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Le diagnostic de maladie de Sjögren repose sur la présence d'anticorps anti-SSA et/ou d'une sialadénite lymphocytaire focale à la biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA). La BGSA est d'autant plus importante chez les patients ne présentant pas d'anticorps anti-SSA (un tiers des patients) et pour lesquels le diagnostic repose exclusivement sur l'interprétation de la BGSA. L'objectif de ce travail est d'étudier la concordance entre l'interprétation initiale des BGSA et la relecture de celles-ci par un anatomopathologiste référent dans le cadre d'une suspicion de maladie de Sjögren. Il s'agit d'une étude observationnelle incluant les patients présentant une suspicion de la maladie de Sjögren et chez qui une relecture de la BGSA initiale a été demandée et effectuée par un pathologiste référent entre mai 2012 et juin 2023 au sein d'un centre de référence national et européen. Les données ont été recueillies par lecture des dossiers médicaux. La concordance a été évaluée pour le grade de Chisholm et Mason (CM) et le focus score en considérant la lecture centralisée par le pathologiste référent comme le gold standard. Deux cent cinquante-neuf patients ont été inclus (Fig. 1). La majorité des patients sont des femmes d'un âge moyen de 51 ans avec un syndrome sec oculaire et buccal et dont seulement 22 % d'entre elles présentent des anticorps anti-SSA (Tableau 1). Nous avons montré une faible concordance inter-observateur concernant le grade de CM (κ = 0,196) et le focus score (κ = 0,336). En effet, il y avait 49 % d'erreur pour le grade de Chisholm et Mason et 37 % d'erreur pour le focus score. Ainsi, à l'issue de la relecture, près de 40 % des patients voyaient le diagnostic de maladie de Sjögren infirmé. La comparaison des patients vrais positifs (VP) versus faux positifs (FP) pour l'interprétation du grade de CM montre que les facteurs associés aux FP sont principalement l'absence d'anti-SSA, de facteur rhumatoïde, de lymphopénie, d'hypergammaglobulinémie et d'hypocomplémentémie et un score ESSDAI faible (Tableau 2). Ces résultats montrent combien l'interprétation d'une BGSA est délicate. Il est donc essentiel de rester vigilant lorsque le diagnostic de maladie de Sjögren repose sur une BGSA positive en l'absence d'autoanticorps. Le rôle d'un anatomopathologiste référent et entraîné est majeur. L'utilisation d'autres outils, tels que l'échographie des glandes salivaires ou l'intelligence artificielle pour la lecture des BGSA, pourrait permettre d'améliorer la démarche diagnostique en cas de suspicion de maladie de Sjögren. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le diagnostic de la maladie de Sjögren (MSj) repose en partie sur le focus score (FS) qui analyse le nombre d'agrégats lymphocytaires dans la biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA). Or ce FS est difficile à évaluer en dehors de centres experts. La relecture du focus score conduit à un reclassement du diagnostic dans la moitié des cas, le plus souvent vers l'absence de MSj. L'objectif de l'étude PATHSAI était d'utiliser l'intelligence artificielle pour effectuer la prédiction automatique du FS du diagnostic de MSj basé seulement sur la BGSA. Le second objectif était d'identifier les pattern histologiques associés à cette prédiction avec potentiellement d'autres patterns que le focus score. L'étude a porté sur des lames scannées de BGSA de 3 populations de patients : ceux atteints de sècheresse sans MSj et ceux atteints de MSj avec un FS ≥1 ou FS < 1. Les patients provenaient de 6 centres experts du consortium européen H2020 NECESSITY. Tous les patients atteints de MSj remplissaient les critères EULAR/ACR 2016. Un modèle de deep learning a été entraîné sur des lames de 5 centres et validé sur un sixième centre. Les valeurs de Shapley ont été utilisées pour expliquer les Résultats de la prédiction et un travail de clustering a permis de visualiser les pattern histologiques associés à la MSj. L'étude a porté sur 545 patients. Pour la tâche de prédiction FS, le modèle a atteint une AUROC de 0,88 [0,82–0,94] avec une spécificité de 93 % et une sensibilité de 60 % (Tableau 1). Pour la prédiction du diagnostic de MSj, le modèle a donné une AUROC de 0,89 [0,82–0,94] (Tableau 2). L'AUROC était meilleure sur la population SSA- 0.95 [0,87–1,0]. Parmi les patterns utilisés par le modèle pour prédire la MSj la présence de lymphocytes au sein de l'épithélium