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Objetivo: Relatar três casos clínicos de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) debatendo suas formas de apresentação clínica, clonalidade, cenário diagnóstico e tratamento. Série de casos: C.M.S, feminina, 34 anos, deu entrada no serviço com cefaleia e exames laboratoriais evidenciando hemólise. Apresentava coombs direto positivo, poliespecifico e presença de crioaglutininas. Inicialmente refrataria a corticoesteroides e então a pesquisa de clone HPN foi solicitado. Devido a gravidade do quadro e as informações até o momento, iniciado rituximab. O resultado de clone HPN revelou 46.3% clone tipo III e 20.4% clone tipo II em hemácias. Iniciado tratamento com eculizumab endovenoso apresentando resolução completa da anemia. A.C.S, masculino, 63 anos, com diagnóstico em 2016 de aplasia medular não grave e clone HPN 5%. Em 2018, iniciou tratamento com ciclosporina, que foi suspensa em 2020 devido à nefrotoxicidade e níveis hematimétricos estáveis. Em 2023, apresentou piora da anemia com critérios de hemólise, coombs direto negativo, esplenomegalia e dificuldade de ereção. Repetida pesquisa de clone HPN com achado de 32% clone tipo II e 1% clone tipo III. Estabelecimento diagnóstico de HPN sobreposto à aplasia de medula óssea (MO), iniciou eculizumab com remissão completa dos sintomas e normalização da hemoglobina após 3 semanas. F.A.F, masculino, 24 anos, com anemia aplástica grave diagnosticada em 2019 com imuno-histoquímica de MO acusando 6% de clone HPN. Realizada terapia com prednisona, timoglobulina de coelho e ciclosporina, com boa resposta ao tratamento. Após redução gradativa da dose de ciclosporina, sem citopenias importantes ou necessidade transfusional, foi optado por suspender medicação em 2023 e paciente manteve sem piora da anemia. Durante segmento, apresentava clone HPN de 7.7% em hemácias, sendo 4.16% tipo III e clones acometidos em neutrófilos e monócitos próximos a 30%. Mantem sem necessidade de tratamento com eculizumabe. Discussão: A HPN é condição rara e adquirida onde as células-tronco hematopoiéticas e seus clones possuem mutação no gene PIGA, responsável pela biossíntese de glicosilfosfatidilinositol (GPI) o que causa redução ou ausência de inibidores do sistema complemento na superfície das hemácias (CD55 e CD59). Resulta em hemólise intravascular crônica, trombose arterial e venosa, distonia dos músculos lisos e MO hipocelular ou displásica. Clones tipo I são normais, tipo II apresentam deficiência parcial e tipo III deficiência completa desses inibidores. Embora os clones possam surgir em diversas linhagens celulares os sintomas clássicos se relacionam ao acometimento da linhagem eritrocítica, que resulta em hemólise. Sendo assim hipótese diagnóstica nos casos de anemias hemolíticas em aplasias e outras falências medulares ou em eventos trombóticos sem outra explicação. É caracterizada como anemia hemolítica coombs negativo, mas pode apresentar padrões positivos principalmente em hemólises graves. A distribuição do clone e a diversidade na apresentação clínica podem resultar em atraso no diagnóstico. Conclusão: A variabilidade das expressões clonais assim como a falta do teste de coombs monoespecifico no SUS, tornam o diagnóstico da HPN desafiador. É necessário reforçar a importância do conhecimento clínico sobre a doença para obter o diagnóstico preciso.

Introdução: A leucemia de grandes linfócitos granulares (LGLG) é uma doença proliferativa da linhagem linfocítica T ou de células NK. Dentro das patologias linfoproliferativas crônicas é uma condição rara, sendo a epidemiologia nos EUA entre 2 a 5%. Seu tratamento é indicado para casos de neutropenia severa ou moderada acompanhada por infecções recorrentes, anemia sintomática ou necessária transfusão, condições autoimunes associadas ou trombocitopenia severa. A concomitância de doenças autoimunes associadas já é estabelecida, sendo a artrite reumatóide a mais comum, porém a Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) pode estar presente com a característica de anticorpos antiplaquetários presentes e contagem de megacariócitos na medula óssea sem alteração, o que justifica o tratamento da LGLG. Este relato busca discutir sobre as possíveis relações da LGLG e o tratamento da PTI refratária. Objetivo: Relatar um caso de paciente com histórico prévio de PTI refratária ao uso de corticoide mantendo trombocitopenia severa e diagnosticado com LGLG. Material e métodos: Relato de caso de LGLG associada a PTI através de análise de prontuário eletrônico e exames laboratoriais, além de revisão da literatura utilizando as plataformas SciELO, PubMed e Google Acadêmico. Relato: Paciente masculino, 78 anos, hipertenso, DM 2, ex-tabagista e ex-etilista, dá entrada no serviço referindo mialgia em membros inferiores há 4 meses com piora na última semana. Relata história de plaquetopenia há 2 anos com resposta à corticoterapia, apresentando 7000 plaquetas na entrada. Inicialmente entendido como recidiva do quadro autoimune, foi medicado com prednisona 1mg/kg. Sem resposta 14 dias após início da medicação e tendo-se observado linfocitose próxima a 8.000 cel/mm³no exame de entrada, foi solicitada imunofenotipagem em sangue periférico que demonstrou 4.92% de células linfóides T clonais, sendo a morfologia e imunofenotipagem sugestiva de LGLG. Com esse novo diagnostico, a terapia com metrotrexato 10 mg/m2 por semana foi iniciada com resposta progressiva, tento o paciente recebido alta para desmame de corticoterapia ambulatorial com 26.000 plaquetas. Atualmente se mantem estável, com redução da linfocitose e incremento gradual nos níveis plaquetários aproximando 1 mês do início de tratamento. Discussão: De manifestação usualmente indolente, a LGLG está muitas vezes associada a doenças imunomediadas. Nesses casos, o tratamento da doença de base é fundamental para controle das manifestações associadas. Embora a LGLG seja indolente, e muitas vezes, como a leucemia linfocítica crônica não necessite tratamento, deve se suspeitar de quadros desse tipo frente manifestações imunomediado com respostas frustas ou inadequadas e, particularmente, em pacientes com alterações da série linfocítica, em hemograma. Conclusão: Frente a quadros imunomediados refratários, o reconhecimento e diagnostico de doenças linfoproliferativas crônicas como a LGLG é parte fundamental o tratamento adequado. Esperamos que o estudo desse caso aumente o interesse e conhecimento sobre essa doença subdiagnosticada.

