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A histoplasmose, causada pelo fungo Histoplasma capsulatum, é uma micose endêmica que eventualmente pode resultar em doença grave. A maioria dos pacientes que desenvolve histoplasmose severa é imunodeprimida ou está em extremos de idade. Pode apresentar-se clinicamente com sintomas constitucionais, linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, lesões de pele e mucosas. O diagnóstico é feito através de suspeita clínica associada à visualização direta/cultura do fungo em tecidos e/ou exame histopatológico. Anticorpos anti Histoplasma e antígeno urinário podem auxiliar na investigação. Paciente masculino, 55 anos, agricultor, encaminhado da atenção primária por perda de peso e placa eritematosa e dolorosa em bordo de língua iniciados há 5 meses. Realizada biópsia da lesão, sem identificação de microrganismos em exames diretos e culturas. Após 4 meses evoluiu com disfonia e lesões de pele bolhosas, frágeis, pruriginosas, com ulcerações, crostas e outras alterações tróficas crônicas, com saída de secreção serosa. As lesões iniciaram em membros superiores e apresentaram disseminação para todo o corpo. Foi submetido à biópsia de pele com evidência de Histoplasma capsulatum em exame micológico direto. Realizada, então, internação hospitalar para tratamento intravenoso com anfotericina B devido à grande extensão das lesões. Foi realizada ampla investigação de imunodeficiências, sem evidência de neoplasias e outras doenças. Sorologias para HIV, hepatites e sífilis não reagentes, VHS elevado, demais exames sem alterações. Durante o tratamento antifúngico as lesões apresentaram importante melhora, com evolução para crostas e redução progressiva da saída de secreção até interrupção completa. O paciente recebeu alta com itraconazol 400 mg/dia após uso de 10 dias de anfotericina B complexo lipídico. Em consulta ambulatorial de retorno mantinha lesões crostosas muito pruriginosas, com algumas lesões bolhosas. Foi obtido o resultado do exame anatomopatológico de língua e pele com diagnóstico de pênfigo vulgar, prescrita corticoterapia com prednisona 1 mg/kg/dia (dose reduzida posteriormente) e mantido itraconazol. Com o tratamento antifúngico para histoplasmose cutânea associado à corticoterapia para tratamento de pênfigo vulgar o paciente evoluiu com cicatrização completa das lesões de pele e mucosa. Devido à sua endemicidade, infecções fúngicas devem ser investigadas em pacientes com lesões de pele e sintomas constitucionais, mesmo na ausência de imunodeficiências conhecidas.

Antecedentes: Dentro de las enfermedades autoinmunes que provocan lesiones erosivas y ampollas en la piel y las mucosas se encuentra el pénfigo. Un subtipo raro de esta enfermedad es el pénfigo seborreico, o síndrome de Senar-Usher, caracterizado por ampollas rotas y costras que afectan las áreas corporales que secretan grasa. Reporte de caso: Paciente femenina de 40 años, atendida inicialmente en una unidad de primer nivel por un cuadro de 45 días de evolución, caracterizado por lesiones costrosas gruesas de base eritematosa, pruriginosas y dolorosas, de localización centro-facial, con posterior extensión hacia el abdomen, tórax y extremidades. El tratamiento consistió en prednisolona, con evolución favorable. La biopsia de las lesiones confirmó el diagnóstico de pénfigo seborreico. Conclusión: El síndrome de Senear-Usher, o pénfigo seborreico, es una enfermedad excepcional, de origen multifactorial. El diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado son factores decisivos para evitar la evolución de la enfermedad a formas avanzadas.

Resumo O artigo apresenta uma narrativa histórica sobre a incidência do pênfigo foliáceo no Brasil ao longo dos séculos XIX e XX. Doença bolhosa autoimune da pele que acomete com mais frequência crianças, adolescentes e adultos jovens que vivem nas áreas rurais de regiões endêmicas. Foi descrita pela primeira vez no país em 1903, pelo médico Caramuru Paes Leme. Os principais focos se situam no Distrito Federal e nos estados de Goiás, Mato Grosso, Mato Grosso do Sul, Minas Gerais, Paraná e São Paulo. Temática de pesquisa amplamente visitada pela ciência médica, em especial a dermatologia, não tem merecido a atenção peculiar por parte dos historiadores da saúde e da doença.

Antecedentes: El pénfigo es una enfermedad autoinmune crónica y recalcitrante que afecta piel y mucosas. El tratamiento de primera línea son los corticosteroides sistémicos, aunque hay pacientes refractarios a estos y a otros inmunosupresores. Como alternativa, desde el año 2000 se ha utilizado el rituximab con buenos resultados, pero sin información de su comportamiento en población mexicana. Objetivo: Evaluar la respuesta clínica al tratamiento con rituximab en pacientes mexicanos con pénfigo. Métodos: Se trató de un estudio transversal, retrospectivo en un hospital de tercer nivel, en el que se incluyeron pacientes con pénfigo moderado-severo tratados con rituximab entre 2007 y 2020. Resultados: Se obtuvieron seis expedientes de pacientes con diagnóstico de pénfigo, cuatro presentaron la variedad vulgar y dos, la variedad foliácea; todos recibieron tratamiento sistémico inmunosupresor previo al rituximab. Los seis pacientes tuvieron remisión de la enfermedad en un promedio de 12.5 semanas. Conclusión: El rituximab para el tratamiento de pacientes con pénfigo moderado-severo refractario a tratamiento inmunosupresor demostró ser de gran utilidad y logró un control de la enfermedad a mediano plazo, sin efectos adversos severos ni idiosincráticos en la población mexicana estudiada.

Introdução: O pênfigo vulgar (PV) é uma doença autoimune caracterizada pela formação de bolhas em mucosas e/ou pele que estouram facilmente, gerando lesões irregulares. O prognóstico depende de um tratamento precoce, reduzindo riscos de infecção secundária e/ou agravamento da doença que pode levar ao óbito. Objetivo: Relatar um caso clínico e sua condução com discussão pautada nos aspectos atuais da literatura sobre a doença com relação à abordagem odontológica. Relato de Caso: Paciente do sexo feminino, 24 anos, leucoderma, com queixa de dor e descamação gengival que não regrediu após 1 ano de terapias focadas em controle de biofilme e hábitos de higiene bucal. Ao exame extrabucal não foram observadas lesões. Ao exame intrabucal observou-se a ocorrência de eritema em gengiva marginal e papilar por vestibular com pequenos pontos de ulceração rasa e dolorosa. O teste de Nikolsky realizado com o auxílio de uma seringa resultou em positivo. Realizou-se na sequência uma biópsia incisional na região próxima a este local. A histopatologia mostrou lesão de mucosa por acantólise, com formação de fenda intraepitelial e células de Tzank, culminando no diagnóstico de PV. O tratamento consistiu em corticosteroides tópicos, principalmente às custas de Clobetasol em terapia oclusiva, mostrando adequado controle de úlceras e dor. Conclusão: Quadros de gengivite não associadas ao biofilme representam desafio na rotina do cirurgião-dentista, e o PV deve ser parte do rol de hipóteses para o desenvolvimento de uma propedêutica adequada, proporcionando qualidade de vida e diagnóstico precoce.

