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Objective: Pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disease, characterized by the alveolar accumulation of surfactant, which is composed of proteins and lipids. PAP is caused by a deficit of macrophage activity, for which the main treatment is whole-lung lavage (WLL). We report the experience at a referral center for PAP in Brazil. Methods: This was a retrospective study involving patients with PAP followed between 2002 and 2016. We analyzed information regarding clinical history, diagnostic methods, treatments, and outcomes, as well as data on lung function, survival, and complications. Results: We evaluated 12 patients (8 of whom were women). The mean age was 41 ± 15 years. Most of the patients were diagnosed by means of BAL and transbronchial biopsy. The mean number of WLLs performed per patient was 2.8 ± 2.5. One third of the patients never underwent WLL. Four patients (33.3%) had associated infections (cryptococcosis, in 2; nocardiosis, in 1; and tuberculosis, in 1), and 2 (16.6%) died: 1 due to lepidic adenocarcinoma and 1 due to complications during anesthesia prior to WLL. When we compared baseline data with those obtained at the end of the follow-up period, there were no significant differences in the functional data, although there was a trend toward an increase in SpO2. The median follow-up period was 45 months (range, 1-184 months). The 5-year survival rate was 82%. Conclusions: To our knowledge, this is the largest case series of patients with PAP ever conducted in Brazil. The survival rate was similar to that found at other centers. For symptomatic, hypoxemic patients, the treatment of choice is still WLL. Precautions should be taken in order to avoid complications, especially opportunistic infections. RESUMO Objetivo: A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma doença rara, caracterizada pelo acúmulo alveolar de substância surfactante, composta por proteínas e lipídios. É causada por um déficit de atividade macrofágica, cujo principal tratamento é a lavagem pulmonar total (LPT). Relatamos a seguir a experiência de um centro de referência brasileiro em PAP. Métodos: Estudo retrospectivo com a avaliação de pacientes com PAP acompanhados entre 2002 e 2016. Informações sobre história clínica, métodos diagnósticos, tratamentos realizados e desfechos, incluindo dados de função pulmonar, sobrevida e presença de complicações, foram analisados. Resultados: Foram incluídos 12 pacientes (8 mulheres), com média de idade de 41 ± 15 anos. A maioria dos pacientes foi diagnosticada por LBA e biópsia transbrônquica. A média do número de LPT realizadas por paciente foi de 2,8 ± 2,5. Um terço dos pacientes não foi submetido à LPT. Quatro pacientes (33,3%) apresentaram infecções associadas (criptococose, em 2; nocardiose, em 1; e tuberculose, em 1) e houve 2 óbitos (16,6%): 1 por adenocarcinoma lepídico e 1 por complicações na indução anestésica pré-LPT. Não houve diferença significativa entre os dados funcionais; porém houve uma tendência de aumento da SpO2 ao se comparar os dados iniciais aos do final do seguimento. A mediana de seguimento foi de 45 meses (1-184 meses), com taxa de sobrevida em 5 anos de 82%. Conclusões: Pelo que sabemos, esta é a maior série de casos de PAP no Brasil. A taxa de sobrevida foi semelhante à encontrada em outros centros. A LPT ainda é o tratamento de escolha para pacientes sintomáticos e hipoxêmicos. Deve-se atentar para complicações, especialmente infecções oportunistas.

O suporte ventilatório artificial invasivo e não invasivo ao paciente grave tem evoluído e inúmeras evidências têm surgido, podendo ter impacto na melhora da sobrevida e da qualidade do atendimento oferecido nas unidades de terapia intensiva no Brasil. Isto posto, a Associação de Medicina Intensiva Brasileira (AMIB) e a Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT) - representadas por seu Comitê de Ventilação Mecânica e sua Comissão de Terapia Intensiva, respectivamente, decidiram revisar a literatura e preparar recomendações sobre ventilação mecânica, objetivando oferecer aos associados um documento orientador das melhores práticas da ventilação mecânica na beira do leito, com base nas evidências existentes, sobre os 29 subtemas selecionados como mais relevantes no assunto. O projeto envolveu etapas que visaram distribuir os subtemas relevantes ao assunto entre experts indicados por ambas as sociedades, que tivessem publicações recentes no assunto e/ou atividades relevantes em ensino e pesquisa no Brasil, na área de ventilação mecânica. Esses profissionais, divididos por subtemas em duplas, responsabilizaram-se por fazer uma extensa revisão da literatura mundial. Reuniram-se todos no Fórum de Ventilação Mecânica, na sede da AMIB, na cidade de São Paulo (SP), em 3 e 4 de agosto de 2013, para finalização conjunta do texto de cada subtema e apresentação, apreciação, discussão e aprovação em plenária pelos 58 participantes, permitindo a elaboração de um documento final.

