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Introduction: The nail fold video capillaroscopy allows the study of micro vascular abnormalities in autoimmune rheumatic diseases. Aim: Report a case of Raynaud’s phenomenon, in which images of video capillaroscopy correlate with disease course. Case Report: Patient with Raynaud’s phenomenon that after ten years of evolution develops pulmonary hypertension. The progression of micro vascular disease in the nail fold and lip mucosa was studied. Discussion: Scleroderma pattern progresses in successive controls were observed in studies of video capillaroscopy. Pro-angiogenic and anti-angiogenic factors may trigger the formation of micro vascular changes during systemic scleroderma. The same can be correlated with lung involvement. Conclusion: Images of video capillaroscopy collaborate with the diagnosis and prognosis in the spectrum of Systemic Scleroderma.

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Résumé La capillaroscopie périunguéale est une technique simple et fiable permettant d’évaluer la microcirculation. Elle a été particulièrement promue dans l’étude du phénomène de Raynaud (PR) afin de le classer en PR primaire, bénin, ou secondaire, essentiellement dans le cadre des connectivites, notamment dans la sclérodermie systémique. Mais cet examen facile à réaliser et non invasif peut être utile dans de multiples autres maladies et syndromes, notamment le diabète et les maladies cardiovasculaires. Cette revue de la littérature décrit l’apport de cet examen et son évaluation dans un large spectre de la pathologie. Periungueal capillaroscopy is a simple and reliable non-invasive technique allowing evaluation of cutaneous microcirculation. It was promoted for decades in patients with Raynaud's phenomenon in order to differentiate between the benign primary Raynaud's phenomenon and the secondary form in connective tissue diseases, especially systemic sclerosis. Nevertheless, the value of this procedure has also been shown in numerous pathologies such as diabetes or cardiovascular diseases. This literature review points to the versatility of this useful exam and its results in a large spectrum of diseases with microvascular involvement. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: Le phénomène de Raynaud (PR) et les ulcères digitaux (UD) sont des manifestations cliniques de l’atteinte vasculaire observée dans la sclérodermie systémique. Ils ont un impact sur la fonction de la main et peuvent entraîner des complications sévères, altérant ainsi la qualité de vie des patients. La prise en charge d’un PR et des UD représente souvent un défi pour le praticien, qui doit instaurer un traitement en fonction des options thérapeutiques disponibles. La première étape est de différentier un PR primaire d’un PR secondaire, grâce aux antécédents médicaux et à l’examen clinique couplé aux examens complémentaires comme la capillaroscopie péri-unguéale, qui aide à établir le bon diagnostic. De nos jours, un large éventail de traitements est disponible, des médicaments de première intention, comme les inhibiteurs calciques, jusqu’aux traitements plus ciblés comme les inhibiteurs des récepteurs de l’endothéline. Dans cet article, nous passerons en revue les données de chacun de ces traitements ainsi que les associations médicamenteuses plus récentes dans la prise en charge des UD. [Copyright &y& Elsevier]