A Síndrome da Hiperestesia Felina (FHS) é uma condição clínica, caracterizada por contrações musculares involuntárias e mudanças de comportamento. É uma síndrome rara, muitas vezes de origem desconhecida, sendo que as causas mais comuns associadas são doenças relacionadas à pele, tais como dermatites bacterianas, fúngicas, alérgicas e doenças imunomediadas. Causas relacionadas ao sistema nervoso central e distúrbios comportamentais também são relatadas. Os sinais clínicos são variados, o diagnóstico muitas vezes é complexo e o tratamento varia de acordo com a causa de base. O objetivo deste relato de caso é descrever um caso de FHS de possível origem dermatológica. Um felino, macho, de três anos, da raça Siamês, foi atendido apresentando doença do trato urinário inferior felino há nove dias. Associado, o animal possuía áreas eritematosas e de hipotricose por toda a face, principalmente ao redor dos olhos, nariz e pavilhões auriculares, juntamente com hipersensibilidade dolorosa ao toque e fasciculações cutâneas na região lombar, coccígea e membros pélvicos. Foi realizado exame histopatológico das lesões de pele, onde foi visualizada dermatite superficial perivascular crônica proliferativa. Com base nos achados de exame físico e nos exames complementares, o animal foi diagnosticado com síndrome da hiperestesia felina secundária à dermatopatia.

Objetivo: avaliar a mobilidade do cliente com dermatose imunobolhosa antes e após aplicação do curativo com gaze vaselinada. Método: estudo quase experimental, interinstitucional, com clientes com dermatoses imunobolhosas hospitalizados em um hospital estadual e um hospital federal do Estado do Rio de Janeiro e uma instituição do Mato Grosso do Sul. Utilizou-se a lógica fuzzy para classificar a mobilidade dos sujeitos antes, 24 horas após e uma semana após aplicação do curativo. A pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética em Pesquisa. Resultados: Incluídos 14 participantes, sendo nove com pênfigo vulgar, dois com pênfigo foliáceo e três com penfigóide bolhoso, entre 27 e 82 anos, predominando 11 mulheres. Após 24 horas, nenhum participante se considerou com baixa mobilidade, sete passaram a mobilidade média, e sete, alta, o que foi mantido uma semana após aplicação do curativo. Conclusão: constatou-se significativo aumento da mobilidade logo nas primeiras 24 horas após aplicação do curativo. ABSTRACT Objective: to assess the mobility of clients with immunobullous dermatoses, before and after applying vaseline gauze dressings. Method: in this quasi-experimental, interinstitutional study of inpatients with immunobullous dermatoses at a state hospital and a federal hospital in Rio de Janeiro State and an institution in Mato Grosso do Sul (Brazil), patient mobility before, 24 hours after, and one week after applying the dressing was classified using fuzzy logic. The study was approved by the research ethics committee. Results: 14 participants, nine with pemphigus vulgaris, two with pemphigus foliaceus, and three with bullous pemphigoid, aged between 27 and 82 years old, and predominantly (11) women. After 24 hours, none of the participants considered their mobility to be poor, seven began to be moderately mobile, and seven were highly mobile, and continued so one week after applying the dressing. Conclusion: mobility increased significant in the first 24 hours after applying the dressing. RESUMEN Objetivo: evaluar la movilidad de clientes con dermatosis inmunobullosa, antes y después de la aplicación de apósitos de gasa con vaselina. Método: en este estudio cuasi-experimental, interinstitucional de pacientes hospitalizados con dermatosis inmunobullosa en un hospital estatal y un hospital federal en el estado de Río de Janeiro y una institución en Mato Grosso do Sul (Brazil), la movilidad del paciente antes, 24 horas después y una semana después la aplicación del apósito se clasificó mediante lógica difusa. El estudio fue aprobado por el comité de ética en investigación. Resultados: se incluyeron 14 participantes, nueve con pénfigo vulgar, dos con pénfigo foliáceo y tres con penfigoide ampolloso, con edades comprendidas entre 27 y 82 años, y predominantemente mujeres (n=11). Después de 24 horas, ninguno de los participantes consideró que su movilidad fuera pobre, siete comenzaron a ser moderadamente móviles y siete eran altamente móviles, y así continuaron una semana después de la aplicación del apósito. Conclusión: la movilidad aumentó significativamente en las primeras 24 horas después de la aplicación del apósitoconsideraba con baja movilidad, siete comenzaron a tener movilidad media y siete, alta, que se mantuvo una semana después de aplicar el apósito. Conclusión: hubo un aumento significativo en la movilidad en las primeras 24 horas después de aplicar el apósito.

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Propuesta de reconocimiento del estándar de comodidad en clientes con pénfigo vulgar utilizando la Lógica Fuzzy O objetivo é propor a Lógica Fuzzy para reconhecimento de padrões de conforto de pessoas submetidas a uma tecnologia de cuidar em Enfermagem por apresentarem pênfigo vulgar, uma doença cutâneo-mucosa rara que acomete principalmente adultos. A proposta aplicável em métodos experimentais com sujeitos submetidos à comparação quali-quantitativa (taxonomia/pertinência) do padrão de conforto antes e depois da intervenção. Requer o registro em escala cromática correspondente à intensidade de cada atributo: dor; mobilidade e comprometimento da autoimagem. As regras Fuzzy estabelecidas pela máquina de inferência definem o padrão de conforto em desconforto máximo, mediano e mínimo, traduzindo a eficácia dos cuidados de Enfermagem. Apesar de pouco utilizada na área de Enfermagem, essa lógica viabiliza pesquisas sem dimensionamento a priori do número de sujeitos em função da estimação de parâmetros populacionais. Espera-se avaliação do padrão de conforto do cliente com pênfigo diante da tecnologia aplicada de forma personalizada, conduzindo a avaliação global.