Introdução: Mieloma múltiplo é uma doença que afeta as células da medula óssea, particularmente os plasmócitos. A idade média de diagnóstico varia entre 65 e 74 anos. Esta condição é caracterizada por alta morbidade e mortalidade. As manifestações extramedulares são raras, ocorrendo em cerca de 5% dos casos, enquanto o acometimento do sistema nervoso central (SNC) é uma complicação rara, afetando 1% dos pacientes. Neste estudo, é relatado um caso de mieloma múltiplo com infiltração no SNC e seu desfecho clínico. Objetivo: Relatar o caso clínico de Mieloma múltiplo com acometimento do sistema nervoso central de paciente em seguimento no Hospital Estadual Mário Covas (HEMC). Relato de caso: JSM, um paciente masculino de 58 anos, hipertenso, com diagnóstico de mieloma múltiplo de cadeia leve Kappa, apresentou manifestações neurológicas (despertar patológico). Um EEG revelou alentecimento difuso bilateral, enquanto a tomografia computadorizada do crânio não mostrou alterações. A análise do líquor revelou níveis de proteína de 51,8, glicose de 63 e celularidade de 5. A imunofenotipagem do líquor indicou a presença de 0,31% de plasmócitos. Materiais e métodos: Revisão do prontuário do paciente, do acesso ao laudo dos métodos diagnósticos aos quais o paciente foi submetido e de uma revisão de literatura. Discussão: Os sintomas em pacientes com mieloma múltiplo são inespecíficos e cursam com anemia, hipercalcemia, lesão lítica e renal. O acometimento do SNC é raro, mas pode ocorrer por contiguidade ou por via hematogênica. O tratamento da doença, apesar de não curativo e apresentar sobrevida de 5 anos em menos de 60% dos casos, consiste na associação de quimioterapia e corticosteroide. No entanto, em casos de infiltração do SNC, a literatura ainda é escassa em evidências para guiar o tratamento. Conclusão: A apresentação deste caso de mieloma múltiplo com envolvimento do sistema nervoso central destaca a complexidade e gravidade da doença. A rápida progressão e os desafios terapêuticos ressaltam a necessidade de abordagens integradas e vigilância contínua para melhorar os desfechos clínicos. Este relato sublinha a importância da detecção precoce e manejo multidisciplinar para enfrentar os múltiplos aspectos dessa doença.

