %E. Résultats: GMH1 n = 89(22 %), GMH2 n = 181(45 %), GMH3 n = 137(33 %). GMH1: 88 % de bons répondeurs (BR) après 4xVBVP. GMH2:83 % BR après 4xCOPP/ABV. GMH3:94 %BR après 3xOPPA. 4 % des pts ont eu un boost. Recul médian de 32 mois (0-67), 9/407 pts sont décédés. OS à 5 ans 96 %(+/-2 %) (GMH1 100 %, GMH2 94 %, GMH3 95 %). EFS 86 %(+/-2 %) (GMH1 97 %, GMH2 81 %, GMH3 86 %). 2 % des pts réfractaires. Conclusion: Les recommandations MDH03 ont été largement appliquées, avec des résultats encourageants. 60 % des pts ont reçu < 160mg/m2 d’anthracyclines et irradiation 20Gy. Depuis 2008, la SFCE est associée au protocole EURONET PHL-C1 qui évalue l’abstention de radiothérapie pour les BR à 2 cures et randomise la dacarbazine/procarbazine. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les enfants suivis en oncologie ont un risque infectieux augmenté en particulier de bactériémies et fongémies, cause majeure de morbidité qui peut mettre en jeu le pronostic vital. Nous avons étudié rétrospectivement toutes les hémocultures positives entre 2000 et 2007 du département de pédiatrie de l’Institut Gustave Roussy, afin de décrire les caractéristiques épidémiologiques des patients à risque et de déterminer l’évolution de ces épisodes. Nous avons recensé 1091 hémocultures positives, soit 345 épisodes bactériémiques chez 290 patients ; 47 % ont eu lieu chez des patients neutropéniques et 13 % après une autogreffe. Les germes mis en évidence étaient des cocci gram positif dans 42,3 % des cas puis des bacilles gram négatifs (BGN) dans 35,7 % des cas. Les infections étaient polymicrobiennes dans 15,6 % des cas et il y a eu 2,3 % de fongémies. Dans 50 % des cas, la voie veineuse centrale a été retirée. En outre, l’infection a été compliquée d’un choc septique dans 9 % des cas et d’un transfert en USI dans 5,2 %, surtout en cas de BGN ; seulement deux décès ont été constatés. L’amélioration des connaissances sur les bactériémies en oncologie pédiatrique va permettre d’optimiser leur prise en charge en terme de gestion des voies d’abord et de l’antibiothérapie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les séquelles endocriniennes après allogreffe de moelle osseuse et irradiation corporelle totale (TBI) pour hémopathie sont bien connues, contrairement à celles des autogreffes de moelle sans TBI. 88 enfants ayant reçu une chimiothérapie à haute dose et une autogreffe de moelle sans TBI pour une tumeur solide (52 % de neuroblastomes) à un âge moyen de 6 ± 4.4 ans, ont été étudiés à un âge moyen de 16 ± 5.7 ans et un recul de 10 ± 3.6 ans post-greffe. 57 % ont reçu un conditionnement contenant du Busulfan. L’étude de la croissance montre une perte moyenne de presque 1 DS entre le diagnostic de tumeur et le bilan actuel, corrélée à l’utilisation de la radiothérapie du squelette. La taille finale est inférieure à –2DS dans 22 % des cas. 11 enfants avaient un déficit en hormone de croissance, secondaire à une irradiation craniale chez seulement 5 d’entre eux. La puberté s’est déroulée normalement chez la plupart des garçons (87 %), mais 89 % ont une atteinte tubulaire testiculaire (FSH > 14 UI/l pour 62 %, volume testiculaire < 10 ml pour 86 %). Seulement 2 garçons ont une atteinte Leydigienne après irradiation testiculaire, mais 22 % ont des taux de LH > 8 UI/l. 66 % des filles ont une atteinte ovarienne dont l’incidence est liée à l’utilisation du Busulfan, l’âge et le stade pubertaire au moment de la greffe. 86 % ont un examen et une fonction thyroïdienne normale. Des anomalies thyroïdiennes ne sont observées qu’après irradiation cervicale ou traitement d’un neuroblastome : élévation de la TSH > 6 mUI/l (8 %), nodules thyroïdiens (6.8 %). La fonction surrénalienne est normale chez tous les patients. Conclusions: 1/L’insuffisance ovarienne et l’atteinte tubulaire testiculaire sont les principales séquelles endocriniennes de la chimiothérapie à haute dose avec autogreffe de moelle avec une fréquence équivalente à celle des conditionnements avec TBI. 2/La croissance est moins altérée après conditionnement par chimiothérapie seule qu’avec TBI. 3/L’irradiation cervicale et le neuroblastome (ou sa prise en charge) sont les principaux facteurs de risque d’atteinte thyroïdienne dans cette population. [Copyright &y& Elsevier]