BACKGROUND: Pemphigus is an autoimmune blistering disease. According to a report, in areas of endemic pemphigus foliaceus (EPF) in Peru there are cases of pemphigus vulgaris with epidemiologic, clinical and histopathologic characteristics similar to those of "endemic pemphigus vulgaris" (EPV) in Brazil. OBJECTIVES: To determine the clinical and epidemiologic characteristics of endemic pemphigus and the risk factors of patients for developing complications during treatment. METHODS: A study was carried out from July 2003 to March 2008. The study population was 60 patients with EPF and 7 patients with EPV evaluated in hospitals and clinics in the Peruvian Amazon and Lima. A multivariate analysis was carried out using binary logistic regression. RESULTS: The average age of EPF patients was 31.4 years; 55% were men; 60% presented the generalized clinical variant. Non-compliance with the treatment was seen in 57.1% of the patients. Thirty-five percent presented complications (e.g. pyodermitis and pyelonephritis) during treatment. The risk factors for developing complications during treatment were non-compliance with the treatment and having the generalized clinical form. In the EPV group, the average age was 21.7 years; 71.4% were men. All patients presented with the mucocutaneous clinical variant and the initial presentation consisted of oral mucosa lesions; 71.4% presented complications during treatment, pyodermitis being the most frequent. CONCLUSIONS: Non-compliance with the treatment and the generalized clinical form are risk factors for the development of complications during treatment of patients with EPF. Peru indeed has EPV cases with epidemiologic characteristics similar to EPF. Living in a rural area may represent a risk factor for the development of complications during treatment of patients with EPV.FUNDAMENTOS: O pênfigo é uma doença auto-imune bolhosa. Segundo um relatório, em áreas de pênfigo foliáceo endêmico no Peru há casos de pênfigo vulgar com características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas semelhantes às do "pênfigo vulgar endêmico" no Brasil. OBJETIVOS: Determinar as características clínicas e epidemiológicas do pênfigo endêmico e os fatores de risco para o desenvolvimento de complicações durante o tratamento. MÉTODOS: Um estudo foi realizado de julho de 2003 a março de 2008. 60 doentes de pênfigo foliáceo endêmico e 7 de pênfigo vulgar endêmico foram avaliados em hospitais e clínicas na Amazônia peruana e em Lima. Uma análise multivariante foi feita usando regressão logística binária. RESULTADOS: A idade média dos doentes de pênfigo foliáceo endêmico foi 31,4 anos; 55% eram homens, 60% apresentavam a forma clínica generalizada. 57,1% nao cumpriram o tratamento. 35% apresentaram complicações (por exemplo, piodermites e pielonefrite). Os fatores de risco foram não cumprir o tratamento e ter a forma clínica generalizada. No grupo pênfigo vulgar endêmico, a idade média foi 21,7 anos; 71,4% eram homens. Todos os pacientes apresentavam a variante clínica mucocutânea e a apresentação inicial consistia de lesões da mucosa bucal; 71,4% apresentaram complicações durante o tratamento, piodermites sendo a mais freqüente. CONCLUSÕES: Não cumprir o tratamento e ter a forma clínica generalizada são fatores de risco para o desenvolvimento de complicações durante o tratamento de pênfigo foliáceo endêmico. Peru realmente tem casos de pênfigo vulgar endêmico com características epidemiológicas semelhantes às do pênfigo foliáceo endêmico. Viver numa área rural pode ser um fator de risco para o desenvolvimento de complicações.

El pénfigo es una enfermedad vesículo-ampollosa autoinmune de la piel y mucosas, que puede comprometer grandes extensiones; los tipos vulgar y foliáceo son los más frecuentes, con diferencias inmunopatológicas entre ellas. El pénfigo es tratado con corticoides y Azatioprina pero en los últimos años se incluyeron nuevos medicamentos como inmunoglobulinas, Rituximab (anticuerpo monoclonal quimérico anti-CD20) entre otros, Mostramos un caso de pénfigo hiperpigmentado atípico, y revisamos el tema en especial sobre el tratamiento. Salud UIS 2012; 44 (3): 49-55

Pênfigo Vegetante foi primeiramente descrito como uma variante do pênfigo vulgar, em 1876, por Neumann. Em 1889, Hallopeau descreveu um paciente com pústulas e placas vegetantes, e sugeriu ser uma variante do Pênfigo Vegetante de Neumann. Ambos os tipos de pênfigo vegetante são caracterizados pelo desenvolvimento de placas vegetantes, especialmente, em dobras (axila, inguinal, perianal). Os autores apresentam e discutem um caso de Pênfigo Vegetante com uma clínica incomum, com ausência de acometimento de mucosas e áreas de flexão, em paciente idosa, associado ao uso de enalapril como possível desencadeador. Diagnóstico clínico e histológico sugestivos de Pênfigo Vegetante tipo Hallopeau.Pemphigus Vegetans was first described as a variant of Pemphigus Vulgaris in 1876 by Neumann. In 1889, Hallopeau described a patient with pustules and vegetating plaques, suggesting that it would be a variant of Pemphigus Vegetans of Neumann. Both types of Pemphigus Vegetans are characterized by the development of vegetating plaques especially on skin folds (axillae, groin, perianal region). The authors present and discuss a case of Pemphigus Vegetans with an unusual clinical presentation lacking involvement of mucous membrane and flexor surfaces in an elderly female patient, associated with the use of enalapril as possible trigger factor. Clinical and histological diagnosis were suggestive of Pemphigus Vegetans of the Hallopeau type.

FUNDAMENTO: Há dois tipos principais de pênfigo: pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo. Nos últimos anos, mudanças clínicas e epidemiológicas relacionadas aos pênfigos têm sido observadas. OBJETIVOS: Teve-se por objetivo analisar uma série histórica de 21 anos de casos de pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo no nordeste do estado de São Paulo, área endêmica para o pênfigo foliáceo. MÉTODOS: Neste estudo descritivo, foram analisados os dados relacionados à incidência anual e à idade de início do quadro clínico compatível com pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo, no período de 1988 a 2008, comparando-se ambas as formas de pênfigo. RESULTADOS: O conjunto dos resultados abrange um período de 21 anos, com 103 casos de pênfigo vulgar e 163 casos de pênfigo foliáceo. A comparação das linhas de tendência em relação à incidência mostrou ser esta decrescente para o pênfigo foliáceo em comparação àquela de crescimento para o pênfigo vulgar. Houve variação ampla nas faixas de idade, com persistência da faixa mínima de 10 a 20 anos para o pênfigo foliáceo (média de idade de 32,1 anos), e clara tendência de diminuição da idade mínima para o pênfigo vulgar (média de idade de 41,5 anos), principalmente a partir da metade da primeira década do período total analisado. CONCLUSÕES: A incidência do pênfigo vulgar ultrapassa aquela do pênfigo foliáceo a partir de 1998, permanecendo assim até os dias de hoje. Esta série histórica de 21 anos vem consubstanciar a modificação da epidemiologia dos pênfigos no Brasil, suscitando novas hipóteses para a sua etiopatogênese.BACKGROUND: There are two main clinical subsets of pemphigus: pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. Clinical and epidemiological changes related to both types of pemphigus have been observed in the last years. OBJECTIVES: To analyze a 21-year historical case series of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus in the northeast region of the state of Sao Paulo, where pemphigus foliaceus is endemic. METHODS: In this descriptive study, data related to annual incidence and age of onset of symptoms compatible with pemphigus vulgaris or pemphigus foliaceus were analyzed, comparing both forms, in the period from 1988 to 2008. RESULTS: The overall results cover a period of 21 years, with 103 cases of pemphigus vulgaris and 163 cases of pemphigus foliaceus. An evaluation of the trend lines regarding incidence has shown that pemphigus foliaceus is decreasing while pemphigus vulgaris is increasing. There was great variation in the age ranges, with persistence of the minimum range, from 10 to 20 years old, for pemphigus foliaceus (mean age = 32.1 years old), and clear downward in the minimum age for pemphigus vulgaris (mean age = 41.5 years old), especially from the middle of the first decade of the total period studied. CONCLUSION: The incidence of pemphigus vulgaris has been exceeding that of pemphigus foliaceus since 1998. The results of this case series comprehending 21 years corroborate the change in the epidemiology of both clinical forms of pemphigus in Brazil, raising new hypotheses for their etiology and pathogenesis.

