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Specific features of childhood-onset inflammatory bowel diseases. The incidence of pediatric-onset inflammatory bowel diseases (PIBD) is increasing in developed countries for several decades. Pediatric-onset of the disease is a factor of severity, due to a higher activity and a longer evolution of the disease. IBD presents as two major forms, Crohn's disease (CD) potentially affecting all parts of the gastrointestinal tract, and ulcerative colitis (UC), which is restricted to the colon and rectum. Exclusive enteral nutrition is the recommended first-choice induction therapy in luminal CD, allowing symptoms remission, mucosal healing and catch-up growth. The use of an immunosuppressive maintenance therapy is frequently required. Biological therapies may be used as first-line therapy in severe cases, or in case of failure of thiopurines. In mild to moderate forms of UC, salicylates retain an important role while the use of thiopurines or biological should be considered in severe forms of disease. The use of surgery is sometimes required, usually earlier in PIBD than in adult IBD patients.Particularités des maladies inflammatoires chroniques intestinales chez l’enfant. L’incidence des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI) à début pédiatrique augmente de façon importante dans les pays développés depuis plusieurs décennies. Le début pendant l’enfance est un facteur de gravité, en raison d’une plus grande activité de la maladie et d’une durée d’évolution plus longue. Il existe deux formes principales de MICI, la maladie de Crohn qui peut atteindre toutes les parties du tube digestif et la rectocolite hémorragique qui est restreinte au côlon et au rectum. La nutrition entérale exclusive est le traitement d’induction de premier choix de la maladie de Crohn, permettant en dehors de la résolution des symptômes digestifs et de la cicatrisation muqueuse d’obtenir une croissance de rattrapage, le retard de croissance étant parfois sévère. Le recours à un traitement d’entretien par immunosuppresseurs est le plus souvent nécessaire. L’utilisation des biothérapies se fait, soit en première intention dans les formes sévères, soit en cas d’échec des thiopurines. Dans la rectocolite hémorragique de forme mineure à modérée, les salicylés gardent un rôle important tandis que le recours aux thiopurines ou aux biothérapies est réservé aux formes plus sévères. La tolérance de ces traitements doit être surveillée au long cours. Le recours à une intervention chirurgicale est parfois nécessaire, de façon plus précoce chez l’enfant que chez l’adulte.

All over the causes of intractable diarrhea of infancy, microvillous inclusion disease is a rare congenital defect of intestinal brush border of unknown aetiology. An autosomal recessive inheritance is suggested by cases occurring in siblings and high incidence of consanguinity. The prognosis of the disease is extremely poor, as life can be sustained only by total parenteral nutrition. Combined bowel-liver or bowel transplantation is regarded as the only potentially life-saving therapy. We report a case of microvillous atrophy who undergone a combined bowel, colonic and liver transplantation, and discuss the tools allowing the light microscopic diagnosis.