acinaire a été associé au diagnostic de MSj (Figure 1A). Ces lymphocytes ont été identifiés comme des lymphocytes T-CD8 par immunohistochimie (Figure 1B). L'étude PATHSAI a permis à des modèles de deep learning de prédire le focus score et la MSj en utilisant uniquement la BGSA de manière fiable. Les parties des lames utilisées pour la prédiction de la MSj nous ont permis de décrire un nouveau type d'infiltration lymphocytaire CD8 dans les acini, associé au diagnostic de MSj. D'autres études sont nécessaires pour confirmer la validité des modèles en pratique clinique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La maladie de Sjögren (Sjo) est une épithélite auto-immune ciblant notamment les cellules épithéliales salivaires (CES). Les CES jouent un rôle dans la xérostomie et dans le maintien de l'inflammation. Ainsi, l'étude des CES et de leur interaction avec les cellules immunitaires est fondamentale pour la compréhension de la maladie. Les modèles de souris ne reproduisant pas parfaitement les maladies humaines, notre objectif était de développer un modèle ex vivo d'organoïdes de glandes salivaires (OGS) de patients Sjo. Les biopsies de glandes salivaires accessoires (BGSA) de patients Sjo et de contrôles avec syndrome sec ont été dissociés puis encapsulés dans une matrice extracellulaire (Matrigel®) et cultivés en expansion (EXP) dans un milieu spécifique pour la culture à long terme. Les OGS étaient ensuite différenciés (DIF) dans un milieu spécifique, d'abord en Matrigel® puis en plaque 96 puits à faible adhérence. Les OGS ont été caractérisés par microscopie optique, histologie, RT-qPCR et RNA sequencing. Les « swelling assays » ont été capturés par vidéomicroscopie (Incucyte SX5). Nous avons inclus 13 Sjo et 15 contrôles. L'expansion à long terme était comparable dans les deux groupes, avec une durée moyenne de culture de 3,3 ± 1,7 mois. Les OGS se différentiaient dans les deux groupes, formant des structures d'allures acinaires et ductales, et acquérant des marqueurs épithéliaux acinaires – AQP5, amylase, Mist1 (p < 0,05) – et ductaux – CK5, CK7 (p < 0,05) (Figure 1A-B). On observait toutefois une morphologie altérée des organoïdes différenciés chez les Sjo, avec moins de formation de structure canalaires ramifiées. Nous avons alors analysé le profil transcriptomique des OGS de Sjo et retrouvé un enrichissement des voies de signalisation en rapport avec les interférons (IFN) de type I et II, témoignant une signature IFN persistante chez les patients Sjo malgré la culture prolongée en l'absence de stimulation IFN (Figure 1C). Nous avons ensuite évalué la fonction des OGS. Exposés à des stimuli inflammatoires par le Poly(I :C) et l'IFNα, les OGS étaient capables de produire des cytokines pro-inflammatoires, telles que BAFF, CXCL10 et IL-7. Nous avons ensuite évalué la fonction sécrétoire des OGS en les exposant à un agoniste cholinergique, la pilocarpine (« swelling assay »). Les OGS répondaient à la stimulation en grossissant, témoignant d'une réponse salivaire. Les OGS de Sjo répondaient significativement moins bien à la pilocarpine que les contrôles à 25 μM (p < 0,001) et 50 μM (p < 0,01) (Figure 1D). Du fait de la signature IFN des OGS de Sjo, nous avons évalué l'impact d'une inhibition de JAK/STAT par le tofacitinib (anti-JAK1/3) sur la réponse cholinergique, comme preuve de concept. Nous avons observé une amélioration de la réponse cholinergique chez les patients Sjo (p < 0,05) après 24 h d'exposition, témoignant d'une possible réversibilité de cette altération par le ciblage de la voie JAK/STAT (Figure 1E). Nous avons établi un modèle ex vivo de culture à long terme OGS de Sjo à partir de BGSA de petites tailles prélevées chez des patients à visée diagnostique, avec différentiation organotypique et fonctionnalité du tissu initial. Les OGS de Sjo reproduisaient le phénotype de la maladie, avec une morphologie altérée, une signature IFN persistante et une fonction altérée. La prochaine étape consistera à intégrer les cellules immunitaires au système pour mieux modéliser la maladie. Ce modèle permettra de mieux comprendre la maladie et d'évaluer l'effet de nouvelles thérapeutiques sur la fonction salivaire. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: We report a second observation of autoimmune myelofibrosis associated with an inflammatory myositis in a 30-year-old female. The links between myelofibrosis and autoimmunity are discussed. [Copyright &y& Elsevier]