O suporte ventilatório artificial invasivo e não invasivo ao paciente crítico tem evoluído e inúmeras evidências têm surgido, podendo ter impacto na melhora da sobrevida e da qualidade do atendimento oferecido nas unidades de terapia intensiva no Brasil. Isto posto, a Associação de Medicina Intensiva Brasileira (AMIB) e a Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT) - representadas pelo seus Comitê de Ventilação Mecânica e Comissão de Terapia Intensiva, respectivamente, decidiram revisar a literatura e preparar recomendações sobre ventilação mecânica objetivando oferecer aos associados um documento orientador das melhores práticas da ventilação mecânica na beira do leito, baseado nas evidencias existentes, sobre os 29 subtemas selecionados como mais relevantes no assunto. O projeto envolveu etapas visando distribuir os subtemas relevantes ao assunto entre experts indicados por ambas as sociedades que tivessem publicações recentes no assunto e/ou atividades relevantes em ensino e pesquisa no Brasil na área de ventilação mecânica. Esses profissionais, divididos por subtemas em duplas, responsabilizaram-se por fazer revisão extensa da literatura mundial sobre cada subtema. Reuniram-se todos no Forum de Ventilação Mecânica na sede da AMIB em São Paulo, em 03 e 04 de agosto de 2013 para finalização conjunta do texto de cada subtema e apresentação, apreciação, discussão e aprovação em plenária pelos 58 participantes, permitindo a elaboração de um documento final.

Objective: To describe diagnostic and treatment aspects of hard metal lung disease (HMLD) and to review the current literature on the topic. Methods: This was a retrospective study based on the medical records of patients treated at the Occupational Respiratory Diseases Clinic of the Instituto do Coração, in the city of São Paulo, Brazil, between 2010 and 2013. Results: Of 320 patients treated during the study period, 5 (1.56%) were diagnosed with HMLD. All of those 5 patients were male (mean age, 42.0 ± 13.6 years; mean duration of exposure to hard metals, 11.4 ± 8.0 years). Occupational histories were taken, after which the patients underwent clinical evaluation, chest HRCT, pulmonary function tests, bronchoscopy, BAL, and lung biopsy. Restrictive lung disease was found in all subjects. The most common chest HRCT finding was ground glass opacities (in 80%). In 4 patients, BALF revealed multinucleated giant cells. In 3 patients, lung biopsy revealed giant cell interstitial pneumonia. One patient was diagnosed with desquamative interstitial pneumonia associated with cellular bronchiolitis, and another was diagnosed with a hypersensitivity pneumonitis pattern. All patients were withdrawn from exposure and treated with corticosteroid. Clinical improvement occurred in 2 patients, whereas the disease progressed in 3. Conclusions: Although HMLD is a rare entity, it should always be included in the differential diagnosis of respiratory dysfunction in workers with a high occupational risk of exposure to hard metal particles. A relevant history (clinical and occupational) accompanied by chest HRCT and BAL findings suggestive of the disease might be sufficient for the diagnosis. RESUMO Objetivo: Descrever aspectos relacionados ao diagnóstico e tratamento de pacientes com doença pulmonar por metal duro (DPMD) e realizar uma revisão da literatura. Métodos: Estudo retrospectivo dos prontuários médicos de pacientes atendidos no Serviço de Doenças Respiratórias Ocupacionais do Instituto do Coração, localizado na cidade de São Paulo, entre 2010 e 2013. Resultados: Entre 320 pacientes atendidos no período do estudo, 5 (1,56%) foram diagnosticados com DPMD. Todos os pacientes eram do sexo masculino, com média de idade de 42,0 ± 13,6 anos e média de tempo de exposição a metal duro de 11,4 ± 8,0 anos. Os pacientes foram submetidos a avaliação clinica, história ocupacional, TCAR de tórax, prova de função pulmonar, broncoscopia com LBA e biópsia pulmonar. Todos apresentaram distúrbio ventilatório restritivo. O achado de imagem à TCAR de tórax mais frequente foi de opacidades em vidro fosco (em 80%). Em 4 pacientes, o LBA revelou presença de células gigantes multinucleadas. Em 3, foi diagnosticada pneumonia intersticial por células gigantes na biópsia pulmonar. Houve o diagnóstico de pneumonia intersticial descamativa associada à bronquiolite celular em 1 paciente e de pneumonite de hipersensibilidade em 1. Todos foram afastados da exposição e tratados com corticoide. Houve melhora em 2 pacientes e progressão da doença em 3. Conclusões: Apesar de ser uma entidade rara, a DPMD deve ser sempre considerada em trabalhadores com risco ocupacional elevado de exposição a metais duros. A história clínica e ocupacional associada a achados em TCAR de tórax e LBA sugestivos da doença podem ser suficientes para o diagnóstico.