Introdução: As leucemias mieloides agudas são um tipo de neoplasia hematologica cronica guiadas, fundamentalmente, pela presença da translocação 9:22, o cromossomo philadelphia, que leva a um hiperestimulo proliferativo. Embora menos comum desde o advento dos inibidores de tirosinoquinase, o descontrole dessas celulas leva ao acumulo progressivo de mutações e surgimento de clones imaturos, levando a um fenomeno denominado crise blastica. Esse quadro se comporta, biológicamente, como uma leucemia aguda e é, quase sempre, de linhagem mielóide mas pode se apresentar de outras formas. Essa infideldade de linhagem e a possibilidade de pluriclonalidade traz, em alguns casos, desafios e considerações terapeuticas interessantes. Aqui apresentamos um caso modelo para debater esses processos. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 55 anos, hipertensa, encaminhada ao serviço de hematologia por quadro de petéquias, leucocitose e sintomas B. Na analise inicial demonstra uma leucemia com expressão fraca de CD33 e CD13 e parcial fraca de MPO, com cariotipo demonstrando 2 clones anomalos, um com a t(9;22)(q34;q11.2) isolada, compondo 18 das 20 metafases e outro com 47,idem,+der(22)t(9;22), menos prevalente, o cromossomo Philadelphia foi positivo na variante p210 sugerindo fortemente se tratar de uma crise blastica com marcadores de linhagem escaços. Inicialmente optado por inducao com protocolo mieloide de intensidade reduzida, baseado na consolidação 1 do protocolo ALPHA, com plano de manutencao com imatinibe monodroga, completou esse planejamento sem intercorrencia. Durante a manutencao, no entanto, iniciou progressao de citopenias e, em 30/05/24 suspenso Imatinibe sob suspeita de toxicidade da droga, com a solicitação de coleta de nova avaliação de medula ossea. Uma semana após, paciente procura serviço de emergência por febre, dor e abscesso em região mandibular direita. Iniciou tratamento para gengivite ulcerativa necrotizante aguda (GUNA). Exames evidenciaram aumento importante de blastos em sangue periférico, cuja imunofenotipagem agora demonstrava presença de marcadores linfóides, determinando um clone predominante linfoide B, com marcacao anomala CD13 e 33 fraca e o desaparecimento do clone co mutacoes adicionais inicialmente observado mas manutencao do clone com o cromossomo philadelfia isolado. Foi entao realizada cobertura antimircobiana e optado por inducao com HyperCVAD enquanto aguardavamos liberação de Dasatinibe. Durante a recuperacao medular apos quimioterapia apresentou protusao orbitaria e necrose de conchas nasais tendo sido realizado diagnostico de aspergilose em seios da fase. Nesse ponto, foi parada a quimioterapia e mantida em manutencao com dasatinibe, além de tratamento atntifungico que posteriormente foi ajustado para voriconazol, com resução subsequente da dose do inibidor de tirosinoquinase. Atualmente paciente segue bem, comregressao do quadro infeccioso, em RM3 e resposta hematologica completa, mantendo dasatinibe 40mg e voriconazol. Discussão: Embora rara, a crise blastica é ainda uma preocupação dentro do tratamento de pacientes com leucemia mieloide cronica. O entendimento da instabilidade cromossomica da doença nessa fase, potencial de pluriclonalidade e adequado entendimento da linhagem do clone blastico é fundamental para o tratamento. Conclusao: Esse caso nao apenas demonstra as diferentes faces da forma mais grave da leucemia mieloide cronica como tambem reflete o manejo infecioso e quimioterapico que sao parte do manejo dessa doença e as consideracoes necessarias quanto identificacao adequada do clone e ajustes terapeuticos para situacoes complexas.

Objetivo: Relatar três casos clinicos de leucêmias de linhagem ambígua com diferentes apresentações admitidos em 2023 no Hospital Estadual Mario Covas, Santo André. Introdução: A classificação das leucemias agudas (LA) envolve a divisão de acordo com sua linhagem celular acometida, sendo elas, linfoide ou mieloide. Quando não é possível distinguir uma única linhagem, são classificadas como leucemias agudas de linhagem ambígua (LALAs). Existem duas grandes classificações para esse subtipo de LA utilizados na literatura, critérios da WHO e do Grupo Europeu de Leucemias. LALAs abrange as leucemias bifenotípicas (LB), que apresentam blastos com marcação imunofenotípica de mais de uma linhagem ou leucemias biclonais, quando possui duas populações de blastos distintas com marcadores de linhagens diferentes. Classificações citogenéticas também diferenciam seus subgrupos. Casos clínicos: KGS, masculino, 19 anos, internado com quadro de astênia e pancitopênia. Investigação hematológica apresentou mielograma com 91% de formas imaturas. Imunofenotipagem com 95% de células com perfil positivo: CD34, CD33, CD19, CD10, CD13 parcial e de fraca intensidade, HLA DR, CD9, CD66c/123, CD24, CD22 fraca intensidade, CD99, CD79a, CD45 fraca intensidade, TdT, MPO, CD58, CD81 fraca intensidade, CD86 parcial, CD73/304, CD25. Exame de BCR-ABL positivo e cariótipo: 49, XXY, +8, t(9;22)(q34;q11.2),+17[18]/46,XY[2]. Optado por tratamento com protocolo HyperCVAD. RMNG, feminino, 43 anos, internada com quadro de adinâmia e leucocitose com presença de blastos em sangue periférico. Mielograma com 84% de células imaturas. Imunofenotipagem com 58,61% de células com perfil positivo: CD34, CD19, CD4, MPO citoplasmático, TDT citoplasmático, CD79A citoplasmático, CD15 fraco, CD99, CD38, CD24, CD22, CD9, HLA-DR, CD123 fraco, CD105, CD58, CD81, CD86 fraco, CD73/304, CD66C/123, CD25, CD13. Exame de BRC-ABL negativo e cariótipo 46, XX, sem alterações. Optado por tratamento com o protocolo HyperCVAD. MABM, masculino, 60 anos, internado com astenia e leucocitose com presença de blastos em sangue periférico. Mielograma com 46% de células imaturas. Imunofenotipagem com 46,87% de células com perfil imunofenotípico positivo: CD4 parcial, CD13, CD33, CD34, CD7 parcial, HLA DR, CD123, CD117, CD45RA, CD99 e com 7.78% de clone linfoide imaturo positivo para CD19, CD34, CD45, CD79a, CD38. Exame de BRC-ABL negativo e cariótipo 46, XY sem alterações. Optado tratamento com protocolo CALBG 10403. Discussão: LALAs são incomuns, representam 2% a 3% dos casos de LA, possuem pior prognóstico, difícil classificação e ausência de grandes estudos para definir melhor tratamento. How I Treatpublicado na BLOOD 2016 sugere alguns pontos importantes no tratamento desses casos. Devido à complexidade, maior associação com BCR-ABL positivo (Ph+) e imaturidade do clone leucêmico, o tratamento sugerido se baseia em quimioterapia (QT) com protocolos para leucemia linfocítica aguda, seguido de transplante de medula óssea. Nos casos de Ph+ deve ser associado um inibidor da tirosina quinase ao tratamento. No caso de mutações mieloides especificas e presença de MPO positivo, pode ser optado por QT para leucemia mieloide aguda. Conclusão: Com o avanço citogenético, critérios de classificação atuais reduziram a incidência relatada de LALAs, enfatizando menos os marcadores e categorizando LALAs com anormalidades citogenéticas como outras entidades. O tratamento ainda é um desafio e não possui um consenso consolidado.