Les critères de classification de la maladie de Sjögren (MS) reposent sur la somme pondérée des 4 critères ACR/EULAR 2016 : (i) la quantification des agrégats lymphocytaires par le focus score (score ≥ 1) dans les biopsies des glandes salivaires accessoires (BGSA), (ii) la présence d'autoanticorps anti-SSA, et (iii) la quantification objective des sécheresses oculaire et (iv) buccale. La mesure du focus score sur la BGSA nécessite une expertise spécifique. En effet, Vivino et al. [1] observent que la relecture de lames par un centre expert mène à un changement du diagnostic dans 53 % des cas. Ceci conduit à des erreurs diagnostiques fréquentes car tous les patients n'ont pas accès à une relecture en centre expert. Nous avons donc cherché à développer deux modèles d'intelligence artificielle (IA) utilisant uniquement des BGSA : un pour mesurer automatiquement le FS (≥ 1 ou < 1) et l'autre pour prédire le diagnostic de MS. De plus, nous avons développé des modèles mettant en évidence quelles sous-régions de la biopsie sont utilisées pour la prédiction. Les modèles ont été développés à l'aide de lames BGSA numérisées dans trois centres experts, tous membres du consortium européen NECESSITY H2020 IMI2. Trois groupes de patients ont été inclus: des sujets contrôles avec un syndrome sec et un FS < 1, des patients MS avec un FS ≥ 1 et les patients MS avec un FS < 1. Les patients étaient inclus s'ils satisfaisaient aux critères de classification ACR/EULAR 2016. Les modèles d'IA ont été entraînés sur les données de 70 % des patients et validés sur les 30 % restants. Les performances des algorithmes ont été mesurées à l'aide de l'aire sous la courbe ROC (AUROC), des valeurs prédictives positives et négatives (VPP et VPN), de la spécificité et de la sensibilité. De plus, les modèles permettant de visualiser sur la BGSA un score de risque à chaque sous-région de biopsie. Ces scores permettent d'expliquer comment les prédictions de FS et de MS sont calculées par le modèle d'IA. Les données de 325 patients ont été inclues : 145 patients de l'hôpital Bicêtre, 71 de l'université Queen Mary à Londres et 109 de l'université de Birmingham. Dans la base de validation, le modèle a atteint un AUROC de 0,88 (0,85–0,90) pour la prédiction binaire du FS (≥ 1 ou < 1) ; et 0,84 (0,83–0,86) pour prédire le diagnostic de MS en utilisant uniquement la BGSA. Comme attendu, l'analyse des sous-régions histologiques utilisées par le modèle prédisant le FS a révélé la présence de foci de lymphocytes. Les résultats de performances détaillés pour les deux modèles sont disponibles dans le Tableau 1. L'IA peut prédire le FS et le diagnostic de MS avec précision à partir de lames BGSA numérisées. La prédiction du FS pourrait constituer un outil précieux pour les anatomopathologistes non spécialisés pour améliorer le diagnostic de MS. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les neuropathies périphériques (NP) associées aux lymphomes sont une entité exceptionnelle, dont les plus fréquentes sont iatrogènes. Les NP associées aux amyloses, aux cryoglobulinémies et aux auto-anticorps anti-MAG sont des formes bien caractérisées, mais les polyradiculoneuropathies démyélinisantes (PRND) non anti-MAG sont peu décrites. Patients et méthodes Tout patient avec un diagnostic électro-clinique de PRND associé à un syndrome lymphoprolifératif B (SLPB) identifié entre novembre 2013 et novembre 2016 dans une collaboration CRMR neuropathies périphériques/service de médecine interne et immunologie. Recueil des données démographiques, caractéristiques neurologiques (clinique, EMG, biopsie neuromusculaire) et immuno-hématologiques (type et sévérité du SLPB, immunobiologie, BOM) et de la réponse thérapeutique. Résultats Huit patients (5 hommes, 3 femmes), d’âge médian 70 ans (étendue : 53–77) ont été inclus. La PRND était d’installation subaiguë/chronique chez 6 patients et aiguë (< 4 semaines) chez 2 patients. Le SLPB était connu avant le début de la PRND chez un seul patient, l’apparition ( n = 4) ou l’aggravation de la PRND ( n = 3) ayant conduit au diagnostic de SLPB chez les 7 autres. Cliniquement, le tableau neurologique était celui d’une polyradiculonévrite inflammatoire aiguë ou chronique (6 patients) ou d’un profil de type Chronic Ataxic Neuropathy, Ophtalmoplegia, Monoclonal IgM protein, cold Agglutinins and Disialosyl antibodies (CANOMAD, 2 patients). Le type de SLPB était : lymphome lymphoplasmocytaire ( n = 3), B diffus à grandes cellules ( n = 2), lymphocytique ( n = 1), zone marginale ( n = 1), inclassé à petites cellules ( n = 1). Seuls 2 patients présentaient un syndrome tumoral ganglionnaire. Le diagnostic de SLPB était porté chez 8/8 patients par le myélogramme ou la BOM, réalisée devant des cytopénies ( n = 2), des atypies de la présentation neurologique ( n = 3) et/ou la sévérité de la présentation ( n = 4). Au plan immuno-hématologique, un pic monoclonal de faible taux était retrouvé chez 5/8 patients (IgM, n = 4, IgG, n = 1, dont cryoglobulinémie = 0). Une biopsie neuromusculaire était pratiquée