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Résumé: Les atteintes ophtalmologiques permanentes, à type de neuropathie optique ischémique antérieure ou plus rarement d’occlusion artérielle rétinienne, dominent de nos jours encore le pronostic de la maladie de Horton, par leur fréquence (14–20 %) et leur gravité extrême, en contraste avec la remarquable efficacité préventive de la corticothérapie sur leur apparition. Des symptômes ischémiques fugaces (amaurose fugace ou brouillard visuel, diplopie, visions colorées) les précédent une fois sur deux, ou peuvent rester isolés. Les atteintes graves sont, pour la plupart, évitables par un diagnostic plus précoce de l’artérite temporale. L’amaurose fugace, la claudication des masséters, l’absence de symptômes systémiques, et un syndrome inflammatoire modeste représentent des facteurs de risque d’amaurose permanente. L’examen ophtalmologique en urgence, complété d’une angiographie à la fluorescéine et de tests biologiques simples (vitesse de sédimentation [VS], CRP, hémogramme), doit conduire à la mise en route immédiate d’une corticothérapie intensive (1 mg/kg par jour), éventuellement précédée d’emboles intraveineux de méthylprednisolone, plus pour stabiliser l’atteinte constituée et prévenir la cécité controlatérale, que pour tenter d’obtenir une récupération visuelle significative, exceptionnelle. La durée de la corticothérapie d’une forme ophtalmologique n’est pas codifiée ; l’objectif est le contrôle parfait de la maladie, en raison notamment d’un risque élevé (8–18 %) de récidive d’amaurose en cours de décroissance cortisonique. Des études rétrospectives suggérant un effet préventif de l’aspirine à faibles doses sur l’atteinte visuelle et cérébrovasculaire de la maladie de Horton, il est logique de l’associer aux corticoïdes dans les formes avec complication visuelle initiale. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: L’artérite à cellules géantes (ACG) est une vascularite des gros vaisseaux touchant les trois couches de la paroi artérielle. Elle est caractérisée par un infiltrat inflammatoire composé de lymphocytes T CD4+, de macrophages, de cellules géantes multinuclées parfois organisés en granulomes. Cet infiltrat est responsable de la destruction de la paroi artérielle avec une fragmentation de la limitante élastique interne (LEI) et un remodelage vasculaire aboutissant à une hyperplasie intimale. De récents travaux portant sur les différentes étapes de la physiopathologie de cette artérite ont permis de préciser l’importance du rôle des lymphocytes Th17 dans la phase initiale de la maladie, des cytokines pro-inflammatoires et des cellules musculaires lisses vasculaires au cours du remodelage vasculaire. Cette revue a pour objectif d’actualiser les données concernant les différentes étapes de la constitution des lésions artérielles et de proposer des pistes de réflexion afin d’appréhender au mieux la pathogénie de cette vascularite. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction L’artérite à cellules géantes (ACG) est une vascularite des gros vaisseaux habituellement traitée par corticoïdes. Ce traitement est remarquablement efficace mais doit être donné à forte dose pendant 12 à 24 mois, ce qui est responsable d’une importante morbi-mortalité dans cette population âgée. Le tocilizumab (TCZ) est un anticorps monoclonal humanisé dirigé contre les récepteurs (soluble et membranaire) de l’interleukine-6 (IL-6). Son efficacité a récemment été montrée au cours du traitement de l’ACG [1] . Cependant, les données concernant l’évolution après l’arrêt du TCZ manquaient dans cet essai thérapeutique. De plus, la durée optimale de ce traitement coûteux n’est pas connue actuellement. Dans cette étude, nous avons évalué l’intérêt d’associer, au cours des 3 premiers mois de traitement de l’ACG, un traitement par TCZ à la prednisone. Patients et méthodes Vingt patients atteints d’ACG, définie selon les critères de l’ American College of Rheumatology (ACR) et une biopsie d’artère temporale (BAT) positive et/ou une aortite diagnostiquée par angioscanner ou TEP-scanner, ont été inclus dans cette étude multicentrique et prospective, menée dans 6 centres hospitaliers français. La prednisone a été débutée à la dose de 0,7 mg/kg/j et ensuite diminuée selon un protocole standardisé [2] permettant d’atteindre la dose de 0,1 mg/kg/j après 24 semaines (S24) de traitement. Tous les patients ont aussi reçu 4 perfusions de TCZ (8 mg/kg) à S0 (inclusion), S4, S8 et S12. Le critère principal de jugement était le pourcentage de patients en rémission avec une dose de prednisone ≤ 0,1 mg/kg/j à la semaine 26. Les patients ont ensuite été suivis jusqu’à la semaine 52 et les données concernant la survenue de rechute(s) et d’événement(s) indésirable(s) ont été recueillies prospectivement. La rémission était définie comme la disparition des signes d’ACG et une CRP < 10 mg/L. La rechute était définie comme la réapparition, après une période de rémission > 1 mois, de symptômes attribuables à une ACG active et/ou d’une CRP > 10 mg/L à 2 reprises à au moins une semaine d’intervalle et sans autre cause que l’ACG. Les données quantitatives sont présentées en moyenne ± écart type [extrêmes] et les données qualitatives en nombre (%). Cet essai thérapeutique a été enregistré sur ClinicalTrials.gov ( NCT01910038 ). Résultats Vingt patients (15 femmes, 5 hommes dont 19 ACG nouvellement diagnostiquées) ont été inclus entre mars 2014 et juin 2015. L’âge au diagnostic était de 72,6 ± 7,6 ans. La BAT était positive dans 17/19 (90 %) cas et 7/16 (44 %) patients présentaient une aortite. Une atteinte visuelle était notée chez 5 (25 %) patients, dont 1 NOIAA et 1 OARC. La rémission a été obtenue dans tous les cas, après 4 semaines de suivi chez 18/20 (90 %) patients et après 8 et 12 semaines pour les 2 autres patients. Un patient est décédé (mort subite) après 25 semaines de suivi et a été considéré en échec du traitement. À la semaine 26 (14 semaines après la dernière perfusion de TCZ), 15 (75 %) des patients recevaient une dose de prednisone ≤ 0,1 mg/kg/j sans signe d’ACG active. Ce pourcentage est supérieur à celui qui avait été rapporté avec le même schéma de décroissance des corticoïdes (50 % dans le groupe placebo de l’essai HECTHOR trial) [2] . À la semaine 52, 10 (50 %) patients avaient rechuté, 31,8 ± 10,8 [20–51] après l’inclusion ; 9/10 patients recevaient encore de la prednisone à la dose de 4,4 ± 3 [1–10] mg/j. Au cours de l’étude, 64 événements indésirables sont survenus chez 18 patients, dont 3 graves chez 3 patients (1 décès, 1 épisode d’ACFA et une coxopathie rapidement destructrice). Les événements indésirables en rapport avec l’étude les plus fréquents étaient la survenue d’un déséquilibre du bilan lipidique ( n = 8) ou une infection ( n = 15 dont 3 avant S16). Conclusion L’ajout de 4 perfusions de TCZ à un traitement par prednisone au cours de l’ACG permet de diminuer rapidement la dose de corticoïdes tout en maintenant la rémission après 6 mois de traitement chez 75 % des patients. Cependant, une rechute survient dans les 50 % des cas dans un délai de 9 mois après l’arrêt du TCZ. Une meilleure connaissance des mécanismes d’action du TCZ au cours de l’ACG et l’identification de facteurs prédictifs de rechute chez les patients traités par cette biothérapie sont donc nécessaires. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: Introduction: Lead colic is a rare cause of abdominal pain. The diagnosis of lead poisoning is most often mentioned in at risk populations (children, psychotic patients). Case report: We report a 21-year-old man who presented with colicky abdominal pain. Abdominal plain radiograph showed multiple intracolonic metallic bodies. Markedly elevated lead and zinc protoporphyrin serum levels confirmed the diagnosis of lead poisoning. The patient reported that he commonly chewed fishing lead sinker and may sometimes swallow them during the preparation of fishing rod. Clinical outcome was favourable with chelation therapy. Conclusion: Lead poisoning following fishing sinker ingestion is very uncommon. Diagnosis may be discussed in the presence of foreign metallic bodies on plain abdominal radiograph and confirmed by high serum level of lead. A prompt treatment with chelation therapy and digestive emptying is usually effective. [Copyright &y& Elsevier]