Introdução: Histiocitose de células de Langerhans (HCL) é uma neoplasia rara, com maior prevalente na infância e com incidência em adultos de 1:1.000.000 com idade médiana de 34 anos. A proliferação clonal de células dendríticas leva a uma infiltração local ou difusa em órgãos. Possui apresentação clínica heterogênea, lesões são mais comum em pele e óssos, podendo se manifestar em outros orgâos como pulmões, fígado, medula óssea e órgão endocrinológicos. Lesões cutâneas podem ser difusas, lesões papulovesiculosas ou dermatite seborreica-símile. O diagnóstico é realizado por biopsia com anatomopatológico demostrando células de Langerhans (CL) e perfil imunohistoquimico presentes CD1a, CD207 e S-100 na superfície das células. 60% dos casos podem ter a mutação no gene V600E-BRAF. Objetivos: Apresentar um caso de HCL com acometimento cutâneo e recidivado após a primeira linha de tratamento, discutir novas possibilidades de tratamento a partir da fisiopatologia da doença. Caso clínico: Paciente V.A.G.R, sexo masculino, 53 anos, sem comorbidades, referia quadro de lesões cutâneas em região de couro cabeludo, intertriginosas em virilhas e região interglútea, tronco e membros inferiores com evolução há 4 anos. As lesões possuíam característica erosiva associado a presença de exudato seropurulento. Devido a secreção de lesões em grande quantidade, no momento paciente possuía importante prejuízo social com necessidade do uso de fraudas e compressas em locais acometidos. Realizado duas biopsias de pele, uma delas apresentou análise histológica compatível com proliferação histiocitária e imunofenotipágem positiva para AE1/AE3, CD1a, CD45 LCA parcial, CD68, Ki-67 80%, Proteína S-100. Pesquisa de mutação BRAFV600E negativa. Demais exames para estadiamento da doença demonstrou ausência de outros orgãos acometidos. Submetido a tratamento quimioterápico com ARA-C 100 mg/m2 D1-D5 a cada 28 dias, realizado 12 ciclos, com controle parcial da doença. Após 7 meses do término de tratamento, apresentou recidiva da doença com piora das lesões cutâneas. Optado então por nova terapia com uso de hidroxiureia (HU), dose máxima alcançada 1.500 mg/dia. Após início do tratamento, paciente apresenta regressão importante de lesões cutâneas, toxicidade tolerada e importante ganho na qualidade de vida. Discussão: Não há um consenso para o manejo de HCL, estudos sugerem o uso de vimblastina e prednisona ou citarabina, como possibilidade de primeira linha de tratamento. Dado que as CDs surgem a partir de células precursoras mieloides, dando origem as CLs, terapias dirigidas contra células mieloides podem ser eficazes no tratamento da doença. A Hidroxiureia bloqueia a síntese de DNA de células mieloides pela inibição da ribonucleotídeo redutase, sendo eficaz em neoplasias de origem mieloide. Em um estudo de coorte realizado em Hospital Texas Children's, 15 pacientes foram selecionados com doença cutânea ou óssea refratária a primeira linha de tratamento. Os doentes foram tratados com HU dose máxima tolerada. Foi demonstrado que 80% dos pacientes tiveram resposta a exposição a HU (53% resposta completa e 27% resposta parcial). Conclusão: O manejo da HCL na atualidade ainda é um desafio e carece de estudos clínicos que demostrem maiores níveis de evidência no seu tratamento. A HU possui o benefício de baixo custo, facilidade de administração e efeitos adversos bem estabelecidos, podendo revelar-se um método seguro e uma opção terapêutica eficaz para o controle da doença apresentada.

