Search

Résumé: La justification de l’utilisation des corticoïdes inhalés (CI) n’est pas clairement établie dans la mucoviscidose. Objectif: Établir un consensus formalisé pour la prescription des CI dans cette pathologie. Matériel et méthodes: Application de la méthode Delphi, concernant 5 champs thématiques : indications, non-indications, posologie, précautions d’emploi et suivi d’un traitement par CI. Résultats: Trente sur quarante-neuf (61 %) des centres de ressources et de compétences pour la mucoviscidose (CRCM) de France ont participé à la démarche, qui a compris 3 tours. Les experts ont validé l’indication des CI en cas de manifestations pulmonaires avec sibilants, d’antécédents personnels ou familiaux d’atopie ou de signes d’hyperréactivité bronchique. En revanche, les CI ne sont pas indiqués en première intention du traitement de l’aspergillose broncho-pulmonaire allergique. Un fort consensus a également été obtenu sur les doses qui doivent être celles utilisées dans l’asthme, en recherchant la dose minimale efficace, et adaptées au contrôle des symptômes. Il n’est pas recommandé d’accroître le rythme de surveillance de la flore bactérienne et mycologique des crachats des patients, ni de réaliser de surveillance ophtalmologique pour la survenue de cataracte. Par contre, en cas de prise prolongée (plus de 6 mois) de doses élevées, il est recommandé de surveiller l’ostéodensitométrie, ainsi que l’axe corticotrope lorsque le patient est sous traitement concomitant d’itraconazole. Conclusion: Ce consensus définit ainsi le périmètre de prescription des CI dans la mucoviscidose, dans le but de limiter leur prescription (jusqu’à la preuve du contraire). [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Objectifs: Les manifestations cliniques respiratoires et les perturbations des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) classiques sont rares dans la maladie de Crohn. Le but de ce travail est d’étudier la capacité de transfert du monoxyde de carbone (TLCO) et ses différentes composantes (DmCO : capacité de diffusion membranaire et Vc : volume capillaire pulmonaire) chez des enfants atteints de maladie de Crohn. Matériel et Méthodes: Des EFR ont été effectuées chez 6 patients atteints de maladie de Crohn. Les volumes pulmonaires (capacité vitale : CV, capacité résiduelle fonctionnelle : CRF, volume résiduel : VR, capacité pulmonaire totale : CPT) ont été mesurés par pléthysmographie corporelle totale (Sensor Medics 6200). La TLCO et ses composantes, DmCO et Vc, ont été mesurées par la méthode de transfert simultané du monoxyde d’azote et du monoxyde de carbone. Après correction en fonction de la concentration en hémoglobine, elles sont exprimées en % ds valeurs normales, et comparées au score d’activité de la maladie digestive (PCDAI). Résultats: Les enfants, 6 garçons, étaient âgés en médiane de 14 ans (13 – 15 ans). Les mesures ont été réalisées au moment du diagnostic chez 2 enfants, et après une durée d’évolution médiane de 22 mois (8 – 42 mois) chez les autres qui recevaient un traitement par azathioprine (4/4), corticoïdes (3/4), nutrition parentérale (1/4). Tous les enfants sauf un étaient en poussée de leur maladie avec un score d’activité (PCDAI) médian de 35 (10 – 50). Un enfant présentait une dyspnée d’effort avec une radiographie thoracique normale au moment du diagnostic, et les 5 autres n’avaient pas de symptômes respiratoires. Les gaz du sang et les EFR classiques étaient normaux chez tous les enfants. La TLCO était abaissée (<80 %) chez 1/6 patient (médiane : 92 %, 79 – 117 %), la Dm chez 2/6 patients (médiane : 93 %, 69 – 103 %), et le Vc chez tous les malades (médiane : 46 %, 42 – 74 %). La valeur de Vc était inversement corrélée au score PCDAI. Conclusion: Ces résultats préliminaires suggèrent qu’il existe une réduction du volume capillaire pulmonaire chez les enfants atteints de maladie de Crohn. Une étude sur une plus grande population est souhaitable pour en préciser la fréquence et l’implication clinique. [Copyright &y& Elsevier]