FUNDAMENTO: As doenças dermatológicas imunologicamente mediadas compõem diversas patologias que apresentam formas variadas de manifestação no organismo. OBJETIVO: Foi proposição desta pesquisa, estabelecer a prevalência das principais doenças dermatológicas imunologicamente mediadas que apresentam manifestação oral. MÉTODOS: Foram avaliados laudos histopatológicos de 10.292 casos arquivados no Serviço de Anatomia Patológica da Disciplina de Patologia Oral da Universidade Federal do Rio Grande do Norte, no período de 1988 a 2009. Dos casos diagnosticados como algum tipo de doença em estudo, coletaram-se dados clínicos como sexo, idade, raça, sítio anatômico e sintomatologia das doenças. RESULTADOS: Do total de casos registrados, no serviço supracitado, 82 (0,8%) corresponderam a doenças dermato lógicas imunologicamente mediadas com manifestação na cavidade oral. As doenças encontradas neste estudo foram: líquen plano oral, pênfigo vulgar e penfigoide benigno das membranas mucosas, sendo o líquen plano oral a lesão mais prevalente, representando 68,05% dos casos analisados, dos quais 64,3% apresentavam-se em mu lheres, sendo a mucosa jugal o sítio anatômico mais acometido (46,8%). CONCLUSÃO: A ocorrência de doenças dermatológicas imunologicamente mediadas que apresentam manifestação oral ainda é um fato incomum, semelhante ao observado na maioria das regiões mundiais. No entanto, a busca pelo diagnóstico precoce é um requisito essencial para a condução do tratamento dessas doenças, tendo em vista o possível comprometimento sistêmico do organismo nos pacientes.BACKGROUND: Immune-mediated skin diseases encompass a variety of pathologies that present in different forms in the body. OBJECTIVE: The objective of this study was to establish the prevalence of the principal immune-mediated skin diseases affecting the oral cavity. METHODS: A total of 10,292 histopathology reports stored in the archives of the Anatomical Pathology Laboratory, Department of Oral Pathology, Federal University of Rio Grande do Norte, covering the period from 1988 to 2009, were evaluated. For the cases diagnosed with some type of disease relevant to the study, clinical data such as the gender, age and ethnicity of the patient, the anatomical site of the disease and its symptomatology were collected. RESULTS: Of all the cases registered at the above-mentioned service, 82 (0.8%) corresponded to immune-media ted skin diseases with symptoms affecting the oral cavity. The diseases found in this study were: oral lichen planus, pemphigus vulgaris and benign mucous membrane pemphigoid. Oral lichen planus was the most common lesion, comprising 68.05% of the cases analyzed. Of these cases, 64.3% were women and the cheek mucosa was the anatomical site most commonly affected (46.8%). CONCLUSION: Immune-mediated skin diseases affecting the oral cavity continue to be rare, the prevalence found in this study being similar to that reported for the majority of regions worldwide. Nevertheless, early diagnosis is indispensable in the treatment of these diseases, bearing in mind that systemic involvement is possible in these patients.

O Pênfigo Foliáceo Endêmico é doença bolhosa autoimune crônica da pele. Geralmente, o tratamento com prednisona tem excelente resposta, mas existem formas refratárias, sendo necessária terapêutica alternativa. Apresentamos paciente adolescente masculino, com diagnóstico clínico-patológico de pênfigo foliáceo, com forma clínica eritrodérmica grave e refratária a várias terapêuticas, que apresentou evolução satisfatória com imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o fato de tratar-se de um paciente adolescente que obteve melhora clínica substancial com imunoglobulina intravenosa e remissão completa da doença, após o quarto ciclo da medicação, possibilitando redução da dose do corticoide e de seus efeitos colateraisEndemic Pemphigus Foliaceous is a chronic autoimmune bullous skin disease. Treatment with prednisone often produces excellent results, but resistant forms exist, requiring alternative therapy. Alternative treatments have been used in cases of corticosteroid-refractory pemphigus, showing favorable results. This case study focuses on an adolescent male with a clinical-pathological diagnosis of pemphigus foliaceous with a severe clinical form of erythrodermis, unresponsive to multiple therapies, but which showed a satisfactory outcome with intravenous immunoglobulin. In this case we highlight the fact that the patient was a teenager who showed substantial clinical improvement as the result of using intravenous immunoglobulin, followed by complete remission after the fourth cycle of medication, allowing reduced doses of steroids and a consequent reduction of side effects