Résumé: Objectif: Rechercher une atteinte vestibulaire dans une cohorte de patients atteints de sclérodermie systémique (ScS) et la corréler aux paramètres de la maladie et à la microangiopathie. Méthodes: L’atteinte vestibulaire a été étudiée chez 30 femmes atteintes de ScS et 29 patientes saines, par plateforme de posturographie dynamique sur ordinateur (PDO). L’évaluation de la micro-vascularisation a été faite par capillaroscopie péri-unguéale (NVC). Les principaux signes de la maladie tels que l’atteinte rénale, cutanée, articulaire et pulmonaire ont été recherchés par la clinique et les examens complémentaires. Résultats: Une atteinte vestibulaire légère a été mise en évidence chez 33 % des patientes atteintes de ScS. Elles présentaient une diminution significative de leur rapport vestibulaire en comparaison au groupe témoin (p =0,01). Il y avait une association statistiquement significative entre le score cutané de Rodnan et le score de sévérité vasculaire. De plus, une association significative a été mise en évidence entre l’atteinte vestibulaire et la capillaroscopie péri-unguéale. Par ailleurs, aucune corrélation n’a été observée entre l’atteinte vestibulaire et l’âge, la durée de la maladie, les différents sous-types de la maladie, les auto-anticorps et les autres paramètres cliniques de la maladie. Conclusion: Nos résultats ont montré une atteinte vestibulaire chez les patients atteints de ScS. Celle-ci est positivement corrélée au score de sévérité vasculaire évalué par NVC. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: Objectifs: Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) constituent un ensemble hétérogène, certaines étant idiopathiques, d’autres survenant dans le cadre d’autres maladies, notamment des connectivites et tout particulièrement dans le cadre de la sclérodermie systémique (ScS). Que ce soit dans les formes primitives ou secondaires, des anomalies fibroblastiques et vasculaires interviennent dans la destruction parenchymateuse progressive du poumon au cours des PID. La vidéocapillaroscopie périunguéale est une méthode diagnostique non invasive permettant de détecter les principales anomalies de la microcirculation locale dans la ScS, anomalies témoignant des modifications caractéristiques du système vasculaire rencontrées dans cette maladie. Le but de notre étude a été d’analyser les anomalies capillaroscopiques chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et de rechercher les principales différences avec celles observées chez les patients ayant une fibrose pulmonaire associées à la ScS (FP-ScS). Méthodes: Nous avons réalisé une vidéocapillaroscopie périunguéale chez 23 patients atteints d’une FP-ScS, chez 20 patients atteints d’une FPI et chez 22 patients ayant une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO). Les différences des paramètres de la morphologie capillaire observées entre chaque groupe ont été étudiées. Résultats: Le principal résultat de cette étude est la détection d’altérations modérées des capillaires chez les patients atteints de FPI en comparaison avec les patients atteints de FP-ScS qui eux présentent des anomalies caractéristiques des anses capillaires. Plus précisément, nous avons observé, chez les patients atteints de FPI, une réduction significative de la densité capillaire et des aspects de néoangiogénèse, anomalies qui étaient significativement plus marquées par rapport aux patients ayant une BPCO. Conclusions: Les anomalies de la capillaroscopie périunguéale dans la FPI semblent appuyer l’hypothèse selon laquelle il existe une altération systémique du système vasculaire chez ces patients et que celle-ci jouerait un rôle dans la physiopathologie de la maladie. [Copyright &y& Elsevier]

Summary: Introduction: The term scleroderma derives from the Greek words skleros, which means hard, and derma, which means skin. It refers to an acquired systemic inflammatory disease of the connective tissue --also known as systemic sclerosis (SSc)-- characterized by excessive collagen deposition in the skin and the internal organs that results in fibrosis. The typical vascular lesion in SSc leads to narrowing of the vessel lumen, intimal thickening, medial hypotrophy, and adventitial fibrosis of small muscular vessels, collagen deposition in the other matrix components of interstice, and the Raynaud phenomenon secondary to these widespread microvascular abnormalities. All these characteristics lead to a connective tissue re-modeling. Discussion: Several clinical studies utilize the American Rheumatology Association''s 1980 classification. However, these diagnostic criteria are unsatisfactory because they fail to take into consideration part of the disease spectrum. Early-phase SSc is characterized by the Raynaud phenomenon (in 90% of all patients), sclerodactyly, and positivity for SSc-specific autoantibodies (antinuclear antibodies, anti-topoisomerase I antibodies, anti-RNA polymerase I and III antibodies, anti-centromere antibodies, anti-fibrillarin antibodies, anti-PM-SCL antibodies).. It is necessary to reduce delays in the diagnosis of SSc. Conclusions: Patients with red-flag positivity (Raynaud phenomenon and digital edema) require Phase I SSc screening, which consists in capillaroscopic assessment of possible microvascular abnormalities. The work-up will then focus on inflammatory indices, renal function tests, and internal organ involvement (echocardiography, high-resolution computed tomography of the chest, diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide). [Copyright &y& Elsevier]