chez 6 patients, retrouvant une infiltration endoneuronale chez 2 patients ; aucun ne présentait d’infiltration méningée. Des anticorps antigangliosides ou antineuronaux étaient présents chez 5/8 patients. Aucune maladie auto-immune systémique sous-jacente n’était retrouvée, les anti-SSA étaient négatifs chez tous les patients testés. Deux patients présentaient une anémie hémolytique auto-immune associée au SLPB. Tous les patients ont reçu un traitement de la PRND (IgIV, n = 7 ; échanges plasmatiques, n = 3 ; corticoïdes, n = 3 ; autres immunosuppresseurs, n = 1). L’indication d’un traitement par immunochimiothérapie était l’agressivité du lymphome chez 3 patients (RCHOP + MTX, n = 2, RCHOP, n = 1) et la neuropathie chez 5 patients (RCD, n = 3, Bendamustine-R, n = 1, R seul, n = 1). Au cours d’un suivi médian de 8 mois (étendue : 1–24) après le début du traitement, une amélioration initiale était obtenue chez 4/5 patients où le traitement par immunochimiothérapie était initié dans les 3 mois de l’apparition des symptômes neurologiques, et chez 1 des 3 patients avec une aggravation de leur PRND préexistante révélant le SLPB. Deux patients rechutaient de la PRND concomitamment à la progression du lymphome. Au total, 2 patients décédaient (l’un à M1 par défaillance respiratoire d’origine neurologique, l’autre à M10 d’une progression lymphomateuse). Conclusion Des PRND présentant un caractère atypique de par leur rapidité d’évolution ou l’échappement au traitement initial doivent faire rechercher un lymphome associé. L’analyse médullaire avec phénotypage lymphocytaire est utile au diagnostic du fait d’une présentation rarement ganglionnaire. La PRND est dans ce cas potentiellement sévère, justifiant le recours à une immunochimiothérapie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Nous décrivons une première observation de périartérite rénale isolée responsable d’une polyglobulie secondaire s’intégrant dans le cadre d’une maladie associée aux IgG4 ou « IgG4-Related Disease » (IgG4-RD). Observation Un homme d’origine tunisienne, âgé de 60 ans est adressé dans le service pour l’exploration d’une parotidomégalie bilatérale. Dans ses antécédents, on notait une hypertension artérielle et un diabète de type 2. L’anamnèse objectivait un bon état général, une xérostomie, une parotidomégalie depuis 2 ans et depuis plusieurs semaines la présence de céphalées inhabituelles. Cliniquement, on notait un test de Schirmer < 5 minutes aux deux yeux, une kératoconjonctivite, une hypertrophie parotidienne indolore bilatérale, des adénopathies centimétriques jugulo-carotidiennes souples et une érythrose palmaire. Il existait une polyglobulie vraie, avec un taux d’hémoglobine à 20,6 g/dL, un hématocrite à 60 %, 225 000 plaquettes/mm 3 , 6180 leucocytes/mm 3 , dont 1220 lymphocytes/mm 3 . La recherche de mutations du gène JAK2 en V617F et dans l’exon 12 était négative. Le taux d’EPO était inadapté à la polyglobulie, à 6,3 UI/L (N : 5–25). On notait la présence d’une hypergammapathie polyclonale à 21 g/L, une hypocomplémentémie C4 0,12 g/L, C3 normal. Le sérum était lactescent, la recherche d’une cryoglobulinémie impossible. La recherche d’un facteur rhumatoïde était positive à 189 UI/mL ainsi que celle d’anticorps antinucléaire, de type nucléolaire, à 1/320, sans spécificité. La biopsie de glandes salivaires accessoires (BGSA) montrait des lésions de sialadénite chronique de grade 4 selon Chisholm et Mason avec un focus score à 1,32. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien avec injection de produit de contraste iodé objectivait des défects de rehaussement du parenchyme rénal, bilatéraux, associés à des réhaussements punctiformes évoquant des microanévrismes rénaux, sans autres anomalies vasculaires. L’artériographie rénale retrouvait la présence de micro-anévrismes et d’infarctus rénaux multiples permettant d’affirmer le diagnostic d’atteinte rénale de péri-artérite noueuse (PAN). Il n’a pas été réalisé de ponction biopsie rénale compte tenu du risque lié aux micro-anévrysmes. Le diagnostic d’IgG4-RD a été confirmé par la présence d’un taux sérique d’IgG4 à 3,70 g/L (N : 0,04–0,86), la relecture de la BGSA avec examen immunohistochimique montrait la présence de 60 plasmocytes IgG+/champs, dont 50 IgG4+, soit un ratio de 80 %. L’examen histologique de biopsies parotidiennes et d’adénopathies cervicales montrait un aspect de lymphadénite avec un ratio IgG4/IgG 50 %. Une corticothérapie à 1 mg/kg/j a permis après 6 semaines une disparition totale de la parotidomégalie, une amélioration de l’état général et une normalisation de l’Hb et de l’Ht (respectivement 14 g/dL et 54 %). Discussion L’IgG4-RD est définie histologiquement par la présence d’un infiltrat lymphoplasmocytaire riche en plasmocytes IgG4 positif et d’une fibrose. Dans notre observation, l’atteinte parotidienne chez un homme de 60 ans atteint de xérostomie en l’absence d’anticorps anti-SSA et anti-SSB était évocatrice. Il a été décrit dans cette maladie d’une part des atteintes vasculaires is [ABSTRACT FROM AUTHOR]