OBJECTIVE: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease that is currently considered a low-grade neoplasm with metastatic potential and variable progression. Mammalian target of rapamycin (mTOR) inhibitors, such as sirolimus and everolimus, have recently become a treatment option for LAM patients, especially those with extrapulmonary manifestations. The objective of the present study was to describe a case series of four patients with LAM in Brazil who showed significant improvement, particularly in their extrapulmonary manifestations, after treatment with sirolimus (at 1-4 mg/day). METHODS: We describe four cases of LAM patients with different extrapulmonary manifestations who were treated with sirolimus. RESULTS: After treatment with sirolimus for 12 months, one patient presented resolution of severe chylothorax; one had a significant reduction in renal angiomyolipoma volume; and one showed significant regression of retroperitoneal lymphangioleiomyomas and abdominal lymph node enlargement. After treatment with sirolimus for 6 months, the remaining patient had a significant reduction in the volume of a massive retroperitoneal lymphangioleiomyoma. CONCLUSIONS: Our findings confirm that mTOR inhibitors are beneficial for patients with LAM, especially those with extrapulmonary manifestations, such as renal angiomyolipoma, lymphangioleiomyomas, and chylous effusions. However, certain aspects, such as the optimal dose, duration of treatment, and long-term adverse effects, have yet to be sufficiently clarified for mTOR inhibitors to be incorporated into LAM management protocols. OBJETIVO: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara que é atualmente considerada uma neoplasia de baixo grau com potencial metastático e evolução variável. Os inibidores de mammalian target of rapamycin (mTOR), como o sirolimo e o everolimo, recentemente se tornaram uma opção para o tratamento de pacientes com LAM, especialmente daqueles com manifestações extrapulmonares. O objetivo deste estudo foi descrever quatro casos de pacientes com LAM no Brasil que apresentaram melhora, especialmente das manifestações extrapulmonares, após tratamento com sirolimo (em doses de 1-4 mg/dia). MÉTODOS: Descrevemos quatro casos de pacientes com LAM e diferentes manifestações extrapulmonares tratados com sirolimo. RESULTADOS: Após o tratamento com sirolimo por 12 meses, um paciente apresentou resolução do quilotórax de difícil manejo, um paciente teve redução significativa do volume do angiomiolipoma renal, e uma paciente apresentou regressão importante de linfangioleiomiomas retroperitoneais e linfonodomegalias abdominais. Após tratamento com sirolimo por 6 meses, um paciente apresentou redução significativa de volumoso linfangioleiomioma retroperitoneal. CONCLUSÕES: Nossos achados confirmam que os inibidores de mTOR são benéficos para pacientes com LAM, especialmente para aqueles com manifestações extrapulmonares, tais como angiomiolipomas renais, linfangioleiomiomas e derrames de origem quilosa. Entretanto, alguns pontos, tais como a dose ideal, a duração do tratamento e os efeitos adversos em longo prazo, ainda precisam ser esclarecidos para que os inibidores de mTOR possam ser incorporados na abordagem da LAM.