Aim: To propose a formalized consensus agreement regarding the prescription of azithromycin in cystic fibrosis (CF)., Material and Methods: Application of the Delphi method in 5 thematic fields: indications, contra-indications, dosage, precautions for use and treatment follow-up., Results: Thirty identified French CF centers participated in the process on 49 (61%), which comprised 3 rounds. Experts validated azithromycin as a long-term anti-inflammatory agent in children aged over 6 years, presenting with the classical form of CF, irrespective of the bacteriological status of the patient (except for non-tuberculous mycobacteria). Azithromycin administration should not be routine in the milder forms of the disease, and avoided in the presence of severe hepatic or renal involvement. In children whose weight is below 40 kg, a strong consensus recommended a single daily oral dose, administered three times weekly. However, in adults, the level of agreement was weaker. Minimal duration of treatment is 6 months, after which the drug should be discontinued if no observable effect is noted on clinical parameters, exacerbation rate and/or FEV1. Clinical monitoring of treatment tolerance is recommended (nausea, diarrhea, skin rash, tinnitus, deafness, arthropathy), without increasing the frequency of surveillance of sputum bacteria. However, it is essential to monitor sputum for fungi (expectoration, Aspergillus, broncho-pulmonary allergic aspergillosis)., Conclusion: This consensus statement defines an area for the prescription of azithromycin in CF, with the aim of better harmonization of its use., (Published by Elsevier Masson SAS.)

Unlabelled: The conditions for the prescription of inhaled steroids (ISs) in cystic fibrosis (CF) are not well established., Aim: To propose a formalized consensus agreement regarding the prescription of ISs in this disease., Material and Methods: Application of the Delphi method in five thematic fields: indications, non-indications, dosage, precautions for use, and treatment follow-up., Results: Thirty of forty-nine (61 %) reference CF centers in France participated in the process, which comprised three rounds. Experts strongly agreed that ISs are indicated in the presence of pulmonary manifestations with wheezing, personal history of atopy, and/or bronchial hyper-responsiveness. In contrast, ISs are not indicated as first-line therapy for allergic bronchopulmonary aspergillosis. Strong agreement was reached regarding the daily dose of ISs, which should be similar to what is given in asthma and adapted to control symptoms so as to prescribe the smallest possible dose. Increasing the frequency of bacterial and fungal sputum analyses and eye (cataract) assessments was not deemed necessary. However, in case of prolonged (>6months) use of high-dose ISs, monitoring bone mineral density and the hypothalamic-pituitary-adrenal axis, in particular if itraconazole is concomitantly prescribed, was recommended., Conclusion: This consensus statement defines a perimeter for the prescription of ISs in CF, with the aim of limiting their prescription (until new data are available)., (Copyright © 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

Inflammation in Cystic Fibrosis is higher than bacterial clearance needs and contributes significantly to the deterioration of lung tissue and vital prognosis. Its physiology remains controversial and is more complex than the cycle infection-obstruction-inflammation previously described with many interactions and potentiating of the responsible different mechanisms (Mechanical factors, cells, protease/anti-protease, oxidative stress, leukotriens...). This perpetual inflammatory spiral is an important therapeutic target due to its crucial prognosis., (Copyright © 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

Aim: To study fecal elastase-1 (E1F) and chymotrypsin (ChT) in stools for the diagnosis of pancreatic insufficiency in pediatric practice., Materials and Methods: E1F and ChT were measured in stools of 198 children divided in 3 groups: 49 children without any digestive disease (group A), 71 children with pancreatic diseases (group B), and 78 children with non-pancreatic digestive diseases (group C)., Results: In group B, E1F values were very low in 64 children and normal in 7 children without pancreatic insufficiency (6 children with cystic fibrosis and 1 with chronic pancreatitis). ChT values were normal in children without pancreatic insufficiency but also in half of children treated with pancreatic enzymes. Decreased E1F values were seen in 2 children (4%) in the group A and 22 children (28%) in the group C, especially those with acute gastroenteritis or celiac disease., Conclusion: E1F is a simple, non-invasive, useful tool for the diagnosis of pancreatic insufficiency in children with growth failure or chronic diarrhea, and those with cystic fibrosis. Nevertheless, low values may be found in diseases with villous atrophy or very liquid stools.