Objetivo: Descrever o quadro clínico e laboratorial de um caso de leucemia de células Natural Killer (LCNK), além de discutir a escolha e resultados obtidos com o tratamento dessa condição. Introdução: A LCNK é uma variante leucêmica rara e agressiva, com mediana de sobrevida de 2 meses, descrita pela primeira vez em 1980. Predomina na Ásia e populações indígenas nas Américas. Principalmente adultos jovens na 3a década de vida e tem forte associação com vírus Epstein-Barr (EBV). A apresentação mais prevalente envolve sintomas B, hepatoesplenomegalia maciça, anemia, plaquetopenia, coagulopatia intravascular disseminada e síndrome hemofagocítica. O imunofenótipo mais comum é CD3-, CD4-, CD8+, CD16+, CD56+. Por se tratar de patologia rara, o tratamento ideal ainda não está consolidado, sendo baseado em pequenos estudos clínicos com relato de casos. Métodos e materiais: Relato de caso, de um paciente com LCNK, assistido pela equipe de onco-hematologia do Hospital Estadual Mário Covas (HEMC). Resultados: CPB, feminino, 37 anos, afrodescendente, transferida para o HEMC para investigação de esplenomegalia volumosa, associada à sintomas B e queda do estado geral há 2 meses. Possuía ultrassonografia de abdome, realizada 4 meses antes da admissão, demonstrando esplenomegalia. Na avaliação inicial baço palpável a 8cm do rebordo costal esquerdo, hemoglobina 8.4 g/dL, plaquetas 165 mil/mm3, leucócitos 11 mil/mm3 - 8% de blastos, neutrófilos 4.29 mil/mm3 e linfócitos 4.29 mil/mm3. A imunofenotipagem de sangue periférico com CD3-, TCRab-, TCRgd-, CD4-, CD8+, CD16-, CD56+, CD57parcial. Mielograma com 15% de formas imaturas, com cromatina algo frouxa, nucléolos inconspícuos, alta relação núcleo/citoplasma, citoplasma basofílico, irregular, por vezes esboçando projeções citoplasmáticas, raras formas agrupadas e fenótipo confirmando LCNK. A sorologia para EBV IgM-/IgG+. Iniciado tratamento com protocolo SMILE modificado. Após conclusão do 1ºciclo evoluiu com hepatotoxicidade: TGO 644, TGP 495, Bilirrubina total 3.2 (indireta 1.63), FA 329, DHL 473 - normalizados após 1 mês. A pesquisa de doença residual mínima pós ciclo 1 era de 0.55%, prosseguiu-se manutenção com esquema POMP, por toxicidade prévia e encaminhamento para consolidação com transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH). Discussão: O termo LCNK começou a ser usado nos anos 80. Sua abordagem diagnóstica vem progredindo desde então por não possuir características moleculares marcantes e imunofenótipotípico, dependendo também da relação com a apresentação clínica. Com os avanços em estudos genômicos, vem gerando-se compreensão diferente da doença e novos direcionamentos terapêuticos. Estudos recentes demonstram benefício L-Asparaginase em indução e resposta inadequada a antraciclicos. E embora o prognóstico se mantenha sombrio, sobrevidas prolongadas foram observadas em pacientes que atingiram remissão e foram submetidos a TCTH alogênico. Conclusão: Neste relato apresentamos uma paciente jovem com desfecho favorável a protocolo com asparaginase peguilhada e sem antraciclicos, corroborando a sugestão de que protocolos como esse podem ser opção mais válida para tratamento dessa patologia rara. A realização de TCTH alogênico permanece como parte fundamental do tratamento.

Objetivo: Relatar uma complicação com alta mortalidade e frequentemente subdiagnosticada na leucemia aguda em um paciente com diagnóstico prévio de leucemia mieloide crônica. Material e métodos: Estudo de caráter descritivo. Dados obtidos através de análise de prontuário. Relato do caso: Paciente de 60 anos do sexo masculino, com diagnóstico prévio de Leucemia Mieloide crônica, em tratamento com hidroxiureia após falha terapêutica com uso de inibidores de IBTK e interferon. Paciente admitido no pronto socorro devido quadro de dor abdominal, febre e dor óssea, mais proeminente em região de quadril. Realizada tomografia de abdome total, evidenciando hepatoesplenomegalia. Laboratoriais realizados apresentavam: bicitopenia, leucocitose e aumento de blastos em sangue periférico, além de elevação de escórias nitrogenadas, transaminases e DHL. Hb 6,99 plaquetas 19 mil, leucócitos 21.600 com 10.580 neutrófilos, 5.400 blastos (25%) e 4,320 linfócitos típicos. Bilirrubinas totais de 1,44. TGO193 TGP 56 DHL 20.410. Coletado mielograma com análise impossibilitada devido presença de células rotas e degeneradas na amostra. Biópsia de medula óssea evidenciou fibrose medular intensa com extensa necrose. Aventada hipótese de Leucemia Mieloide Crônica em Crise Blástica devido contexto clínico e achados laboratoriais. Na imuno-histoquímica houve marcação de 1% células CD34+. Paciente evolui com deteriorização clínica e evolução para óbito seis dias após internação devido choque séptico. Discussão: A necrose de medula óssea se caracteriza pelo infarto da medula óssea. É uma entidade rara, aguda e frequentemente fatal. Pode ocorrer como complicação secundária de outras doenças hematológicas, sendo a leucemia linfoblástica aguda a mais comum. É classificada conforme porcentagem de acometimento da amostra em: focal < 20%, moderada 20-50% e extensa quando > 50%. Na histopatologia, são visualizadas depleção de células de gordura e a presença de material amorfo. O aspirado de medula óssea pode ser seco, com necessidade de múltiplas punções para diagnóstico. Nas áreas necróticas pode ocorrer perda de antígenos e há tendência dos anticorpos de aderir de forma inespecífica ao tecido necrótico, motivo pelo qual a imuno-histoquímica pode ser de difícil interpretação e inconclusiva, como a do caso apresentado. A apresentação clínica consiste em dor óssea e febre na maioria dos pacientes, visto ambiente medular repleto de citocinas inflamatórias, e faz diagnóstico diferencial com quadro infeccioso. Laboratorialmente observa-se anemia e trombocitopenia, reação leucoeritroblástica, elevação nos níveis de fosfatase alcalina, enzimas hepáticas e DHL, denotando área de necrose extensa com doença de alto turnover celular. O prognóstico depende da gravidade da doença de base, mas muitas vezes é fatal e o diagnóstico feito no post-mortem. Há evidencias que a necrose prolongada pode levar a fibrose medular secundaria. Conclusão: A necrose de medula óssea é uma complicação rara que deve ser considerada em pacientes com suspeita diagnóstica de doenças hematológicas que se apresentem com dor óssea intensa, febre e anemia. O tratamento consiste em medidas de suporte e tratamento da doença de base, motivo pelo qual é necessário que haja diagnóstico e intervenção precoce. Mesmo com o tratamento, ainda se trata de uma entidade com elevadas taxas de mortalidade.