We report a case of a poorly differentiated endocrine large cell carcinoma of the extrahepatic bile ducts in a 73-year-old man, revealed by abdominal pain, jaundice and weight loss. Computed tomography and endoscopic retrograde cholangiography found tumoral stenosis of the main bile duct. Brush cytology detected tumor cells. Pathological examination of the resected bile duct disclosed a high-grade large cell carcinoma with morphological endocrine features and positivity for chromogranin A. This tumor was associated with a minor component of adenocarcinomatous cells. Despite polychemotherapy, the patient had widely metastatic disease a few months later. We discuss here the histogenesis of this tumor as well as its nosological position among the endocrine and mixed tumors of bile ducts.

We report a second observation of autoimmune myelofibrosis associated with an inflammatory myositis in a 30-year-old female. The links between myelofibrosis and autoimmunity are discussed.

Schwannomas of the colon are rare tumors. Most of them are spindle cell tumors. The epithelioid variant is exceedingly rare with only 10 cases reported in the literature. We report two fortuitously discovered cases in 37 and 42-year-old women. The masses were located in the sigmoid and the right colon. They measured 2,5 and 3 cm in diameter. On microscopic examination, they were composed of sheets of uniform epithelioid cells without atypia or mitosis. One of them had a cuff of benign lymphoid hyperplasia. Immunohistochemical study showed positive staining of the tumor cells for S100 protein and some of them for glial fibrillary acidic protein. Some CD34-positive fibroblast-like cells were identified in the two tumors. There was no recurrence with a follow-up ranging from 6 to 24 months. Epithelioid schwannoma of the colon is a benign tumor of uncertain histogenesis which may be confused with more aggressive neoplasms.

