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Objectif: Le syndrome de Marfan (MFS) est une maladie autosomique dominante. L’expressivité est variable. Le but de notre étude a été de chercher les facteurs pronostiques associés à une survie prolongée dans les formes les plus précoces et les plus sévères de la maladie. Méthode: Les proposants provenant de la base de donnée internationale : the Universal Marfan database-FBN1, diagnostiqués avant l’âge de un an et présentant une dilatation aortique ou une insuffisance valvulaire ont été inclus dans l’étude. Les données cliniques et moléculaires ont été corrélées à la survie. Résultats: Parmi les 62 enfants, 40 étaient morts, 80 % avant l’âge de 1 an, le plus souvent d’une insuffisance cardiaque congestive. La présence d’une insuffisance valvulaire ou d’une hernie diaphragmatique était prédictive d’une plus courte espérance de vie. Les mutations dans les exons 25 et 26 étaient surreprésentées et étaient associées à une survie plus courte (p=0,05). Conclusion: Cette étude est la plus grande série génotypée de proposants Marfan diagnostiqués avant l’âge de 1 an. Elle montre que la présence d’une insuffisance valvulaire, d’une hernie diaphragmatique ou d’une mutation dans les exons 25 et 26 sont associés significativement à une survie plus courte. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: Objectif: L’échographie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont des techniques prometteuses pour l’analyse structurale de patients atteints de polyarthrite rhumatoïde (PR). L’objectif était de comparer les principales propriétés métrologiques de l’échographie mode B et de l’IRM dans l’évaluation structurale au cours de la PR. Matériels et Méthodes: Toutes les études évaluant la reproductibilité et/ou comparant les performances de l’échographie et de l’IRM pour la recherche d’érosions osseuses ont été systématiquement recherchées dans les bases de données Medline, Cochrane et Embase. Les données suivantes concernant la détection d’érosions osseuses ont été étudiées : variabilité intra et inter observateur de l’échographie ; nombre d’érosions total ; nombre d’articulations et de patients présentant au moins une érosion. Une méta-analyse par méthode de Mantel-Haenszel a été effectuée. Résultats: Sur les 234 résumés analysés, 17 études ont finalement été incluses. La reproductibilité de la recherche d’érosions en échographie, évaluée dans 8 études soit 401 patients, était bonne. Il existait peu de différence entre l’échographie et l’IRM pour la détection du nombre d’érosions tant à l’échelon du patient qu’à celui d’une articulation. L’IRM détecte plus d’érosions que l’échographie pour les articulations métacarpo-phalangiennes (MCP) 2, 3 et 4, les articulations métatarso-phalangiennes (MTP) 3 et 4 ainsi que l’articulation gléno-humérale. L’échographie était plus performante pour les MCP5, MTP1, MTP5 et les articulations inter-phalangiennes proximales 2 à 5. Discussion: L’échographie offre une bonne reproductibilité pour la détection d’érosions osseuses avec une performance proche de celle de l’IRM sauf pour les articulations médianes (les MCP/MTP 2 à 4). [Copyright &y& Elsevier]

Résumé: Objectif: Évaluer et comparer différents indices composites d’activité de la PR : DAS, DAS28, SDAI et CDAI, sur leur reproductibilité, leur validité de construction, leur capacité discriminante et leur sensibilité au changement afin de permettre un choix éclairé. Méthodes: Une revue systématique de la littérature a été réalisée à partir des trois bases de données PUBMED Medline, EMBASE et Cochrane jusqu’en mars 2009. Ont été analysées les études directement comparatives entre au moins deux indices composites. Résultats: Soixante et un articles ont été retenus. Une seule étude compare directement la reproductibilité intra-observateur du DAS28, du SDAI et du CDAI et retrouve des coefficients de corrélation intra-classe (ICC) entre 0,85 et 0,89. La concordance entre les indices est bonne (kappa autour de 0,7) excepté pour la définition de la rémission entre le DAS 28 et les autres indices (k entre 0,48 et 0,58). La validité convergente des différents indices est vérifiée avec des corrélations similaires modérées à bonnes avec le HAQ et l’atteinte structurale. Les capacités discriminantes sont satisfaisantes pour le changement thérapeutique ou la rémission selon l’ACR. La sensibilité au changement a été évaluée pour le SDAI et le CDAI dans 2 études : les 2 indices détectent une différence entre les répondeurs et les non-répondeurs ACR. Conclusion: DAS, DAS28, SDAI et CDAI sont des instruments valides pour évaluer l’activité d’une PR. Le DAS28 est plus permissif dans sa définition de rémission. Des études longitudinales à l’échelon individuel sont nécessaires pour confirmer la validité convergente, prédictive et la sensibilité au changement du SDAI et surtout du CDAI. [Copyright &y& Elsevier]