Objetivo: Descrever as estratégias utilizadas para o diagnóstico, a evolução clínica, o tratamento e o prognóstico reservado de um caso de Linfoma Hepatoesplênico (LHE) no Hospital Estadual Mário Covas (HEMC). Material e métodos: Reunidos resultados de análise laboratorial e dados coletados do prontuário de um paciente com LHE, e correlacionado com a literatura existente sobre a patologia. Relatos de caso: FSN, masculino, 34 anos, admitido no HEMC, em julho de 2022 com sintomas B, pancitopenia, hepatoesplenomegalia e adinamia em piora progressiva há 6 meses. Realizado estudo medular, o qual não demonstrou alterações sugestivas de infiltração neoplásica, rastreio infeccioso, cujos resultados eram negativos, seguido de alta para ambulatório para prosseguir investigação. Em 23/12/2022, devido nova piora clínica, hospitalizado para estabilização clínica. Neste momento devido linfocitose solicitado imunofenotipagem de sangue periférico, evidenciando CD2+, sCD3+, CD7+, CD11b+,TCR gamma/delta+, CD4- e CD5-. Na mesma internação, paciente evoluiu com infarto esplênico e esplenectomia de urgência. Imunohistoquímica do baço confirmou hipótese de LHE, indicado tratamento com protocolo CHOEP. Ao término do 1ºciclo, apresenta com neutropenia febril grave e suspeita de síndrome hemofagocítica, sendo transferido para UTI. Após 8 dias de antibioticoterapia e melhora da intercorrência infecciosa foi proposto continuidade de tratamento quimioterápico devido sinais de atividade da doença - persistência de sintomas B e marcadores de pior prognóstico elevados (DHL > 400 e ECOG 3). Paciente evolui a óbito no 3ºdia do 2ºciclo por progressão de doença. Discussão: O LHE é um subtipo de linfoma não-hodgkin (LNH) raro e agressivo. Corresponde a menos de 1% dos LNH e 1.4% de todos os linfomas de células T. Predomina em adultos jovens e sexo masculino. A doença se dá pela proliferação clonal linfocitária nos sinusóides hepáticos e polpa vermelha do baço, pode ter acometimento medular. Pode haver dificuldade no diagnóstico, o qual muitas vezes só pode ser fechado através da combinação entre biópsia hepática e/ou esplênica, biópsia de medula óssea e avaliação sangue periférico com imunofenotipagem e achados citogenéticos/moleculares. As principais estratégias de tratamento são CHOP ou Hyper CVAD, tendo como opção CHOEP para pacientes FIT e consolidação com transplante autólogo ou alogênico de células tronco. Apresenta curso clínico rapidamente progressivo e baixa resposta às terapias atualmente disponíveis, com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de 7% e a recidiva ocorre na maioria dos casos. O caso descrito reflete sobre a dificuldade diagnóstica da doença, o que leva ao atraso no tratamento - a qual ainda não é bem estabelecida, resultando em prognóstico reservado. Conclusão: Tendo em vista os obstáculos enfrentados nesta patologia, seja no diagnóstico ou na escolha da terapia adequada, é de extrema importância que o médico hematologista lembre dessa patologia como diagnóstico diferencial. Um maior acervo sobre a evolução clínica, tratamento e prognóstico de pacientes com LHCT associado a novos estudos com a finalidade de compreender melhor a patologia é de significativa relevância médica na área de hematologia.