The two major genes responsible for autosomal dominant polycystic kidney disease and complex tuberous sclerosis are located on chromosome 16 at position 16p13.3, separated by only a few nucleotides. A simultaneous loss of both genes has been termed "the TSC2/PKD1 contiguous gene syndrome". It has been described essentially in young children. We report 2 new cases in French adults, in whom the diagnosis has been made fortuitously on the macroscopic and microscopic examination of the nephrectomy specimen. This diagnosis should be considered for the association of a polycystic kidney disease and numerous angiomyolipomas. It is necessary to set up a specific follow-up of both diseases.

We report the case of a 67-year-old man presenting with an isolated 3 cm mass of the pancreatic tail revealed by weight loss. Distal pancreatectomy and splenectomy were performed. Microscopically, the tumor filled the main pancreatic duct, extending into the smaller ducts and was associated with a minor adenocarcinomatous invasive component. The intraductal tumor showed a cribriform pattern, atypical cells without mucus and a MUC1+, MUC2-, MUC5AC- phenotype, all characteristics of intraductal tubular carcinoma, a new entity described by Japanese authors. The differential diagnosis and its relationship with intraductal papillary-mucinous tumors are discussed.

Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration has become an important method for the diagnosis of pancreatic cystic lesions. The collection, endoscopic handling and lab processing of the material must be optimally performed to avoid diagnostic pitfalls. The wide cytological spectrum of cystic pancreatic neoplasms is described especially for the diagnosis of serous cystadenoma and mucinous neoplasms in order to distinguish them from gastrointestinal contaminants. Knowledge of the clinical history, sonographic findings and even the aspirated fluid gross appearance are essential in helping the cytopathologist reach an accurate diagnosis.

Objectives: To study risk factors for incident cervical intraepithelial neoplasia (CIN) among HIV-infected women., Patients and Methods: Prospective study of a population of 97 HIV-infected women with normal Pap smear at inclusion., Results: Fourteen CIN (diagnosed by colposcopy and confirmed with biopsy) were observed within a median follow-up of 38 months (13 CIN 1, one CIN 2). The incidence of cervical lesions was estimated to be 2%, 7% and 10% respectively at one year, two and three years after inclusion, The time to occurrence was very variable (ranging from 7 months to 6 years) among our patients. No known risk factors, in particular neither the CD4 cell count nor antiretroviral treatment, were identified to be associated with occurrence of CIN in our study population., Conclusion: Regardless of their immune status and HIV treatments, extensive and prolonged gynaecological follow up of HIV-infected women remains necessary.

Angiomyofibroblastoma of the male genital tract is a rare tumor with only 20 cases reported in the literature to date. We report three cases in males aged from 23 to 44 years. They presented with painless inguinal, scrotal and perineal masses, ranging from 3 to 8 cm in diameter. On microscopic examination the tumors were composed of small spindle cells without atypia in a fibrous and myxoid stroma. There were scattered mononuclear inflammatory cells around capillaries. Immunohistochemical studies showed positive staining of the tumor cells for vimentin, and weak reactivity for CD34, bcl-2, CD99, EMA and CD117. Some tumor cells expressed estrogen receptors in all three cases, and progesterone receptors in only one case. There was no recurrence with a follow-up ranging form 12 to 21 months. Angiomyofibroblastoma of the male genital tract is a benign often hormone-dependent tumor. Its histogenesis is still unclear. It has to be distinguished from aggressive angiomyxoma and myxofibrosarcoma.

