Search

Erdheim-Chester disease is a rare, non-Langerhans form of systemic histiocytosis of unknown etiology. The disease affects multiple organ systems, including musculoskeletal, cardiac, pulmonary, gastrointestinal, and central nervous systems, producing protean manifestations. Neurological manifestations are less frequent. We present a 44-year-old patient with Erdheim-Chester disease who had bilateral carotid artery occlusion and cavernous sinus infiltration.

Hepatic fibrosis is now regarded as a common response to chronic liver injury; regardless of its nature (viral infections, alcohol abuse and metal overload). It is also characterized by excessive deposition of extracellular matrix (ECM) components. The ECM is a dynamic complex of macromolecules that includes collagens, glycoproteins, and proteoglycans, such as laminin and fibronectin; it has been shown that it does not only support the tissue structure, but also plays a major role in cell adhesion, proliferation, and differentiation. Remodelling of the ECM may be the signal that facilitates lobular reorganization during liver regeneration after a liver injury. Much work has been done concerning the ECM synthesis and protein contents.

Farklı derecelerde kafa travması geçirmiş olan kişilerde ölümün ya da uzamış nörolojik defisitlerin en önemli nedenlerinden biri diffüz akson zararıdır (DAZ). Otopsi olgularında DAZ’ın tanısı beynin uygun bölgelerinden alınacak örneklerde Hematoksilen Eozin ile boyanmış kesitlerin mikroskopik incelenmesi ile mümkündür. Ancak, posttravmatik dönemde çok kısa süre yaşamış olan olgularda zararın morfolojik bulguları tam oluşmadığından bu olgularda DAZ’ın tanınması zordur. ß-APP bu tür olgularda DAZ’in tanınabilmesinde önemli rol oynamaktadır. Canlı iken gerçekleşmiş olan zararı yansıtması, sadece zarar görmüş aksonları işaretlemesi ve postmortem in-tervalden etkilenmemesi en önemli üstünlükleridir. Çalışmanın amacı, DAZ’ın oluş mekanizması ile morfolojik bulgularını gözden geçirmek, kafa travması geçirmiş olguların değerlendirilmesinde ß-APP’nin rolü ve önemini vurgulamaktır. Anahtar kelimeler: Travma, beyin, diffüz akson zararı, ß-APP

Amaç Çalışmada amacımız, retrospektif olarak santral sinir sistemi enfeksiyonlarının histopatolojik özelliklerini literatür bilgileri ışığında değerlendirmektir. Gereç- Yöntem 1998-2002 yıllarında Adli Tıp Kurumu Morg İhtisas Dairesinde otopsileri yapılan ve santral sinir sistemi enfeksiyonu saptanan 103 olgu çalışmaya alındı. Olgularımız yaş, cinsiyet, ölüm nedenleri (doğal ve travmaya bağlı ölümler) ve beyinde saptanan enfeksiyonun histopatolojik özellikleri açısmdan değerlendirildi. Bulgular Çalışmaya alman 103 olgunun %50,4’ü doğal, %49,6’sı travmaya bağlı gelişen komplikasyonlar sonucunda ölen olgulardı. Olgularımızın 85’i (%83,3) erkek, 18’i (%16,6) kadındı. Histopatolojik olarak, toplam 73 olguda (%70,87) menenjit saptandı. Bu grupta 60 olgu (%58,25) akut piyojenik (bakteryel) menenjit, 8 olgu (%7,76) akut aseptik (viral) menenjit, 5 olgu (%4,85) granülomatöz menenjit olarak değerlendirildi. Granülomatöz menenjit olgularından birinde (%20) beyin sapı tutulumuntın da eşlik ettiği nokardia enfeksiyonu, dördünde (%80) tüberküloz enfeksiyonu saptandı. 19 olguda (%18,44)ensefalit saptandı. Bu grupta 8 olgu nonspesifik ensefalit (%7,76), 5 olgu (%4,85) kuduza bağlı viral ensefalit, 1 olgu (%0,97) HlV’e bağlı ensefalit, 1 olgu (%0,97) progresif mültifokal lökoensefalopati, 4 olgu (%3,88) Prion hastalığı (Jacob-Creutzfeld) olarak değerlendirildi. Serimizde 3 olguda (%2,91) meningoensefalit , 6 olguda (%5,82) beyin absesi, 2 olguda da (% 1,94) non-spesifik serebrit tespit edildi. Sonuç Santral sinir sisteminde enfeksiyon hastalıklarının patolojisi oldukça karmaşık ve sıklıkla birbirleriyle örtüşen tabloları içermektedir. Sonuç olarak, enfeksiyon hastalıklarının patolojisinde mültidisipliner bir laboratuar araştırma yapılması gerekmektedir. Anahtar kelimeler: Santral sinir sistemi enfeksiyonları, otopsi