FUNDAMENTOS: O pênfigo vulgar é uma bulose grave, produzida pela destruição autoimune dos desmossomos, o que resulta na formação de bolhas intraepidérmicas, afetando pele e mucosas, com mortalidade de 5 a 10%. Os efeitos colaterais da terapêutica contribuíram para aumentar a morbidade da doença, respondendo por parte considerável das causas imediatas de morte por pênfigo vulgar atualmente. Não há nenhuma sistematização reprodutível para a avaliação clínica dos pacientes de pênfigo vulgar, tornando a decisão terapêutica subjetiva e os seus resultados, incertos. OBJETIVO: Validar um escore para a avaliação clínica dos pacientes com pênfigo vulgar. MÉTODO: O índice de comprometimento cutaneomucoso do pênfigo vulgar foi criado, pontuando achados de fácil observação no exame clínico. Durante três anos, sete pacientes com pênfigo vulgar foram acompanhados e submeti dos, em cada consulta, a pareamentos independentes do índice de comprometimento cutaneomucoso do pênfigo vulgar com vistas à aferição da sua reprodutibilidade. RESULTADOS: O índice de comprometimento cutaneomucoso do pênfigo vulgar se mostrou reprodutível em todos os métodos estatísticos utilizados para avaliação da concordância entre os examinadores independentes, permitindo, ainda, separar os pacientes em classes de gravidade crescente. CONCLUSÃO: O índice de comprometimento cutaneomucoso do pênfigo vulgar pode ajudar na classificação da gravidade do pênfigo vulgar, contribuindo para a pesquisa médica e para a uniformização das condutas terapêuticas num futuro próximo.BACKGROUND: Pemphigus vulgaris is a severe bullous disease, produced by the autoimmune destruction of desmosomes, resulting in the formation of intraepidermal blisters, affecting skin and mucous membranes, with a mortality of 5 to 10%. Side effects of therapy contributed to increased morbidity, accounting for considerable part of the immediate causes of death due to PV today. There is no reproducible score for clinical evaluation of patients with Pemphigus vulgaris, making the therapeutic decision subjective, and its results, uncertain. OBJECTIVES: Create and evaluate the reproducibility of a scoring system for clinical evaluation of patients with pemphigus vulgaris. METHODS: The Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris was created, scoring easily observed findings on clinical examination. During 3 years, 7 patients with active PV were submitted to pairings of Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris conduced by independent examiners for determinate its reproducibility. RESULTS: The Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris proved that it is reproducible in all the statistical methods used to assess agreement between the independent examiners. In adition, it permited us to separate the patients into classes of severity. CONCLUSION: The Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris can classify the severity of Pemphigus Vulgaris, contributing to medical research, and to the standardization of the therapy in the near future.

INTRODUÇÃO: O pênfigo é uma doença autoimune, caracterizada por vésico-bolhas cuja manifestações clínicas crônicas geram alterações na qualidade de vida. Existem relatos de pênfigo em vários continentes; porém ocorre predominantemente na região centro-norte da América do Sul. No Brasil, a doença predomina nos estados do Centro-Oeste e Sudeste. Objetivou-se avaliar o perfil e a qualidade de vida de pacientes com pênfigo em uma cidade brasileira, para intervenção fisioterapêutica. MÉTODOS: Foram analisados 15 prontuários de pacientes institucionalizados; contudo, 7 voluntários passaram por entrevista inicial e final por meio do questionário de qualidade de vida SF-36. Entremeio a coleta de dados, foram aplicados exercícios fisioterapêuticos durante o período de 4 meses. Após o período pré-determinado os dados foram comparados e analisados de forma quantitativa por meio do Med Calc E e teste T the student. RESULTADOS: Os 15 pacientes em tratamento tinham idade média de 40 anos; 53,3% eram melanoderma; o gênero masculino correspondia a 80%; 60% apresentam contato com zona rural e 80% são de origem da região sudeste. Os 7 pacientes que participaram da intervenção tenderam melhorar os domínios avaliados pelo SF-36 com exceção da vitalidade e aspectos sociais. CONCLUSÕES: O perfil da população deste hospital tem correlação com a literatura pesquisada. De acordo com o SF-36, houve melhora geral da qualidade de vida dos pacientes que aderiram às atividades propostas. Essa pesquisa sugere que a intervenção fisioterapêutica promove diferentes benefícios para os pacientes com pênfigo.INTRODUCTION: Pemphigus is an autoimmune disease characterized by bullae, in which its chronicity and clinical manifestations generate alterations in the quality of life. In Brazil, the disease prevails in the states of the Midwest and Southeast. The study aimed to evaluate the profile and quality of life of patients with pemphigus in a Brazilian city, for the purposes of physiotherapeutic intervention. METHODS: The medical records of 15 institutionalized patients were analyzed, though only 7 volunteers underwent the initial and final interviews using the quality of life questionnaire SF-36. Between data collections, physical therapy exercises were applied over a four-month period. After this predetermined period the data were compared and analyzed quantitatively using the Med Calc E and the Student t test. RESULTS: The 15 patients in treatment had a mean age of 40 years-old; 53.3% were melanoderm; 80% were men; 60% had contact with rural areas and 80% were from the southern region. The 7 patients who participated in the intervention showed a tendency for improvement in the areas assessed by the SF-36, except for vitality and social aspects. CONCLUSIONS: The profile of the population of this hospital is in agreement with the literature. According to the SF-36 collected before and after the physical therapy intervention, general improvement in the quality of life of these patients was verified. This research suggests that physiotherapeutic intervention promotes diverse benefits for patients with pemphigus.

A imunofluorescência é um valioso instrumento auxiliar no diagnóstico das dermatoses bolhosas autoimunes e desordens inflamatórias, uma vez que seus achados clínicos e histopatológicos podem não ser determinantes. Consiste em um método laboratorial factível, que requer profissionais técnicos experientes, e detecta imunocomplexos in situ e/ou circulantes, que podem estar envolvidos na patogênese de tais enfermidades cutâneas.Immunofluorescence is a valuable auxiliary diagnostic tool for autoimmune bullous diseases and inflammatory disorders, since their clinical and histopathologic findings may be inconclusive. It is a feasible laboratory method that requires experienced technicians and detects in situ and circulating immune deposits that may be involved in the pathogenesis of such skin diseases.

The vulgar pemphigus is a chronic, rare, vesicle-bubble disease of autoimmune origin and with a possibility of following a dangerous clinical course when it is not diagnosed and treated in its initial stage. It usually affects people from 40 to 60 years old, being rare in children. In the majority of cases, oral manifestations are the first signs of the disease, so that dentists play an important rol in its early diagnosis. The authors present a case report of vulgar pemphigus in a 17 year-old patient, attended by the Bucco-Maxillo-Facial Surgery Service of the “Fundação de Beneficência Hospital de Cirurgia” in Aracaju-SE, Brazil. The patient was admitted with a complaint of the presence of numerous scattered painful ulcers in the mouth that had developed in approximately two months, and reported that at first, blisters that broke quickly appeared, leading to extremely painful ulcerations. Incisional biopsies were performed in the jugal mucosa and retromolar regions, and also a complete hemogram to discard the hypothesis of leukemia. In view of the clinical and histopathological findings, the final diagnosis of pemphigus vulgaris was made. Before receiving specialized treatment, the patient presented marked worsening of the clinical condition, with exacerbation of intraoral signs and symptoms and development of skin lesions around the body surface. The patient was hospitalized in the “Hospital Universitário da Universidade Federal de Sergipe” and treated with prednisone, cimetidine and nystatin, showing significant improvement of symptoms in approximately two weeks. At present, the patient is under the care of an interdisciplinary team that includes dermatologists and dentists.