Introduction Rapporter l’expérience française sur l’efficacité, la tolérance et l’évolution à l’arrêt d’un traitement par tocilizumab (TCZ) chez les patients atteints d’artérite à cellules géantes (ACG). Patients et méthodes Étude rétrospective française incluant les patients traités par TCZ pour une ACG. L’efficacité était évaluée au niveau de la clinique et de la biologie. Les effets indésirables et l’évolution après traitement étaient également recueillis. Résultats Trente-quatre patients (27 femmes et 7 hommes) d’âge moyen 70,5 ± 8,2 (moyenne ± DS) ont été inclus. Le diagnostic d’ACG était basé sur les critères ACR pour 30 patients et/ou des anomalies à l’imagerie pour 8 patients. Le traitement incluait des corticoïdes chez tous les patients. Un autre immunosuppresseur avait été prescrit avant le TCZ chez 20/34 patients (59 %). Le TCZ (8 mg/kg/mois) était prescrit après une durée d’évolution de la maladie de 18 mois et les patients ont été traités pendant 6,4 ± 4,5 mois. Le traitement était efficace chez les patients exceptés 6 chez qui persistait une activité clinique modérée. La CRP diminuait de 40,4 ± 45,6 mg/L à 1,5 ± 1,8 mg/L ( p < 0,0001) et la posologie des corticoïdes était réduite de 26,3 ± 13,8 à 10,3 ± 8,3 ( p < 0,0001). Un patient est décédé de choc septique et 3 ont dû arrêter le traitement du fait d’effets indésirables graves (péricardite tuberculeuse, cytolyse hépatique, neutropénie). Parmi les 23 patients ayant interrompu le traitement (décision médicale dans 20 cas et effets indésirables pour 3 cas), huit d’entre eux ont rechuté dans un délai moyen de 3,5 ± 1,3 mois et le TCZ a été repris chez 5 d’entre eux. Conclusion Le TCZ induit une rémission rapide et persistante chez les patients ayant une ACG. Cependant, les effets indésirables sont notables et doivent être gardés en mémoire. Des questions persistent quant à l’effet suspensif de ce traitement et au positionnement de ce traitement parmi les autres thérapeutiques. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction: Apremilast is a phosphodiesterase 4 inhibitor used in psoriasis and psoriatic arthritis Recently, this treatment has received marketing authorization for severe and refractory oral aphthosis in Behçet's disease. Idiopathic recurrent aphthous stomatitis (RAS) outside of Behçet's disease is often difficult to treat and can affect patients' quality of life., Case Reports: We report our experience with the use of apremilast in two 49-year-old patients with refractory oral aphthosis not related to Behçet's disease or another etiology. In both cases, a combination of apremilast with low-dose prednisone controlled the idiopathic RAS within a few weeks., Conclusion: Apremilast, which already has marketing authorization for Behçet's disease, also appears to be effective in RAS., (Copyright © 2022 Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

