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Les orbitopathies inflammatoires correspondent à une inflammation primitive de l'orbite et de ses annexes, structures endo-oculaires exclues. Elles comptent parmi les principales causes de masses orbitaires et peuvent grever le pronostic visuel. Cet article décrit les pathologies auto-immunes, infectieuses et néoplasiques classiquement associées à une inflammation orbitaire (IO), ainsi que les manifestations orbitaires qui caractérisent ces pathologies. Ainsi les maladies auto-immunes comme la sarcoïdose ou la maladie associée aux IgG4 (MAG4), devront être principalement évoquées devant une dacryoadénite bilatérale, l'atteinte intra-orbitaire étant plutôt l'apanage de la granulomatose avec polyangéite. Nous développerons en particulier la maladie orbitaire associée aux IgG4, part importante du spectre de la MAG4, ainsi que le syndrome d'inflammation orbitaire idiopathique (SIOI) que l'on doit considérer devant une IO non spécifique à la biopsie et en l'absence de maladie sous-jacente, locale ou systémique. Un algorithme à visée diagnostique est proposé. En cas d'échec des explorations systémiques, un contrôle histopathologique est nécessaire pour distinguer une IO non spécifique d'un diagnostic différentiel comme le lymphome. Cependant, la biopsie est d'emblée discutée lorsque l'atteinte orbitaire est sévère. En cas de localisation myositique pure, voire de masses postérieures dont la biopsie pourrait endommager le nerf optique, l'analyse des lésions orbitaires en séquence IRM de diffusion peut aider à distinguer l'IO d'un lymphome. Une corticothérapie d'épreuve peut être envisagée en dernier recours, mais son effet bénéfique devra être interprété avec prudence avant de trancher en faveur du SIOI. Enfin, les stratégies de traitement des principales orbitopathies inflammatoires sont rappelées. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Pour évaluer l’efficacité du tocilizumab chez les patients atteints d’artérite de Takayasu (TA). Patients et méthodes Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique de 46 patients avec TA traités par tocilizumab. Nous avons analysé les facteurs associés à la réponse au tocilizumab et l’incidence des complications vasculaires dans TA les patients traités avec le tocilizumab en comparaison avec ceux sous DMARDs. Résultats Quarante-six patients avec TA ont été inclus, avec un âge médiane de 43 ans [29–54], et 35 de sexe féminin (76 %). Nous avons observé une diminution de NIH médian (de 3 [2–3] au départ à 0 [0–1] et de 0 à 3 et 6 mois, respectivement ; p < 0,0001), de la CRP (de 23 mg/L [16–40] au départ à 1 [0–2] à 3 et 6 mois, respectivement ; p < 0,0001) et de la dose de prednisone (de 15 mg [8–19] à 4 mg [5–21] et 5 mg [4,5–9] à 3 et 6 mois, respectivement ; p < 0,0001) sous tocilizumab. La survie sans évènements vasculaires ni rechute sous tocilizumab était de 81 % [IC95 % : 0,7–0,95], 72 % [IC95 % : 0,55–0,95] et 48 % [IC95 % : 0,1–0,2] à 12, 24 et 48 mois, respectivement. La présence de symptômes généraux à l’initiation du tocilizumab (risque relatif 5,6 [IC95 % : 1,08–29], p = 0,041), de l’élévation de la CRP (1,16 [IC95 % : 1,01 à 1,31] pour chaque 10 mg/L, p = 0,003) étaient significativement associés à une survie sans évènements sous tocilizumab. L’incidence des complications vasculaires était moins important sous tocilizumab en comparaison avec les patients sous DMARDs. Conclusion Cette étude à l’échelle nationale montre que le tocilizumab est une alternative thérapeutique intéressante et pourrais réduire les complications vasculaires dans TA. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

We report a case of acquired von Willebrand syndrome relapse in association with Crohn's disease, in a context of non-compliance in a 85-year-old woman suffering from epistaxis and melena. The acquired von Willebrand syndrome is a rare bleeding disorder. This case underlines the importance of maintaining the corticosteroid therapy in order to prevent the reappearance of autoantibodies and the recurrence of this syndrome.

In large cohort studies, infectious complications are rarely observed in the course of sarcoidosis. Only small series or cases reports of infection are described in sarcoidosis. Most of cases are represented by opportunistic infection: cryptococcosis, pneumocystis, nocardiosis, histoplasmosis. Corticosteroids-induced immune suppression, and T-CD4 lymphopenia, are often present in these cases of infection, but are not the only factors.

Hemophagocytic syndrome (HPS), whether familial or acquired, is a clinico-pathological entity, characterized by uncontrolled hyper-inflammation, leading sometimes to a lifethreatening condition. Liver dysfunction is central in HPS: hepatomegaly is discovered in half cases, liver enzyme elevation and/or cholestasis are very frequent, cholestasis is a prognostic factor, and liver biopsy is often necessary to confirm HPS and to diagnose the underlying disorders in secondary HPS. The spectrum is large from acquired SAM than can be cured with the treatment of his trigger, to genetic cases only cured by stem cell transplantation.

Introduction: Churg-Strauss syndrome (CSS) is characterized by asthma, hypereosinophilia, and vasculitis involving at least two extrapulmonary organs., Case: We report a case of a patient with antineutrophilic cytoplasmic antibody-negative CSS who developed pulmonary interstitial fibrosis (PIF)., Discussion: The possible relations between CSS and PIF are discussed. Because this case report is the first to describe features of pulmonary fibrosis in a patient with CSS, we cannot know whether this association is causal or fortuitous.