Dermatoses bolhosas autoimunes são doenças cuja manifestação cutânea primária e fundamental consiste em vesículas e bolhas. Classificam-se conforme a localização da bolha, em intraepidérmica e subepidérmica. Os pacientes produzem autoanticorpos contra estruturas específicas da pele detectáveis por técnicas de imunofluorescência, immunobloting e Elisa. Os recentes avanços da biologia molecular e celular têm permitido conhecer esses autoantígenos, contra os quais os pacientes se sensibilizam e que estão localizados na epiderme ou na junção dermoepidérmica. São doenças de baixa incidência, porém de elevada morbidade e por vezes letais. O objetivo deste trabalho é revisar e descrever os progressos nos conhecimentos de quatro doenças vésico-bolhosas autoimunes: pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem), pênfigo vulgar, penfigóide bolhoso e dermatite herpetiforme.Autoimmune bullous dermatoses are diseases in which blisters and vesicles are the primary and fundamental types of skin lesion. Their classification is based on the location of the blister: intraepidermal and subepidermal. Patients produce autoantibodies against self-specific structures of the skin detectable by immunofluorescence techniques, immunoblotting and ELISA. Recent advances in molecular and cellular biology have brought to knowledge these self-antigens, against which patients are sensitized, and which are found in epidermis or in the dermo-epidermal junction. These are low incidence, but high morbidity diseases that may be fatal. The aim of this article is to review and describe the progress of four autoimmune vesiculobullous disorders: endemic pemphigus foliaceous (wild fire), pemphigus vulgaris, bullous pemphigoid and dermatitis herpetiformis.

Os pênfigos são dermatoses bolhosas auto-imunes, em que há a produção de auto-anticorpos direcionados contra moléculas de adesão dos epitélios, levando à perda da coesão celular. A produção de auto-anticorpos ocorre quando os pacientes desenvolvem um desequilíbrio da resposta imune (quebra da tolerância imunológica), passando a reconhecer antígenos próprios. A resposta é geralmente direcionada contra um único epítopo alvo; entretanto, como conseqüência da resposta inflamatória do processo primário e do extenso dano tecidual ocasionado, pode haver exposição de componentes protéicos ocultos, levando à produção de diferentes auto-anticorpos. Assim, é possível que surja uma nova doença cutânea auto-imune, em decorrência do fenômeno intra ou intermolecular de epitope spreading. São revistos os principais conceitos desse fenômeno e sua ocorrência nas dermatoses bolhosas auto-imunes, com ênfase nos pênfigos, grupo de dermatoses bolhosas autoimunes mais prevalente no Brasil.Pemphigus comprises autoimmune blistering skin diseases in which autoantibodies directed against antigens (epithelial adhesion molecules) are found, leading to loss of cell cohesion. The production of autoantibodies occurs due to an immune imbalance (break of immune tolerance) driving to recognition of self- antigens. The response is usually directed against an exclusive target epitope; however, due to the inflammatory response and to the extensive tissue damage, it is possible that the exposure of hidden protein components leads to distinct autoantibody production. Hence, a new autoimmune disease may occur in consequence of an intra- or intermolecular epitope spreading phenomenon. The authors review the main concepts of this phenomenon, and its occurrence in autoimmune blistering diseases, with emphasis on pemphigus, the most prevalent disease of this group in our country.

O pênfigo vulgar é uma doença mucocutânea, imunomediada, caracterizada por lesões vesiculobolhosas, enquanto a infecção pelo vírus herpes simples (HSV) é comum na cavidade oral. A coexistência das duas doenças tem sido relatada por alguns autores. Este artigo relata o caso de um paciente com múltiplas lesões em várias áreas da mucosa oral, cujo procedimento foi raspagem e biópsia incisional, que resultou no diagnóstico de pênfigo vulgar associado à infecção pelo HSV. Destaca-se a inusitada associação das doenças e a identificação citopatológica de duas populações celulares com aspectos morfológicos distintos e característicos, capazes de determinar o correto diagnóstico, sendo fundamental para a conduta e terapêutica adequada.Pemphigus vulgaris is an autoimmune mucocutaneous disease, characterized by vesiculobullous lesions. Herpes simplex virus (HSV) infection is common in the oral cavity and the coexistence of pemphigus vulgaris and HSV infection has been reported by some authors. In this work, we report a case of a patient with multiple lesions involving several areas of the oral mucous membrane. Based on scraping cytology and incisional biopsy findings, the diagnosis was pemphigus vulgaris associated with HSV infection. We call attention to the uncommon association of both diseases and the cytological identification of two cell populations with different and characteristic morphological aspects, able enough to establish the correct diagnosis and define an appropriate therapeutic approach.

O fogo selvagem, ou pênfigo foliáceo endêmico, é doença órgão-específica, em que auto-anticorpos IgG, especialmente da subclasse IgG4, se dirigem contra ectodomínios da desmogleína 1, culminando no processo de acantólise. Influências genéticas e ambientais modulam essa resposta auto-imune específica; nota-se maior susceptibilidade ao pênfigo foliáceo endêmico nos indivíduos que apresentam uma determinada seqüência de alelos (LLEQRRAA) nas posições 67-74 da terceira região hipervariável do HLA-DRB1, e naqueles expostos a insetos hematófagos, em especial o Simulium nigrimanum. Uma possível explicação para o desencadeamento do processo auto-imune seria o mimetismo antigênico, iniciado por estímulos ambientais, nos indivíduos geneticamente predispostos.Fogo selvagem, or endemic pemphigus foliaceus, is an organ-specific disease, where IgG autoantibodies, especially from the IgG4 subclass are directed against the ectodomains of desmoglein 1, culminating in acantholysis. Genetic and environmental influences modulate this specific autoimmune response; individuals with a determined sequence of alleles (LLEQRRAA) in the positions 67-74 of the third hypervariable region of the HLA-DRB1, or those exposed to hematophagous insects, especially Simulium nigrimanum, are more susceptible to develop the disease. A possible explanation for the development of the autoimmune process would be antigenic mimicry, initiated by environmental stimuli in those genetically predisposed individuals.

