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Résumé Introduction Les myopathies nécrosantes auto-immunes à anticorps anti-3-hydroxy-3-méthylglutaryl-coenzyme A réductase sont de découverte récente (2011). Elles sont à différencier des myopathies nécrosantes toxiques liées à la prise de statines. L’objectif de notre étude est d’illustrer les caractéristiques cliniques et paracliniques de ces myopathies et de montrer les difficultés de prise en charge thérapeutique. Observations Nous décrivons les observations de 4 patients suivis en Bretagne. Les dossiers ont été analysés rétrospectivement. L’âge moyen de nos patients était de 59,5 ans et le sex-ratio était de 1. Leur présentation clinique était homogène avec une faiblesse proximale douloureuse symétrique d’installation subaiguë sans atteinte extra-musculaire. D’autres présentations sont possibles (notamment pseudo-dystrophiques). Une prise de statines antérieure était retrouvée chez tous nos patients (durée moyenne d’utilisation de 3,75 ans) mais n’est pas obligatoire. Les créatines kinases étaient très élevées et l’électromyogramme était anormal pour tous. La biopsie musculaire retrouvait une myopathie nécrosante sans infiltrat inflammatoire significatif. Le bilan cardio-respiratoire et le bilan à la recherche d’une néoplasie étaient négatifs. La prise en charge thérapeutique montrait une corticodépendance marquée non améliorée par les traitements immunosuppresseurs (azathioprine ou méthotrexate). Le bénéfice des immunoglobulines intraveineuses était net avec des réponses parfois prolongées. Conclusion Un diagnostic précoce de ces myopathies est nécessaire afin d’instaurer un traitement immunosuppresseur ainsi qu’un suivi rapproché. La stratégie thérapeutique (au sein de laquelle la place immunoglobulines semble croissante) doit être précisée par des études prospectives avec de longues périodes de suivi. Introduction Anti-3-hydroxy-3-méthylglutaryl-coenzyme A reductase antibody-associated necrotizing autoimmune myopathy has been recently described (2011). This myopathy is distinct from statin toxic myopathy. Our objective is to report on the clinical and para-clinical characteristics of this myopathy and to show the difficulties of therapeutic care. Case reports We describe 4 cases of patients followed-up in Brittany, France. All data have been analyzed retrospectively. The mean age of our patients was 59.5 years, with a sex ratio of 1. The clinical presentation was homogeneous, with a subacute painful proximal and symmetrical weakness, without extra-muscular involvement. Other presentations have been described (including pseudo-dystrophic presentation). All patients had a previous statin medication (mean duration of 3.75 years) although this criteria is not a requisite. All patients had high levels of creatine kinase and abnormal electromyographic examination. The pathological pattern on muscular biopsy was a necrotizing myopathy without significant inflammatory cells infiltration. Cardio-respiratory function was normal and no associated neoplasia was found. Over the follow-up, we observed a marked corticosteroid-dependence, not improved by immunosuppressive drugs (azathioprine and methotrexate). The benefit of intravenous immunoglobulin was clear with, sometimes, prolonged responses. Conclusion An early diagnosis of this myopathy is necessary in order to introduce an immunotherapy associated with a close monitoring. The therapeutic strategy (within which the stead of intravenous immunoglobulin seems increased) remains to be defined and long-term prospective studies are thus needed. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) est l’expression clinique d’atteintes du tissu conjonctif. Sa forme hypermobile (SEDh) s’exprime principalement à travers l’hyperlaxité articulaire, source de troubles proprioceptifs. Cette étude visait à évaluer : – les conséquences de ces troubles sur l’intégration sensori-motrice dans le contrôle postural ; – les effets du port d’orthèses (vêtements compressifs et semelles) à visée proprioceptive sur l’instabilité posturale. Matériel et méthode Six patientes SEDh ont effectué un test de la verticale subjective et une évaluation du contrôle postural (système de posturographie SYNAPSYS) statique ou dynamique (translations sinusoïdales), les yeux ouverts ou fermés, en simple ou double tâche (tâche 2-back concomitante), sans ou avec le port des orthèses. La performance posturale a été évaluée par la mesure des déplacements du centre des pressions. Les paramètres retenus sont : le statokinésigramme (SKG), les écart-types dans les plans antéro-postérieur (AP) et médio-latéral (ML) et le quotient de Romberg. La performance cognitive a été mesurée à partir du temps de réponse et du nombre de réponses correctes. Résultats Chez les patients avec SEDh, le jugement de la verticalité révèle un déficit d’intégration des afférences somesthésiques. Ce déficit est compensé par une plus grande visuodépendance (augmentation du SKG les yeux fermés, notamment dans le plan ML) et un coût attentionnel du contrôle postural accru ; ces derniers se trouvant réduits par le port d’orthèses. Discussion–conclusion Les orthèses permettent une ré-automatisation du contrôle postural dans le SEDh. [ABSTRACT FROM AUTHOR]