Le traitement des tumeurs malignes du petit bassin de l’enfant nécessite souvent un traitement lourd et multimodal dont le recours à la radiothérapie dans le contrôle tumoral local. L’irradiation peut générer elle même des complications sur les organes en développement de l’enfant. L’exclusion pelvienne chirurgicale permet de déplacer les organes intra pelviens hors du champs d’irradiation. Entre 1987 et 2008, 20 enfants suivis à l’IGR ont bénéficié d’une exclusion des viscères intrapelviens par mise en place d’une prothèse d’expansion associée ou non à une compartimentation abdominale complémentaire. La durée moyenne d’exclusion était de 97 jours. La tolérance était bonne dans 85 % des cas. 2 patients ont présenté une complication lors de l’intervention de mise en place. La radiothérapie externe a pu être réalisée dans 90 % des cas avec une dose moyenne de 50,6 Gy. 2 Patients ont eu une entérite aiguë rapidement résolutive et un seul patient a présenté des complications digestives sévères à long terme. La mise en place d’une prothèse d’expansion en vue de protéger les viscères intrapelviens est une technique sûre et reproductible chez l’enfant. Elle permet d’éloigner les organes à risque du champ d’irradiation sans surmortalité et au prix d’une morbidité faible et acceptable. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectifs: colliger des observations de MM pédiatriques afin d’améliorer notre connaissance de cette pathologie. Méthode: étude rétrospective des MM pris en charge par la SFCE. Résultats: 12 patients (6 garçons) d’âge médian de 12 ans ont été identifiés. La localisation était péritonéale (7 cas), vaginale testiculaire (1 cas), péricardique (1 cas), multi sérique (3 cas). 6 cas étaient métastatiques dans au diagnostic. Le délai moyen diagnostique était de 200 jours. Le traitement initial était multimodal chez 9 patients. Une chirurgie a été réalisée chez 7 patients au diagnostic et chez 3 patients après chimiothérapie. 9 patients ont reçu de la chimiothérapie durant leur traitement de première ligne. Les agents utilisés étaient variés. Une CHIP a été réalisée chez 5 patients. À l’issue de la première ligne de traitement ; 5 RC, 2 RP, 0 MS et 4 MP ont été observées. 1 patient a été perdu de vue. 66 % des patients ont nécessité plusieurs lignes de traitement (jusqu’à 5). La SSE à 2 et 5 ans est de 38 and 30 %. La SG à 2 et 5 ans est respectivement de 90 and 80 %. Conclusion: MM est une tumeur extrêmement rare de l’enfant qui semble différente de la maladie observée chez l’adulte (moins de localisation pleurale et un pronostic supérieur malgré de fréquentes rechutes). [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectifs: L’esthésioneuroblastome (ENB) est une tumeur rare développée aux dépend de l’épithélium de la cavité nasale supérieure et de l’ethmoïde. Nous avons revu l’expérience de l’Institut Gustave Roussy sur les ENB des enfants et adolescents. Matériels et Méthodes: Onze enfants et adolescents ont pris en charge sur une période de 20 ans. 9 patients ont reçu un traitement par chimiothérapie initiale suivie de chirurgie et de radiothérapie. Un patient a été traité par chirurgie et radiothérapie sans chimiothérapie ; un autre patient en rémission complète après chimiothérapie n’a pas eu de chirurgie avant la radiothérapie. Résultats: 10 patients étaient évaluables pour la réponse au traitement, parmi lesquels 7 ont été mis en rémission complète ou partiale par la chimiothérapie. Seul un patient a rechuté localement et sous forme métastatique 9 mois après le diagnostic. Il est décédé en quelques semaines. Les 10 autres sont vivants en première rémission. Avec un suivi médian de 8,8 ans (extrêmes : 9,9-16,4), la survie sans évènement et la survie globale à 5 ans sont de 91 % (95 % IC : 62 % – 98 %). Conclusions: Ces résultats montrent la chimiosensibilité des ENB et l’efficacité d’un traitement combinant chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie. [Copyright &y& Elsevier]