Objective: Raynaud's phenomenon (RP) is a common cause for consultation. Capillaroscopy is a well-established technique to detect capillary abnormalities suggestive of a connective tissue disease, but it is sometimes unavailable. The aim of this study was to compare dermoscopy and capillaroscopy in the assessment of RP., Methods: This was a prospective single-centre observational study in adult patients consulting for RP at the Hôpital Nord Franche-Comté between January 2014 and June 2015. Dermoscopy was performed at dermatological consultations and capillaroscopy was prescribed. For each capillaroscopy and dermoscopy, the following parameters were examined: normal appearance, giant capillaries, avascular areas, dystrophic capillaries or tortuosity and haemorrhages. Kappa coefficients were calculated., Results: Twenty-six patients participated in this study. The kappa coefficient was 0.76 for "normal" status, 0.78 for tortuosity, 0.70 for giant capillaries, 0.48 for haemorrhage and 0.62 for avascular areas. The global kappa coefficient was 0.33. Detection of these abnormalities with capillaroscopy was significantly associated with abnormal dermoscopic status (P<0.05). The sensitivity of dermoscopy for the detection of "abnormal" capillaroscopic status was 0.87., Conclusion: The correlation coefficients were good. Despite poor global concordance, 80% of patients had the same status, normal or abnormal, for both capillaroscopy and dermoscopy, which resulted in the same clinical management. Dermoscopy is thus a valuable tool screening for periungual anomalies and provides support for clinical examination by the dermatologist, although the reference method continues to be capillaroscopy., (Copyright © 2017 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

Periungueal capillaroscopy is a simple and reliable non-invasive technique allowing evaluation of cutaneous microcirculation. It was promoted for decades in patients with Raynaud's phenomenon in order to differentiate between the benign primary Raynaud's phenomenon and the secondary form in connective tissue diseases, especially systemic sclerosis. Nevertheless, the value of this procedure has also been shown in numerous pathologies such as diabetes or cardiovascular diseases. This literature review points to the versatility of this useful exam and its results in a large spectrum of diseases with microvascular involvement., (Copyright © 2015 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Published by Elsevier SAS. All rights reserved.)

Background: In rare cases, tumors are associated with secondary Raynaud's phenomenon in systemic sclerosis (SSc). We report the case of a patient presenting cutaneous limited SSc associated with CD30 anaplastic lymphoma with cutaneous and lymph node involvement in whom the capillaroscopic scleroderma pattern regressed completely after autologous bone marrow transplantation, with complete remission of the lymphoma., Case Report: A 37-year-old man presented bilateral Raynaud's phenomenon associated with digital ulcers contracted one year earlier but subsequently neglected. Right axillary lymph nodes and regional cutaneous tumors were present, leading to the diagnosis of CD30+ anaplastic lymphoma with cutaneous and lymph node involvement. Chemotherapy containing cyclophosphamide achieved only partial remission of the lymphoma. Clinical examination showed bilateral Raynaud's phenomenon, sclerodactyly, a right axillary subcutaneous nodule and a pathological Allen's test for the right hand. Antinuclear antibodies were positive without any other immunological abnormalities, and capillaroscopy showed an SSc pattern with numerous megacapillaries. Digital blood pressure was reduced in the right index and the left middle fingers, in which ulcers of the pulp were observed. Bone marrow transplantation was performed, resulting in complete remission of the lymphoma and disappearance of the sclerodactyly, with no recurrence of the pulp ulcers and complete normalization of capillaroscopic appearance and digital pressure., Discussion: This case raises the question of authentic SSc and neoplasia and highlights the importance of capillaroscopy in the follow-up of SSc. The complete regression of SSc and of capillaroscopic abnormalities could be explained by the paraneoplastic nature of SSc or by the direct action of the chemotherapy and bone marrow transplantation., (Copyright © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

About ten to fifteen percent of the French population suffer from Raynaud's phenomenon. Most of the time, it is considered as primary Raynaud's phenomenon, without underlying disease. The aim of this expert consensus from the "microcirculation group" for the French Society of Vascular Medicine and the French Society for Microcirculation, was to define clinical guidelines in patients consulting for Raynaud's phenomenon. The recommended minimal screening includes clinical examination, nailfold capillaroscopy and antinuclear antibodies. In particular, the aim of this screening is to identify patients with a significant risk for scleroderma, who would need a careful follow up., (Copyright © 2013. Published by Elsevier Masson SAS.)