Objective: To assess the distribution of Peripheral T-cell lymphomas (PTCL) across Latin America (LATAM) countries and report treatment outcomes. Methods: Patients aged ≥18 years with newly diagnosed PTCL from the retrospective registry of the Grupo de Estudio Latinoamericano de Linfoproliferativos (GELL, n = 988, 1975-2023), T-cell Brazil Project (Brazilian TCP, ambispective registry 2015-2023, 593 cases) and the prospective International T cell Project (ITCP, n = 529, 2006-2023). Survival data was available from the GELL and Brazilian TCP. Overall survival (OS) was from diagnosis to death from any cause, while progression-free survival (PFS) was diagnosis to relapse, progression, or death from any cause and it was applied Kaplan-Meier method and Log-rank test. Discussion: Previous studies evaluating the distribution of PTCL subtypes across (LATAM) were limited in their representation of most countries in the region, however, now it was conducted an international pooled analysis and 11 countries of LATAM had enrolled. Besides that, a lack of standardized management for several subtypes and the absence of comprehensive lymphoma registries in LATAM suggests exploring real-world treatment patterns and clinical outcomes. Results: a total of 2110 pts from 11 LATAM countries were enrolled. Overall, the median age at dx was 54 years (18-95), 59% male, 67% had advanced stage disease and 29% had ECOG >1. The most frequently diagnosed PTCL subtypes was 39% PTCL not otherwise specified (NOS), 18% adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) and 16% extranodal NK/T cell lymphoma (ENKTL). Peru had a higher prevalence of ATL (39%) and ENKTL (43%) was frequently diagnosed in Central America. In contrast, ALK-negative (ALK-) anaplastic large T-cell lymphoma (ALCL) was the second in Brazil (18%), Chile (16%) and Argentina (9%); T-cell NOS was 28% in Chile and 27% in Argentina. First-line chemotherapy (CT) varied across subtypes and 77% received CT. Pts with ENKTL were frequently treated with asparaginase/platinum-based therapy (62%), while CHOP was used for ATL or PTCL NOS (46% for both). CT with CHOEP/EPOCH was used with ALK- ALCL (45%), ALK+ (47%), or AITL (48%). A median follow-up of 33 months, the 3-year OS and PFS were 40% and 30%, respectively. ALK+ ALCL had superior survival, with 77% OS and 73% of PFS. The ENKTL was 48% of OS and 45% PFS. Pts with ATL had the lowest survival rates (23% OS and 16% PFS). The use of asparaginase/platinum or CHOP-based therapy was associated with superior 3-year OS (61% and 52%, respectively; p = 0.011) and PFS (57% and 49%, respectively; p = 0.017) among pts with ENKTL. For ATL, the use of CHOEP/EPOCH was associated with improved 3-year OS (21%, p = 0.009) and PFS (15%, p = 0.024). Conclusion: To our knowledge, this is the largest pooled cohort of PTCL subtypes across LATAM. Our findings suggest a distinct distribution of PTCL subtypes, with a higher prevalence of ATL and ENKTL compared to the epidemiological patterns in Western countries. The relatively high percentage of PTCL-NOS suggests difficulties in providing specific lymphoma diagnoses in the region. The low survival rates for some subtypes indicate the need to develop novel therapies to improve patient outcomes. A larger prospective assessment of PTCL epidemiology and treatment outcomes is being planned to expand the ascertainment of cases, improve pathological classification of the different PTCL subtypes, and validate our results in the LATAM region.

Objetivo: Relatar uma forma incomum de Leucemia aguda de novo pós transplante alôgenico aparentado idêntico. Material e métodos: Estudo de caráter descritivo. Dados obtidos através de análise de prontuário. Relato do caso: Paciente sexo feminino, 31 anos, diagnosticada com Leucemia Mielóide Aguda risco intermediário. Mielograma: 85% blastos com imunofenótipo positivo para CD13, CD33, CD34, CD71, CD117, CD123, HLA-DR, MPO e cariótipo 46; XX. Ausência de mutações para FLT3 e NPM1. Realizou tratamento quimioterápico com protocolo 3+7 seguida de consolidação com citarabina em altas doses. Ao final do tratamento, doença residual mínima negativa. Submetida a transplante de medula óssea alogênico aparentado HLA idêntico (irmão). No pós transplante quimera completa e cariótipo 46; XY. Apresentou recidiva precoce da doença 15 meses após transplante, com perda de quimeirismo (cariótipo 46; XX). Induzida com protocolo IDA-FLAG, apresentando remissão e retorno de quimeirismo completo, cariótipo 46; XY. Iniciou manutenção com azacitidina e manteve por 21 meses. No 24º mês evolui com segunda recaída. Mielograma: 73,9% de blastos, com imunofenótipo positivo para CD13; CD33; CD34; HLA-DR, CD117; CD38; CD45RA, C9 parcial, CD99, MPO, TdT e cariótipo: 47, XXY [5]; 47, XXY add (14) (q? 32) [7], 46 XY[4]. Paciente com alteração de fenótipo em relação a doença inicial - ganho de marcadores CD9, CD99 e perda do marcador CD123. Em cariótipo, presença de cromossomo Y em todas as metáfases analisadas sendo atribuído quadro a leucemia originada das células do doador. Submetida a novo regime quimioterápico, protocolo MEC, porém apresentou refratariedade ao tratamento. Evoluiu a óbito 3 meses após recaída, devido complicações infecciosas. Discussão: A leucemia de células do doador é uma entidade rara e possivelmente subdiagnosticada. Na literatura, a maioria dos casos é de linhagem mielóide e o diagnóstico ocorre em média 15 meses após o transplante. Os mecanismos propostos para o surgimento da doença envolvem a primeira mutação genética ocorrendo nas células do doador, com as células susceptíveis adquirindo novas mutações favorecidas pelo ambiente medular do receptor em que a neoplasia original se desenvolveu, associado ao estado de imunossupressão pós transplante, desencadeando o processo de leucemogênese. Há também a possibilidade do clone maligno ter vindo diretamente do doador, contudo não há evidencias que os doadores possuem risco aumentado de desenvolvimento de leucemia. O prognóstico em geral de recaídas após TCTH alogênico é pobre, e não há consenso sobre o melhor tratamento a ser instituído. Como opção terapêutica há regimes de poliquimioterapia e terapia alvo-dirigida, associado a redução de imunossupressão, infusão de linfócitos do doador e até um segundo transplante. A maioria dos pacientes apresenta baixas taxas de remissão e evolui a óbito poucos meses após o diagnóstico, pois foram previamente expostos a diversos agentes e ainda apresentam efeitos do transplante anterior, como foi o caso da paciente relatada. Conclusão: Pacientes submetidos a transplante de medula óssea alogênico podem apresentar leucemia que ocorre nas células no doador como um evento de novo, sendo muitas vezes confundida com recaída. A despeito de tratamento quimioterápico intensivo e mesmo com a possibilidade de um novo transplante, o prognóstico ainda se mantém reservado e até o momento do estudo não se encontra na literatura consenso sobre o melhor manejo desses pacientes.