Given the excellent survival rate of children and teenagers treated for cancer, careful should be given in order to minimize long-term late effects of treatments and to improve quality of life. In this regard, fertility preservation is particularly important. Age, sex and concomitant therapies have an impact on the level of risk of hypofertility, with a stronger risk for chemotherapeutic regimens including alkylating agents, and gonads or hypothalamo-pituitary axis radiotherapy. Assessment of gonadotoxic impact of treatment strategy and fertility preservation techniques are crucial for limiting late effects. The objective of this literature review is to develop guidance for pediatric oncologists and hematologists relative to fertility preservation methods, in children and teenagers receiving gonadotoxic treatment. Specific follow-up after treatment is also proposed.

Brachytherapy in paediatric malignancies is rarely used, limited to expert institutions. The most frequent tumour sites treated with brachytherapy are gynaecological rhabdomyosarcomas, and prostate/bladder rhabdomyosarcomas. Ballistic advantages make brachytherapy technique the treatment of choice, with a high and selective protection of organs at risk. Techniques, brachytherapy modalities (low dose-rate, high dose-rate, pulsed dose-rate), doses and indications vary according to centres. Brachytherapy advantages are in relation with ballistic properties, allowing a very high dose to the target with normal tissue sparing. This review analyzes brachytherapy techniques, indications and results according to the two most frequent tumour sites: gynaecological and bladder/prostate tumours. This technique requires a muldisciplinary approach., (Copyright © 2013. Published by Elsevier SAS.)

Half of patients with colorectal cancer have liver metastasis during their illness. Surgical resection of metastases represents the only curative treatment with prolonged survival in more than 50 % of patients. The aim of liver resection is complete excision of the lesions with histological negative margins while preserving sufficient functional liver parenchyma. In patients with diffuse liver disease, the radiofrequency ablation of metastases may be associated with surgical resection. The use of portal vein remobilization and neoadjuvant chemotherapy can also increase the number of patients for curative treatment. Despite this progress, from 50 to 60 % of patients relapse after complete resection of MHCCR. Surgical treatment of recurrent aggressive and effective chemotherapy allows the prolonged survival of these patients. The modern treatment of liver metastasis of colorectal cancers can be envisaged as part of a multidisciplinary approach to increase the number of patients for curative treatment., (Copyright © 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

Publications on brachytherapy in paediatric malignancies are scarce, limited to expert institutions. Techniques, brachytherapy modalities (low dose-rate, high dose-rate, pulsed dose-rate), doses and indications vary according to centres. The most frequent tumor sites treated with brachytherapy are gynaecological rhabdomyosarcomas, prostate/bladder rhabdomyosarcomas and soft-tissue sarcomas. Brachytherapy advantages are in relation with ballistic properties, allowing a very high dose to the target with normal tissue sparing. This review analyzes brachytherapy techniques and indications according to tumor sites, brachytherapy results and perspectives. This technique requires a muldisciplinary approach.