FUNDAMENTOS: O pênfigo foliáceo endêmico é doença auto-imune, cutânea, bolhosa, com incidência maior na região Centro-Oeste do Brasil e menor em alguns países sul-americanos. Embora tenha sido demonstrado seu caráter auto-imune pela presença de auto-anticorpos e a importância da predisposição genética, não estão ainda claramente estabelecidos os fatores ambientais intervenientes. OBJETIVOS: Conhecer as características sociodemográficas da doença, bem como sua distribuição no Estado de Goiás. MÉTODOS: Foram analisados 210 prontuários com diagnóstico estabelecido no período de1996 a 2001. As informações demográficas foram correlacionadas com as da população do estado, e a incidência da doença, determinada em cada uma de suas microrregiões. RESULTADOS: Maior incidência da doença na terceira década e na zona rural, leve ocorrência familiar e sem predileção por sexo. O maior contingente (74,3%) de pacientes foi do Estado de Goiás, e a maior incidência, nas microrregiões de Anicuns, Chapada dos Veadeiros, Rio Vermelho, Vale do Rio dos Bois, Iporá e Aragarças. CONCLUSÕES: Houve predomínio da doença na terceira década e naqueles com domicílio ou atividade na zona rural. Foram detectadas, pelo cálculo do coeficiente de incidência, áreas de concentração da doença em algumas microrregiões, principalmente na zona central do Estado de Goiás. Novas pesquisas são necessárias para esclarecer as causas dessa concentração ecológica.BACKGROUND: Endemic pemphigus foliaceus is an autoimmune, cutaneous and bullous disease, most incident in the Midwest of Brazil and with a lower incidence in some South-American countries. Although its autoimune character has been demonstrated by the presence of autoantibodies and by the importance of genetic predisposition, the environmental factors that trigger the disease have not been clearly established yet. OBJECTIVES: To know the distribution of the disease in the State of Goias, and its social and demographic characteristics. METHODS: Two hundred and ten patient records with an established diagnosis from the period between 1996 and 2001 were analyzed. Demographical information was correlated with the State population, and the incidence of the disease was determined for each of its microregions. RESULTS: A higher incidence of the disease was observed in the rural areas, among patients in the third decade of life, with a slight familiar occurrence and with no gender preference. The largest contingent (74.3%) of patients came from the State of Goiás, and the greatest incidences occurred in the microregions of Anicuns, Chapada dos Veadeiros, Rio Vermelho, Vale do Rio dos Bois, Iporá e Aragarças. CONCLUSIONS: There was a prevalence of the disease in the third decade of life and in those individuals who lived or worked in rural areas. Disease concentration areas were detected, through calculation of an incidence coefficient, in some of the microregions, especially in the central area of the state of Goiás. Further research is necessary to clarify the reasons for this ecological concentration.

A eficácia da pulsoterapia com ciclofosfamida foi avaliada no pênfigo vulgar (dois homens e quatro mulheres entre 34 e 47 anos) e em um homem de 56 anos com pênfigo foliáceo. Os critérios de inclusão para pulsoterapia foram: não controle com prednisona, efeitos colaterais importantes, recorrência da doença nas tentativas de redução da prednisona e dose de manutenção > 40mg/dia. Em um caso (cinco pulsos) a dose de manutenção da prednisona foi reduzida para 10mg; em um caso (nove pulsos), para 20mg; em dois casos (10 pulsos), para 20mg; em um caso (nove pulsos), para 30mg; em um caso (sete pulsos) foi zerada; em um caso a ciclofosfamida foi suspensa por leucopenia.The efficacy of cyclophosphamide pulse therapy was evaluated in pemphigus vulgaris (2 males and 4 females aged 34 to 47 years) and in a 56-year-old male with pemphigus foliaceus. The inclusion criteria for pulse therapy were: prednisone failure, important side effects, recurrence of disease during the withdrawal and maintenance oral prednisone > 40 mg daily. In one case (5 pulses), the maintenance dose of prednisone was reduced to 10 mg; in another case (9 pulses), to 20 mg; in 2 cases (10 pulses), to 20 mg; in 1 case (9 pulses), to 30 mg; in 1 case (7 pulses), no prednisone was required; and in 1 case, the cyclophosphamide was interrupted due to leukopenia.

We performed scanning electron microscopy of an inverted blister roof in a case of pemphigus foliaceus. The loss of intercellular adherence could be easily seen with low magnification. The acantholytic keratinocytes displayed an irregular and sometimes polygonal contour. Round cells, typically seen in light microscopy, were also observed. The examination of a blister roof allows ultrastructural documentation of the acantholytic changes.Realizamos microscopia eletrônica de varredura do teto invertido de uma bolha de um caso de pênfigo foliáceo. Com pequeno aumento, a perda da adesão intercelular pôde ser vista claramente. Os queratinócitos acantolíticos demostraram um contorno irregular, algumas vezes poligonal. Células arredondadas, como vistas tipicamente na microscopia óptica, também foram observadas. O exame de um teto de bolha permite uma documentação ultraestrutural das alterações acantolíticas.

FUNDAMENTO: O tratamento mais utilizado para pacientes com dermatoses bolhosas crônicas é a corticoterapia oral, muitas vezes em altas doses e por períodos prolongados. Como efeitos colaterais dessa terapêutica, freqüentemente ocorrem: hipertensão arterial, diabete, osteoporose, infecções e distúrbios hidroeletrolíticos. A catarata subcapsular posterior é raramente citada na literatura como efeito colateral da corticoterapia em pacientes com doenças bolhosas. OBJETIVO: Avaliar a prevalência de catarata subcapsular posterior como efeito colateral da corticoterapia oral. MÉTODOS: Trata-se de um estudo retrospectivo incluindo 49 pacientes com dermatoses bolhosas crônicas em uso de corticoterapia acompanhados entre janeiro de 1987 e dezembro de 1997 no ambulatório de Dermatoses Bolhosas do Departamento de Dermatologia da Unifesp/EPM e regularmente submetidos à avaliação oftalmológica em busca de catarata cortisônica. RESULTADOS: No período de 1987 a 1997, 49 pacientes foram avaliados, tendo apresentado prevalência de catarata subcapsular posterior como efeito colateral da corticoterapia oral de 28,57%. CONCLUSÕES: 1) a prevalência de catarata foi de 28,57%; 2) o tempo médio de tratamento até o surgimento de catarata foi de 45,71 meses; 3) a média da dose máxima de corticosteróide utilizada pelos pacientes foi de 78,57mg/dia.BACKGROUND: Oral corticosteroid is the treatment most used for patients with chronic bullous dermatosis, often at high dosages and over long periods of time. Arterial hypertension, diabetes, osteoporosis, infections and hydro-electrolytic disturbances frequently occur as side effects of this therapy. Posterior subcapsular cataract is rarely mentioned in the literature as a side effect of corticosteroid in patients with bullous diseases. OBJECTIVES: To evaluate the incidence of posterior subcapsular cataract as a side effect of oral corticosteroid. METHODS: A retrospective study: 49 patients with chronic bullous diseases using a corticosteroid were followed-up from 1987 to 1997 at the Bullous Dermatosis Outpatient Care Unit of the Department of Dermatology, UNIFESP - EPM. The patients were regularly submitted to ophthalmologic evaluation in search for cortisone cataract. This evaluation was carried out at the beginning of the treatment and regularly during the use of the corticosteroid. RESULTS: From 1987 to 1997, the incidence of posterior subcapsular cataract as a side effect of oral corticosteroid was 28.57% in these patients. CONCLUSIONS: 1) among 49 patients, 14 (28.57%) presented with cortisone cataract. 2) the period of time of prednisone use up to the appearance of cataract varied from eight months to nine years and three months (average 45.71 months). 3) the maximum dose of oral corticosteroid required for the management of the clinical picture ranged from 60 to 120 mg daily (average of 78.57 mg daily).