Objetivos: Nesse trabalho temos como objetivo avaliar os impactos da pandemia na doação de sangue e o perfil dos doadores no período de março de 2020 a Junho de 2021 em um Banco de Sangue de referência na cidade de São Paulo. Para avaliação correlacionamos o número de doadores aptos e, número de casos Covid-19 na cidade de São Paulo, após a certificação sobre Melhores práticas de prevenção e enfrentamento á pandemia do Coronavírus seguindo padrões estabelecidos no Manual de certificação Covid-Free pelo IBES emitido em 18 de novembro de 2020. Materiais e métodos: Para realização de nosso trabalho levantamos os dados do número de doadores aptos mensal, e o perfil (tipo de doador, gênero, idade, e inaptidão) realizados na triagem do Banco de Sangue GSH, referência de diversos hospitais na cidade de São Paulo. Realizamos comparações com com o número de casos Covid-19 disponibilizados pelo ministério da Saúde e Boletim Epidemiologico que estavam diretamente relacionados com os meses de isolamento social com medidas de restrição de circulação da população. Consiste em um estudo observacional, descritivo, retrospectivo transversal. Foi definido para este trabalho um nível de significância de 0,05 (5%), com intervalos de confiança construídos ao longo do trabalho, foram com 95% de confiança estatística. Resultados: Essa análise foi feita para o período completo de 16 meses, que contempla Março de 2020 até Junho de 2021. Neste período, averiguamos que 56,8% das doações foram espontâneas e 53,2% foram de reposição, 57,6% estavam doando pela primeira vez, 54,2% são homens, 31,7% têm entre 30 e 39 anos, 28,7% entre 18 e 29 anos e 22,8% entre 40 e 49 anos. Temos que a média de Doadores foi 2.383 ±305. A correlação de 0,494 não foi considerada estatisticamente significante, mas o p-valor ficou próximo do limite de aceitação com 0,052. Discussão: Podemos dizer que houve uma significância. O valor de 0,494 por ser positivo nos mostra que existe um aumento nos casos de covid, e tambem um aumento na quantidade de doadores, principalmente após o mês de novembro de 2020, em que foi emitido o certificado Covid-Free (descrito no grafico de correlação). Conclusão: Após o selo de qualidade foi possível notar melhora do número de doadores mesmo com tendência ao aumento do números de casos Covid-19. Certamente existem outros fatores que foram fundamentais no aumento do número de doadores, no entando, a preocupação com a segurança dos pacientes, funcionários e a certificação tiveram impactos positivos como demonstra este estudo.

The COVID-19 pandemic has had a crucial impact on lifestyle worldwide. In this way, many studies have been presented, leading to continuous revaluation and questioning of conducts and concepts. Such is the case of the Chinese study suggesting that the new coronavirus has the potential to code anomalous nonstructural proteins capable of dissociating the iron atom from the porphyrin structure, contributing significantly to the characteristic hypoxemia conditions of the disease. Considering the potential impacts of those findings, the current study aims to evaluate and measure the dissociation curve of oxy-hemoglobin in COVID-19 patients. The project consists of a retrospective cohort study with data regarding oximetry and hemoglobin levels collected from digital patients records. The correlation between the measures and estimated values by Spearmen test was 0.843 ( P  < .001). A multiple linear regression model was applied using measured SO2 as a predicted variable and hemoglobin, PO2, and pH levels as predictors. The coefficients were pH 0.16-0.31 ( P  < .001); PO2 0.52-0.66 ( P  < .001) and Hb 0.088-0.059 ( P  = .706). Despite its limitations, the present study suggests that, at least in situations of clinical severity, the proposed mechanism does not appear to be universal or to have a significant clinical impact., (© 2020 The Authors. eJHaem published by British Society for Haematology and John Wiley & Sons Ltd.)