Introduction: Upper digestive symptoms may be present in up to 50% of patients with primary Sjögren syndrome (pSS). We report a retrospective cohort of gastroparesis in a population of pSS presenting unexplained dyspepsia. Delayed gastric emptying was defined by a gastric emptying time above 113min or by a retention percentage at 4h more than 10% on scintigraphy., Results: Eleven patients with primary Sjögren syndrome and gastroparesis were included in a retrospective study. Every patients were women of age 48±18y. The average time of gastric emptying was 725,18±704,45min. 64% of patients had abdominal pain or gastric heaviness. A central or peripheral neurologic involvement was described in respectively 9 and 27% of cases. The diagnostic delay of gastroparesis was higher than 24 months., Conclusion: In primary Sjögren syndrome, gastroparesis should be suspected in case of unexplained dyspepsia, and a scintigraphy performed to prove the diagnosis. A neurologic involvement could explain gastroparesis, but prospective studies are needed for a better understanding of this disorder., (Copyright © 2018 Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Published by Elsevier SAS. All rights reserved.)

Ascites, in 20% of cases, is not linked to liver cirrhosis. The pathophysiology is most often different. The understanding of these pathophysiological mechanisms can lead to etiologic diagnosis. The diagnostic approach is mainly based on the biological study of ascites, especially protein concentration and albumin gradient between serum and ascites. In Western countries, tumors and heart diseases are the predominant causes, while developing countries are mainly concerned by infectious diseases, among which tuberculosis is the leading cause. Other uncommon causes must be recognized, as ascites may be the presenting feature of the disease. Their knowledge will facilitate the therapeutic approach., (Copyright © 2013 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Published by Elsevier SAS. All rights reserved.)