Objectif: Cette unité a été créée en 1983 et fonctionne en ambulatoire. Son activité est centrée sur le suivi à long terme des patients avec une large place à l’éducation thérapeutique associée au suivi curatif et au bilan d’évolutivité. Cette étude a pour objectif d’évaluer l’impact de cette structure sur l’équilibre et l’apparition des complications chez les patients. Nous avons analysé de façon rétrospective le contenu d’une base de données renseignée à chaque passage d’un patient (consultation, hôpital de jour, hôpital de semaine). Résultats: Les résultats retrouvent une augmentation du nombre de consultation. Le nombre de patients distincts pris en charge par an augmente. La file active (3 780 patients) est composée de 80,2 % de diabétiques de type 2 et 14,3 % de type 1, les 5,5 % restant correspondant au diabète gestationnel ou secondaire. Avec le temps, les diabétiques sont adressés plus tôt dans leur maladie avec une HbA1C et une glycémie à jeun plus basse. L’analyse des résultats de l’HbA1C montre chez les diabétiques de type 1, une forte décroissance les 2 000 premiers jours et chez les diabétiques de type 2 dans les 500 premiers jours, puis on assiste à une discrète décroissance dans les 2 types de diabète à long terme. La fréquence des complications est la suivante ( % type 1/ % type 2) : rétinopathie (40,85/16,78), rénales (45,32/41,51), clairance de la créatinine inférieure à 60 ml/mn (20,4/23,3), neuropathie (20,33/23,5), trouble trophique (23,88/22,51), dyslipidémie (17,53/34,28), cardiaque (2,23/8,86), AVC (0,9/1,81), HTA (11,75/29,24). Conclusion: Notre unité propose à l’analyse un suivi plus proche des recommandations de l’HAS que celui constaté dans l’étude ENTRED en 2001 et ce depuis 1989. Cette étude conclut que l’évaluation reste la clé pour déterminer l’impact de l’éducation thérapeutique sur la santé des patients et qu’une étude prospective est souhaitable. Il semble qu’à partir de ce modèle, une généralisation de ce suivi et cette évaluation est à envisager pour toutes les maladies chroniques. [Copyright &y& Elsevier]

Introduction: La gestion des patients diabétiques hospitalisés reste imparfaite dans un contexte de ressources humaines limitées. Des lecteurs de glycémie professionnels, associés à une base de données avec accès sécurisés sur Intranet, ont été conçus afin d’améliorer la qualité des mesures de glycémie capillaire (Gc) d’une part, ainsi que le contrôle métabolique des patients (CM) et leur sécurité d’autre part. Patients et méthodes: Évaluation clinique du système Accu-Chek Inform Cobas IT 1000 (I-IT1000 Roche Diagnostics) au CHU de Grenoble (promoteur) entre janvier et juillet 2007. Trois périodes de 2 mois dans les services de Cardiologie et de Pneumologie, 1. Sans activation des Alarmes du lecteur ; puis en cross-over randomisé par spécialité 2. Activation de l’alarme défaut de contrôle qualité et de l’alarme glycémie (à jeun et pré-prandiales hors intervalle 4-8.5 mmol/l), sans transmission au médecin de l’unité mobile de Diabétologie (UMD), 3. Activation des Alarmes et transmission des résultats au médecin de l’UMD [A+UMD+]. Résultats: Huit cent quatre-vingts patients ont été inclus en 26 semaines. La traçabilité des résultats a été évaluée chez 5 % des patients tirés au sort. L’activation de l’alarme contrôle de qualité permet une fréquence de contrôles de qualité conforme à la procédure. L’impact des alarmes glycémie hors intervalle sur le CM des patients, et de leur transmission automatique à l’UMD, sera disponible en décembre 2007. Après la fin de l’étude décision de maintenir le système dans les 5 unités d’hospitalisation impliquées (config A+UMD+). Discussion: La mise en place des techniques d’information nécessaires et l’utilisation du système à grande échelle sont faisables. Les déplacements du diabétologue de l’UMD dans les autres services sont optimisés par l’accès instantané sur place à l’ensemble des Gc de chaque patient, et par le suivi « en ligne » des mesures correctrices proposées. Conclusion: I-IT1000 facilite l’activité de l’UMD et la conformité des mesures de Gc aux règles d’accréditation. Le complément d’analyse des données permettra de connaître l’impact d’I-IT1000 et UMD sur le CM des patients. [Copyright &y& Elsevier]