Aydın SAV Ege Üniversitesi mezunu bir doktor olarak, öğrenciliğimde bana patoloji dalını sevdirmiş hocalarımı ardımda bırakıp, bu alanda uzmanlık eğitimimi yapmak üzere birçok kapıyı çaldıktan soma ilk defa 1980 yılında “Talia Hoca”yla karşılaştım. Bu ilk mülakatımızda, beni dinleyip merakla bu mesleği neden seçtiğimi sormasıyla “mikroskobun içinden bir mikrofon sarkıtıp hücrelerle röportaj yapmak istediğim için” dediğimi hatırlıyorum. Hoca bana dönüp “İstanbul'da bir kalacak yerin var mı?” sorusuna olumlu yanıt verdikten sonraa, ertesi günü gönüllü olarak Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim'de göreve başladım. Çok kısa bir süre sonraa hocamın asistan kadrosu açmasıyla sınavı geçip resmi asistanlık statümü kazandım. O günden 31 Ağustos 2003'e kadar tam tamına yirmi üç yıl geçti. Uzmanlık eğitimimi izleyen yıllarda da kesintisiz bir işbirliğiyle birlikte sonunda dostluğa dönüşen yolculuğumuz halen bütün canllılığı ve verimiyle devam ediyordu. Ta ki... 31 Ağustos 2003 Pazar günü Çanakkale, Küçükkuyu beldesinin bir tatil tesisinde denizde yüzerken bu yıldız aramızdan ayrıldı. Türkiye Cumhuriyetine kanat geren bir bilimci, “hoca”, dost ve “insan” Prof. Dr. Talia Bali Aykan. 1918 yılında İstanbul'un Beylerbeyi'nde başlayan ve yaşamının tamamım düşünmeye, araştırmaya, eğitime, anlamaya ve anlatmaya adamış olan hocam seksenbeş yıllık bir ömrün ardından, binlerce paylaşılmış anı, eser ve belge bırakarak ayrıldı aramızdan. Hocamı tanıdıkça, daha çok hayret, daha çok hayranlık ve hepsinden önemlisi daha çok saygı duydum. Başlarda bilimsel kişiliği ve yaklaşımları dikkatimi çekmişti. Giderek de mesleğini ve dünyayı makro planda ve son derece ciddiyet ve cesaretle ele alarak değerlendiren kişiliği. Tüm yaşamını, ülkeme nasıl hizmet ederim? Yapılan bu iş ülkenin yararına mıdır? Nasıl yapılırsa yararına olur? Sorularına cevap vererek, tartarak tartışarak ve uygulayarak geçirdi. Talia Hoca'nın düşünceleri ve uygulamaları boyları ve çapları her zaman ülkenin çıkarları doğrultusundaydı. Hocam, tıp biliminin kuramcısı, uygulayıcısı, tartışmacısı ve paylaşımcısıydı. Kişiliğinin bir başka yönünü de ilk defa asistanlığım sırasında, ki 12 Eylül 1980'ün hemen ardıdır, farkına vardım. O zamana kadar kimsesiz ve sahipsiz cenazelerin otopsilerini “kürsü”müzde (YÖK sonrası anabilim olarak isimlendirildi) yapardık. Otopsinin tıp fakültesi öğrenci eğitiminde olduğu kadar uzmanlık eğitimi, sürekli tıp eğitimi ve ulusal sağlık istatistiklerinde yeri olduğunu da böylece öğrenirdik. Ancak, 12 Eylül dönemin askeri idarecileri, bazı meslekdaşlarmızdan aldıkları akıl doğrultusunda, kimsesiz ve sahipsiz bu cenazelerin, patoloji disiplin ince otopsi yapmalarım engelleyerek başka bir bilim dalında eğitim amacıyla kullanılmasını sağlayan yeni kanuni bir düzenleme yapıp uygulamaya koydular. Hocamın, bu olay nedeniyle önce öfkelenip, daha soma akılcı bir yöntemle ele alıp ve karşı tavır koyarak mücadeleye başlamasıyla, kişiliğinin ödünsüz ve ardıcıl mücadeleci tarafım görmeye başladım. Çünkü, otopsisiz tıp: hakemsiz maç, eleştirmensiz sanat, yargıçsız adalet ve sınavsız eğitimdi. Uzun yıllar bakanlık, rektörlük, dekanlık, YÖK, yazık basm, kişisel görüşmelerle mücadelesini sürdürdü. Talia Hocanın biyografisini oluşturan unsurları arka arkaya yazdığımızda ilk bakışta görünmeyen, ancak satır aralarında binlerce küçüklü büyüklü mücadele örnekleri, acılar, sıkıntılar, dostluklar, hüzünler saklıdır (1). Buna yakınları, dostları, paylaşanları ve inananları tanıktır. Yurtdışı deneyimini tamamlayıp ülkesine döndüğünde, eski deyişiyle “vazife mukaddestir” anlayışıyla ülkemizin gereksinmelerine yönelik patoloji eğitiminin esaslarım kurma, otopsi ağırlıklı eğitim, bu amaca yönelik ders kitaplarının esaslarım kurmak üzere pratik ve teorik teksirler hazırlamayı görev bilmiştir. Bu amacına ulaşmak için 1967 yıhnda kurulan Cerrahpaşa Tıp Fakültesi bünyesindeki Genel Patoloji ve Patolojik Anatomi Kürsüsü'nün temellerini atmıştır. 1980 yılında hocamın kürsüsünde asistanlığa başladığımda, deneysel patoloji (hayvan odası ve doku kültürü), otopsi patolojisi (patoloji anatomi) ve cerrahi patoloji bölümleri tasarlanmış, planlanmış ve çalışmaktaydı (2). Tüm bu gözlemlerinden çıkardığım sonuç ise, hocamın aklı, görgüsü, deneyimi ve hedefleri, olayları, gerçekleri ve gereksinmeleri “makro” planda ele alarak değerlendirip, uygulayabilme beceri, inanç ve gücünden gelmesiydi. 3 Eylül 2003 Çarşamba günü, İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesinde kendisi için yapılan resmi törende, Taha Hoca'nın ardından güzel sözler söyleyen ve göz yaşı dökenlerin hemen tamamı, devrimci, mücadeleci, bilimci, akıllı ve akılcı, Cumhuriyet kadını, “öğretmen”, anne ve babaanneye ve hepsinden önemlisi “örnek bir insan”a Tanrı'dan rahmet dilediler. Dönüp salona baktığımda her yaştan, kuşaktan ve görgüden gelen insanların yüzlerindeki ve sözlerindeki enerji, inanç ve ateş, Prof. Dr. Bülent Berkarda Hoca'nm deyimiyle “toplumlarm kaçınılmaz olarak yapılması gereken bir görev olarak bu tür toplantılara, toplumumuzun özellikle zor günlerinde gereksindiği birliktelik, güçbirhği ve paylaşım” hedefini sonuna kadar destekliyordu. Aydınlıklar içinde yat Hocam... 1. Nusret Erdoğan: Prof. Dr. Talia Bali Aykan'ın Biyografisi.Taksim Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıp Dergisi. 1999;29:3. 2. Prof. Dr Talia Balı Aykan. Patoloji. Dünyada ve Türkiye'de 1850 yılından sonra tıp tarihindeki ilerlemelerin tarihi. Editör: Prof. Dr. Ekrem Kadri Unat. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Yayınları, no.4, 1988, 344-355.