Introduction: A malignancy must be carefully excluded before ruling in the diagnosis of adult onset Still's disease (AOSD). However, an occult or poorly symptomatic malignancy can easily be overlooked., Case Report: We report a 50-year-old female patient who presented with features of adult onset Still's disease (AOSD), in fact heralding a malignant melanoma with fatal outcome since discovered lately, at a metastatic stage. In retrospect, the only significant atypical feature was cholestatic hepatitis, which soon disappeared upon institution of glucocorticoid treatment. The literature review identified 27 additional cases of AOSD-like disease associated with malignancy published since 1980 including solid cancer in 61% of the cases (especially breast and lung) and haematological malignancies in 39% of the cases (especially malignant lymphoma). The interval between OASD-like symptoms and malignancy averaged 8 months, and AOSD most often preceding malignancy. Although idiopathic AOSD and neoplastic AOSD-like disease are often indistinguishable initially, some features could point toward the latter: an onset of AOSD after the age of 40 years, the presence of atypical clinical, biological, or immunological features in less than one third of the cases, and a poor response to NAIDS or systemic glucocorticoids in 61% of the cases., Conclusion: Making the differential diagnosis of malignancy-associated AOSD in a timely fashion remains a primary goal, even in the most typical cases and those showing good initial therapeutic response., (Copyright © 2013. Published by Elsevier SAS.)

Permanent visual loss (PVL) is the most dreaded complication of giant cell arteritis (GCA). It results from anterior ischemic optic neuropathy or, less commonly, retinal artery occlusion. This complication still occurs in 14 to 20% of patients and is typically devastating and permanent, although it is highly preventable by an early diagnosis of giant cell arteritis and appropriate glucocorticoid treatment. Transient ischemic symptoms such as amaurosis fugax, episodes of blurred vision or diplopia may occur, either heralding visual loss or remaining isolated. In studies, the main predictors of PVL are jaw claudication, amaurosis fugax, lack of systemic "B" symptoms, a modestly increased ESR and a higher haemoglobin level. The evaluation of a GCA patient with PVL includes emergency fundoscopy completed by fluorescein angiography, immediate erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, and complete blood count. Treatment is extremely urgent mainly because, if left untreated, GCA is associated with visual loss in the fellow eye within days in up to 50% of individuals. Treatment may begin with high-dose intravenous methylprednisolone, followed by oral prednisone administered at 1 mg/kg per day. Daily adjunctive aspirin orally may be added since it has been shown, in retrospective studies, to protect against stroke and visual loss. Although treatment duration of complicated GCA is not codified, an initial PVL deserves close monitoring of patient's systemic symptoms, ESR and CRP to avoid relapses due to a significant risk of late recurrence of visual loss during steroid tapering., (Copyright © 2013 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Published by Elsevier SAS. All rights reserved.)

Introduction: Lead colic is a rare cause of abdominal pain. The diagnosis of lead poisoning is most often mentioned in at risk populations (children, psychotic patients)., Case Report: We report a 21-year-old man who presented with colicky abdominal pain. Abdominal plain radiograph showed multiple intracolonic metallic bodies. Markedly elevated lead and zinc protoporphyrin serum levels confirmed the diagnosis of lead poisoning. The patient reported that he commonly chewed fishing lead sinker and may sometimes swallow them during the preparation of fishing rod. Clinical outcome was favourable with chelation therapy., Conclusion: Lead poisoning following fishing sinker ingestion is very uncommon. Diagnosis may be discussed in the presence of foreign metallic bodies on plain abdominal radiograph and confirmed by high serum level of lead. A prompt treatment with chelation therapy and digestive emptying is usually effective., (Copyright © 2012. Published by Elsevier SAS.)

[18F]fluorodeoxyglucose positron emission tomography (PET) is a noninvasive metabolic imaging modality that is well-suited to the assessment of activity and extent of large vessel vasculitis. PET imaging has demonstrated its usefulness in diagnosing giant cell arteritis (notably in its silent form), Takayasu's arteritis, and unclassified aortitis. PET imaging could be more effective than magnetic resonance imaging in detecting the earliest stages of vascular wall inflammation. The visual grading of vascular [18F]FDG uptake makes it possible to discriminate arteritis from active atherosclerosis, providing therefore high specificity. High sensitivity can also be achieved provided scanning is performed during active inflammatory phase, preferably before starting corticosteroid treatment. Prospective studies are needed to determine the exact value of PET imaging in assessing other vasculitis subsets, infectious aortitis, and large vessel vasculitis outcome and response to immunosuppressive treatment., (Copyright 2010 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Published by Elsevier SAS. All rights reserved.)