Amputation neuroma of the common bile duct after surgery is a rare and mostly asymptomatic lesion. A 60-year old patient presented with obstructive jaundice three months after a cholecystectomy for symptomatic gallstones. Imaging investigations showed common extrahepatic bile duct stenosis. Surgical resection of the stricture with biliodigestive anastomosis was performed. Histological examination of the surgical specimen revealed an amputation neuroma. Despite its rarity, amputation neuroma of the common bile duct should be considered in patients with post-cholecystectomy syndrome following liver or extrahepatic bile duct surgical procedures.

Osseous metaplasia is rare in tumors of the gastrointestinal tract. We report the case of a 76-year-old man presenting with an adenocarcinoma of the transverse colon containing osseous tissue. Calcifications were seen on the abdominal CT-scan. Pathogenesis of the osseous metaplasia is still unknown.

Infantile or congenital choriocarcinoma is a very uncommon complication of gestational choriocarcinoma. We report such a case with fatal outcome in a 3-week-old newborn, admitted for a hemorrhagic syndrome. Lungs, liver and brain masses were discovered and suggested an angiomatous process. The diagnosis was made later on gingival biopsy with necropsic confirmation. The mother's B-HCG level was elevated. She had asymptomatic pulmonary nodules and a uterine mass. This case report highlights characteristic but non specific clinical findings leading to the diagnosis. Chemotherapy must be undertaken as soon as possible to be effective. It is also necessary to assay maternal serum B-HCG when infantile choriocarcinoma is disclosed.

Groove pancreatitis is a rare form of segmental chronic pancreatitis which is localized within the head of the pancreas, the duodenum and the common bile duct. Symptoms are due to common bile duct stenosis or duodenal stenosis. Radiologically, there is a pancreatic mass, which hinders differential diagnosis with pancreatic carcinoma. We report here a case of groove pancreatitis observed in a 41-year-old man treated by pancreatoduodenectomy. Histological features of the groove scar were noted. Our case and cases reported in the literature lead to hypotheses concerning the pathogenesis and clinical, biological, and radiological features suggestive of the diagnosis.

Infantile pancreatic vascular tumors are very unusual and are described with an old and imprecise terminology. We report two new cases in 2 and 4 months old children, the first one associated with Kasabach-Merritt syndrome, the second revealed by cholestasis. The histology diagnosis was kaposiform hemangioendothelioma and juvenile capillary hemangioma respectively. Outcome was favourable after selective embolization for one and biliary derivation for the other. These case reports show that infantile vascular pancreatic tumors form a heterogeneous group. Most of them would be in fact kaposiform hemangioendothelioma with a benign behavior, in contrast with aggressive growth for retroperitoneal localizations.

We report the case of a 70-year-old man who presented a bulky gastric mass. The diagnosis of poorly differenciated adenocarcinoma was made on the biopsy. On surgical specimen, the final diagnosis of gastric angiosarcoma with secondary intestinal involvement was established. The patient did not respond to chemotherapy and died 8 months later. The diagnosis was difficult because of epithelioid areas which expressed both cytokeratin and vascular antigens. Human herpesvirus 8 previously detected in some soft tissue angiosarcoma was not found by polymerase chain reaction.

Two genital cases of Ewing's sarcoma/peripheral neuroectodermal tumor in 14 and 15 year old teenagers are reported. They arose in uteri and vulva, as small round cell tumors with some rosette-like formations and intense membranous immunoreactivity for CD99. The EWS/FLI-1 transcript was present in the vulvar tumor. Under chemotherapy, uterine tumor outcome was fatal within 9 months. The vulvar lesion was treated by surgery and chemotherapy, without relapse after 7 months. Likewise to these 2 cases, the literature seems to indicate different prognosis for uterine and vulvar tumors.

We report the case of a systemic infection due to Stomatococcus mucilaginosus with cutaneous localisations occurring in a neutropenic child. The histological features of this cutaneous involvement are very unusual and the diagnosis can be suggested before bacteriological results.