This case illustrates a rare presentation (as lymphadenopathy and fever) of one of the most common zoonotic diseases worldwide-brucellosis-in a 22-year-old Brazilian male (a chef) who had recently returned to Brazil after having lived in and traveled around Europe for one year. The histopathology, clinical history, and response to treatment were all consistent with a diagnosis of brucellosis, which was confirmed by PCR in a urine sample. We also review some aspects of brucellosis, such as the clinical features, diagnosis, and management. Ilustramos aqui um caso de uma apresentação atípica (na forma de linfadenomegalia e febre) de uma das doenças zoonóticas mais comuns no mundo - brucelose - em um paciente brasileiro de 22 anos (chefe de cozinha) que retornara ao Brasil recentemente após ter morado e viajado na Europa por um ano. A histopatologia, a história clínica e a resposta ao tratamento foram consistentes com o diagnóstico de brucelose, que foi confirmada por PCR em uma amostra de urina. Também revisamos alguns aspectos da brucelose, como manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento.

OBJECTIVE: To describe the characteristics of a cohort of patients with lung-dominant connective tissue disease (LD-CTD). METHODS: This was a retrospective study of patients with interstitial lung disease (ILD), positive antinuclear antibody (ANA) results (≥ 1/320), with or without specific autoantibodies, and at least one clinical feature suggestive of connective tissue disease (CTD). RESULTS: Of the 1,998 patients screened, 52 initially met the criteria for a diagnosis of LD-CTD: 37% were male; the mean age at diagnosis was 56 years; and the median follow-up period was 48 months. During follow-up, 8 patients met the criteria for a definitive diagnosis of a CTD. The remaining 44 patients comprised the LD-CTD group, in which the most prevalent extrathoracic features were arthralgia, gastroesophageal reflux disease, and Raynaud's phenomenon. The most prevalent autoantibodies in this group were ANA (89%) and anti-SSA (anti-Ro, 27%). The mean baseline and final FVC was 69.5% and 74.0% of the predicted values, respectively (p > 0.05). Nonspecific interstitial pneumonia and usual interstitial pneumonia patterns were found in 45% and 9% of HRCT scans, respectively; 36% of the scans were unclassifiable. A similar prevalence was noted in histological samples. Diffuse esophageal dilatation was identified in 52% of HRCT scans. Nailfold capillaroscopy was performed in 22 patients; 17 showed a scleroderma pattern. CONCLUSIONS: In our LD-CTD group, there was predominance of females and the patients showed mild spirometric abnormalities at diagnosis, with differing underlying ILD patterns that were mostly unclassifiable on HRCT and by histology. We found functional stability on follow-up. Esophageal dilatation on HRCT and scleroderma pattern on nailfold capillaroscopy were frequent findings and might come to serve as diagnostic criteria. OBJETIVO: Descrever as características de uma coorte de pacientes com colagenose pulmão dominante (CPD). MÉTODOS: Estudo retrospectivo de pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI), anticorpo antinuclear (ANA) positivo (≥ 1/320), com ou sem autoanticorpos específicos, e com a presença de ao menos uma manifestação clínica sugestiva de doença do tecido conjuntivo (DTC). RESULTADOS: Dos 1.998 avaliados, 52 preencheram inicialmente os critérios para o diagnóstico de CPD: 37% eram homens; a média de idade ao diagnóstico era de 56 anos e a mediana do tempo de seguimento era de 48 meses. Durante o seguimento, 8 pacientes preencheram os critérios para um diagnóstico definitivo de DTC. Os 44 pacientes restantes formaram o grupo CPD, no qual as manifestações extratorácicas mais prevalentes foram artralgia, doença do refluxo gastroesofágico e fenômeno de Raynaud. Os autoanticorpos mais prevalentes nesse grupo foram ANA (89%) e anti-SSA (anti-Ro, 27%). A média de CVF no início e na última avaliação foi de 69,5% e 74,0% do predito, respectivamente (p > 0,05). Pneumonia intersticial não específica e pneumonia intersticial usual foram identificadas em 45% e 9% das TCARs, respectivamente; 36% das TCARs eram não classificáveis. Uma prevalência semelhante foi identificada na histologia. Dilatação esofágica difusa foi identificada em 52% das TCARs. Capilaroscopia subungueal foi realizada em 22 pacientes; 17 apresentavam um padrão de esclerodermia. CONCLUSÕES: No grupo CPD, houve predominância feminina, e os pacientes apresentaram alterações espirométricas leves ao diagnóstico, com diferentes padrões de DPI, em sua maioria não classificáveis, tanto em TCAR como na histologia. Estabilidade funcional foi identificada no seguimento. A dilatação esofágica em TCAR e o padrão de esclerodermia na capilaroscopia subungueal foram achados frequentes que poderiam servir como critérios diagnósticos.