Primary heart tumors are uncommon in children. The majority of them are benign, with only 10% malignant. Among malignant cardiac tumors, sarcoma (rhabdomyosarcoma, angiosarcoma, synovial sarcoma) and lymphoma (Burkitt's lymphoma, large B-cell lymphoma, lymphoblastic lymphoma) predominate. There are few published pediatric series on malignant primary cardiac tumors. We report here 3 observations of primary malignant cardiac tumors, 2 cases of sarcoma (angiosarcoma and synovial sarcoma) and 1 case of Burkitt's lymphoma. A precise pathological diagnosis is necessary for the proper management of these patients. For sarcoma, treatment associates surgery and chemotherapy. Surgery should be as complete as possible because of the lack of chemotherapy sensitivity of some sarcomas, mainly angiosarcoma and synovial sarcoma. Therefore, the prognosis of cardiac sarcoma remains poor. For primary cardiac lymphoma, management should not be different from lymphoma in other locations. Chemotherapy is the main treatment, and surgery has to be used only when complications occur. Prognosis depends on histology and not lymphoma location, and so is better than the prognosis for sarcoma., (Copyright 2010 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

Soft tissue tumors account for approximately 25% of neonatal tumors and are most often benign (more than 2/3 of cases). Vascular tumors are the most frequent benign tumors and infantile hemangioma accounts for 32% of these tumors, affecting 1 out of 200 children at birth. Kaposiform hemangioendothelioma (KH) is a rare vascular tumor with locally aggressive behavior. More than 50% of KH are associated with the Kasabach-Merritt phenomenon, a condition characterized by thrombocytopenia and consumptive coagulopathy. Malignant soft tissue tumors are, after neuroblastoma, the second cause of cancer in neonates. Infantile fibrosarcoma (IF) is a rare tumor that most often affects the extremities of children aged 4 years or younger. A recurrent t(12;15) (p13;q25) rearrangement fusing the ETV6 gene with the NTRK3 neurotrophin-3 receptor gene has been identified in IF. Complete conservative surgical resection is usually curative. Chemotherapy is indicated when initial surgical removal cannot be accomplished without unacceptable morbidity. Prognosis of IF is excellent, with reported overall survival rates ranging from 80 to 100%. Neonatal rhabdomyosarcoma (RMS) is a rare tumor (0.5-1% of RMS). The primary tumor predominantly involves the limbs and the genitourinary tract. Treatment is based on age-adapted chemotherapy and surgery. Prognosis of RMS in children less than 1 year old appears to be comparable with that of older children.

Patients and Methods: Forty-six patients with localised RMS of the limbs entered the MMT 89 and 95 study in France. We studied potential risk factors that were predictive of relapse and survival to propose a therapeutic approach of surgery and radiotherapy appropriate to the risk of relapse., Results: Median age at diagnosis was 6.5 years [9 months to 15.5 years]. At time of diagnosis, 43% had marginal surgery and only 13% radical intervention. Primary re-excision was performed in 12% of the patients. All patients received chemotherapy, 43% had second look surgery and 37% received radiotherapy. Fifty-four percent of all tumors relapsed: local relapse 36%, nodes l8%, metastatic 40%, local and metastatic 16%. Estimated overall 5-year event-free survival (EFS) and overall survival (OS) were 40 and 57%, respectively., Conclusions: Prognosis of RMS of the limbs is bad but only 37% of the patients had radiotherapy. We could define patients with very high risk among those with limbs RMS as nodal involvement (5 years overall survival OS 22%), alveolar histology (OS 38%) and site of hand and foot (4 survivors out of 10 patients). In further studies, these patients should be treated even more aggressive with early surgery followed by re-excision if necessary, chemotherapy including alkylating agents and systematic radiotherapy.