We report a clinical case of a rare variant of pemphigus - pemphigus herpetiformis - which combines the clinical features of dermatitis herpetiformis with the immunological findings of pemphigus. Due to its atypical presentation, it is frequently misdiagnosed as dermatitis herpetiformis. It is basically characterized by the herpetiform pattern of skin lesions, severe pruritus and by the presence of eosinophilic spongiosis confirmed on histopathology. We call attention to the excellent response to dapsone.Descrevemos um caso clínico de uma variante rara de pênfigo - pênfigo herpetiforme - que combina os aspectos clínicos da dermatite herpetiforme com os achados imunológicos do pênfigo. Devido à sua apresentação atípica, é frequentemente diagnosticado equivocamente como dermatite herpetiforme. Caracteriza-se essencialmente pelo padrão herpetiforme das lesões cutâneas, prurido intenso e presença de espongiose eosinofílica no exame histopatológico. Enfatizamos a excelente resposta terapêutica à dapsona.

As doenças bolhosas autoimunes incluem dois grandes grupos: aquelas que resultam de autoanticorpos contra proteínas dos desmossomas e as que estão associadas a autoanticorpos contra componentes moleculares da membrana basal. Dentro do primeiro grupo vamos abordar o pênfigo vulgar, o pênfigo foliáceo, o pênfigo paraneoplásico e o pênfigo por IgA. No segundo grupo, falamos do penfigóide bolhoso, do penfigóide cicatricial e do penfigóide gestacional. Para cada uma destas patologias, é descrita a etiologia, a fisiopatologia e as manifestações clínicas. Posteriormente aprofundam-se os tópicos do diagnóstico, tratamento e prognóstico destas sete doenças em conjunto.

A citologia de Tzanck consiste em método simples e confiável para o diagnóstico de dermatoses virais, parasitárias, autoimunes e tumorais. Para exemplificar o emprego do teste de Tzanck em lesões vésico-bolhosas, um caso de pênfigo vulgar é descrito, cuja citologia e imunofluorescência direta, utilizando-se esfregaço coletado de lesão oral, confirmaram o diagnóstico de forma rápida e fácil.Tzanck smears can be used for the diagnosis of cutaneous infections, autoimmune disorders and cutaneous tumors. To exemplify its use, we report a case of a female patient with pemphigus vulgaris whose diagnosis was confirmed by positive direct immunofluorescence and conventional cytology using smears obtained by scraping the cheek mucosa.

Com o objetivo de caracterizar epidemiologicamente o pênfigo foliáceo endêmico, investigaram-se 307 casos. A patologia predominou no trabalhador rural na faixa de 10 a 42 anos. Verificou-se maior incidência em dezembro, janeiro, fevereiro, março e maio (média de 30,7 casos anuais). Os achados evidenciaram um corredor coincidindo com o divisor de águas do estado.Este estudio identificó a 307 casos para caracterizar epidemiológicamente pénfigo foliáceo endémico. La enfermedad predominó en trabajadores rurales, con edad entre 10 y 42 años. Los niveles de incidencia fueron mayores en Diciembre, Enero, Febrero, Marzo y Mayo, con un promedio de 30,7 casos anuales. Los hallazgos mostraron un corredor, coincidiendo con el divisor de agua del Estado.307 cases were examined to characterize epidemiological aspects of endemic pemphigus foliaceus. The disease was predominantly identified in rural workers between 10 and 42 years old. Incidence was higher in the December, January, February, March and May (average: 30.7 cases/year). Our findings identified a corridor, coinciding with the state watershed.

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Se realizó una revisión bibliográfica sobre pénfigo vulgar, utilizando varias bases de datos como: LIS, MEDLINE, COCHRANE, LILACS, SeCimed; con el objetivo de actualizar la información sobre esta patología, en cuanto a: prevalencia, signos y síntomas más frecuentes, morfología, métodos diagnósticos que se emplean y tratamiento. Esta enfermedad cutáneo-mucosa, no es muy frecuente en nuestro país (0.1 %-0.5%); sin embargo, es la forma más habitual y grave de los pénfigos. Se presenta con mayor frecuencia en la cuarta y sexta década de la vida, siendo extraña en niños. No tiene predilección ni por el sexo ni por la raza, su etiología no está definida, aunque se asocia con trastornos inmunológicos. Se caracteriza por la aparición de ampollas relativamente tensas, en piel y mucosas, las cuales posteriormente se rompen y forman erosiones de superficies maceradas, recubiertas con material blanquecino y muy dolorosas. En las mucosas se pueden extender a labios, faringe y laringe, dificultando la ingestión de alimentos, haciendo que los pacientes se debiliten, y junto con la pérdida de electrolitos a través de las lesiones de piel, puedan llevarlo a la muerte. Lo que motivó esta revisión fue que generalmente, se presenta primero en la boca, por lo que es de suma importancia que el estomatólogo esté familiarizado con la enfermedad, a fin de diagnosticarla y tratarla precozmente, haciendo que el tratamiento sea más sencillo y, por lo tanto, menos doloroso y molesto al paciente.It was carried out a literature review on vulgar pemphigus, using several databases like: LIS, MEDLINE, COCHRANE, LILACS, SECIMED; with objective of modernizing information on this pathology, as for: prevalence, signs and more frequent symptoms, morphology, diagnoses methods that are used and treatment. This mucous coetaneous illness isn´t very frequent in our country (0.1% -0.5%) however it´s most usual and serious pemphigus variety. It´s presented with more frequency between fourth and sixth decade of life, being uncommon in children. It haven't predilection neither for genre neither for race, their etiology is not defined, although it associates with immunologic dysfunctions. It´s characterized by appearance of relatively tense bladders, in skin and mucous, forming erosions of macerated surfaces, whitish covered and very painful material later. In mucous ones they can extend to lips, pharynx and larynx, hindering ingestion of foods, making patients to weaken, and together electrolytes through the skin lesions, they can take it to death. What motivated this revision was that generally, it´s presented first in mouth, for what is of supreme importance that deontologist is familiarized with illness, in order to diagnose it and to treat precociously, making treatment simple and therefore less painful and bother patient.