The use of immunobiological agents for the treatment of autoimmune diseases is increasing in medical practice. Anti-TNF therapies have been increasingly used in refractory autoimmune diseases, especially rheumatoid arthritis, with promising results. However, the use of such therapies has been associated with an increased risk of developing other autoimmune diseases. In addition, the use of anti-TNF agents can cause pulmonary complications, such as reactivation of mycobacterial and fungal infections, as well as sarcoidosis and other interstitial lung diseases (ILDs). There is evidence of an association between ILD and the use of anti-TNF agents, etanercept and infliximab in particular. Adalimumab is the newest drug in this class, and some authors have suggested that its use might induce or exacerbate preexisting ILDs. In this study, we report the first case of acute ILD secondary to the use of adalimumab in Brazil, in a patient with rheumatoid arthritis and without a history of ILD.

The use of immunobiological agents for the treatment of autoimmune diseases is increasing in medical practice. Anti-TNF therapies have been increasingly used in refractory autoimmune diseases, especially rheumatoid arthritis, with promising results. However, the use of such therapies has been associated with an increased risk of developing other autoimmune diseases. In addition, the use of anti-TNF agents can cause pulmonary complications, such as reactivation of mycobacterial and fungal infections, as well as sarcoidosis and other interstitial lung diseases (ILDs). There is evidence of an association between ILD and the use of anti-TNF agents, etanercept and infliximab in particular. Adalimumab is the newest drug in this class, and some authors have suggested that its use might induce or exacerbate preexisting ILDs. In this study, we report the first case of acute ILD secondary to the use of adalimumab in Brazil, in a patient with rheumatoid arthritis and without a history of ILD. O uso de imunobiológicos no tratamento das doenças autoimunes é cada vez mais frequente na prática médica. Terapias anti-TNF têm sido cada vez mais utilizadas nas doenças autoimunes refratárias, especialmente na artrite reumatoide, com resultados promissores. Entretanto, o uso dessas terapias está relacionado ao aumento do risco do desenvolvimento de outras doenças autoimunes. Adicionalmente, o uso de agentes anti-TNF pode determinar repercussões pulmonares, como a reativação de infecções por micobactérias e fungos e o desenvolvimento de sarcoidose e de outras doenças pulmonares intersticiais (DPIs). A associação de DPI e uso dos agentes anti-TNF, em especial infliximabe e etanercepte, já foi descrita. O adalimumabe é a mais nova droga dessa classe, e algumas publicações sugerem que seu uso pode determinar a indução ou mesmo a exacerbação de DPIs preexistentes. Neste estudo, relatamos o primeiro caso de DPI aguda secundária à utilização de adalimumabe, em uma paciente portadora de artrite reumatoide sem DPI prévia no Brasil.

On HRCT scans, lung cysts are characterized by rounded areas of low attenuation in the lung parenchyma and a well-defined interface with the normal adjacent lung. The most common cystic lung diseases are lymphangioleiomyomatosis, Langerhans cell histiocytosis, and lymphocytic interstitial pneumonia. In a retrospective analysis of the HRCT findings in 50 patients diagnosed with chronic paracoccidioidomycosis, we found lung cysts in 5 cases (10%), indicating that patients with paracoccidioidomycosis can present with lung cysts on HRCT scans. Therefore, paracoccidioidomycosis should be included in the differential diagnosis of cystic lung diseases. Os cistos pulmonares na TCAR são caracterizados por áreas arredondadas de baixo coeficiente de atenuação no parênquima pulmonar com uma interface bem definida com o pulmão adjacente normal. As doenças pulmonares císticas mais comuns são linfangioleiomiomatose, histiocitose de células de Langerhans e pneumonia intersticial linfocítica. Em uma análise retrospectiva de achados de TCAR em 50 pacientes com diagnóstico de paracoccidioidomicose crônica residual, observou-se a presença de cistos pulmonares em 5 casos (10%), mostrando que pacientes com paracoccidioidomicose podem apresentar cistos pulmonares na TCAR. Portanto, essa infecção deve entrar no diagnóstico diferencial das doenças císticas pulmonares.

BACKGROUND: Diffuse panbronchiolitis is a clinical pathologic condition characterized by chronic inflammation of respiratory bronchioles, with clinical features that position it as a differential diagnosis among the sinopulmonary syndromes. METHODS AND RESULTS: We present 4 cases (1 Black, 2 Japanese descendants, and 1 Japanese), living in Brazil, in which the diagnosis was made by the clinical and radiological features and confirmed by transbronchial biopsy. The clinical findings included chronic sinusitis, productive cough, rhonchi, and wheezes. The pulmonary function tests showed an obstructive pattern. High resolution computerized tomography showed a diffuse nodular pattern, airway ectasia, and airway wall thickening. The biopsy showed interstitial accumulation of foam cells and lymphoid cells in the walls of respiratory bronchioles: 2 of our cases had bronchus-associated lymphoid tissue hyperplasia. We searched for the HLA Bw54 in all of our patients, but only 1 was positive. A low dose macrolide treatment was introduced, resulting in with clinical and functional improvement. A score that rated the extent of nodules, airway ectasia, mucus plugging, and airway wall thickening was applied on pre- and post-treatment High resolution computerized tomography results, revealing an improvement in tomographic pattern related to that observed in the pulmonary function tests. CONCLUSION: We conclude that diffuse panbronchiolitis is a systemic disease that is not exclusive to the Asian population, whose clinical and radiological features should be better known by occidental pulmonary physicians.

BACKGROUND: Diffuse panbronchiolitis is a clinical pathologic condition characterized by chronic inflammation of respiratory bronchioles, with clinical features that position it as a differential diagnosis among the sinopulmonary syndromes. METHODS AND RESULTS: We present 4 cases (1 Black, 2 Japanese descendants, and 1 Japanese), living in Brazil, in which the diagnosis was made by the clinical and radiological features and confirmed by transbronchial biopsy. The clinical findings included chronic sinusitis, productive cough, rhonchi, and wheezes. The pulmonary function tests showed an obstructive pattern. High resolution computerized tomography showed a diffuse nodular pattern, airway ectasia, and airway wall thickening. The biopsy showed interstitial accumulation of foam cells and lymphoid cells in the walls of respiratory bronchioles: 2 of our cases had bronchus-associated lymphoid tissue hyperplasia. We searched for the HLA Bw54 in all of our patients, but only 1 was positive. A low dose macrolide treatment was introduced, resulting in with clinical and functional improvement. A score that rated the extent of nodules, airway ectasia, mucus plugging, and airway wall thickening was applied on pre- and post-treatment High resolution computerized tomography results, revealing an improvement in tomographic pattern related to that observed in the pulmonary function tests. CONCLUSION: We conclude that diffuse panbronchiolitis is a systemic disease that is not exclusive to the Asian population, whose clinical and radiological features should be better known by occidental pulmonary physicians. INTRODUÇÃO: A Panbronquiolite Difusa é uma entidade clínico-patológica caracterizada pela inflamação crônica dos bronquíolos respiratórios e que, clinicamente, apresenta-se como diagnóstico diferencial das síndromes sino-pulmonares. MÉTODOS E RESULTADOS: Apresentamos 4 casos (um negro, dois descendentes de japoneses e um japonês), que moram no Brasil, nos quais a suspeita diagnóstica se baseou nos aspectos clínicos e radiológicos e foi confirmada através da biópsia transbrônquica. As principais características clínicas eram sinusite crônica, tosse produtiva, além da presença de roncos e sibilos. Os testes de função pulmonar evidenciaram um padrão obstrutivo. A tomografia de tórax de alta resolução demonstrou um padrão nodular difuso, além de ectasia e espessamento das paredes das vias aéreas. O exame histológico evidenciou acúmulo intersticial de macrófagos xantomatosos e infiltração de linfócitos na região dos bronquíolos respiratórios, sendo que 2 de nossos casos ainda apresentaram hiperplasia de tecido linfocitário associado aos brônquios. Investigamos a presença do HLA Bw54 nos quatro casos, sendo apenas um positivo. Após o diagnóstico, instituiu-se o tratamento com macrolídeos em dose baixa, tendo como resultado melhora clínica e funcional. Um escore que avalia a extensão do padrão nodular, a ectasia e o espessamento das vias aéreas e ainda o grau de impactação mucóide visíveis à tomografia foi utilizado pré e pós tratamento evidenciando uma melhora compatível com a observada à função pulmonar. CONCLUSÃO: Concluímos que a Panbronquiolite Difusa é uma doença sistêmica, não exclusiva da população oriental, cujas características clínicas e radiológicas devem ser melhor conhecidas pelos médicos ocidentais.