Santral sinir sisteminde görülen damar anomalileri; beyindeki damarlanma bozuklukları sonucu oluşurlar ve otopsilerde tesadüfen saptanan küçük lezyonlardan, öldürücü kafa içi kanamalara neden olan büyük lezyonlara kadar farklı şekillerde görülebilirler. Çalışmamızda 1998-2003 yılları arasında Adli Tıp Kurumu Morg İhtisas Dairesinde ani ölüm nedeni ile otopsileri yapılan ve ölüm nedeni beyinde vasküler malformasyona bağlı subaraknoidal ve intraserebral kanama olarak değerlendirilen üç olgu ele alındı. Olgularımızın yaşları 16-29 arasında olup, ikisi erkek, biri kadındı. Makroskopik incelemede, beyin ve beyincik kıvamında yumuşama, lgulardan birinde sağ parietal lob yerleşimli, diğer ikisinde de beyincik ve beyin sapı yerleşimli parankim içi, intraventriküler ve subaraknoidal kanama alanları saptandı. Mikroskopik incelemede, beyin parankimi içinde yerleşmiş birbirleri ile ilişkili ve kıvrıntılı sırt sırta vermiş damar yapıları izlenmekteydi. Damarların bir kısmı ince duvarlı ve venöz yapıda olmakla birlikte, çoğu özellikleri seçilemeyen (ambigious) damarsal yapılardan oluşmaktaydı. Damarlar arasında nöral doku seçilebilmekteydi. Makroskopik ve mikroskopik bulgular eşliğinde olguların ikisi arteriovenöz malformasyon bağlı subaraknoidal ve intraserebral kanama olarak değerlendirildi. Olgularda ölümün vasküler malformasyona bağlı patolojik beyin kanaması sonucu meydana gelmiş olduğu saptandı. Farklı klinik seyir gösteren, bir kısmı ise klinik sessiz kalabilen bu olgular adli tıp pratiğinde ani ölüm nedeni olarak karşımıza çıkabilmektedir. Bu olgu sunumunun amacı nedeni açıkça ortaya konamayan ölüm olgularında sistematik otopsinin tıp ve adalet açısından değerini bir kez daha vurgulamaktır. Anahtar kelimeler: Arteriyovenöz malformasyon, ani ölüm, otopsi

Hemangioblastomas (HBLs) are highly vascular and cystic benign neoplasms. They form very small part of intracranial tumours and are often localized in the posterior fossa. Although most of them are sporadic, a significant group is accompanied with von Hippel-Lindau (VHL) syndrome. This case report presents a 57-year-old woman treated with total resection using micro-surgical technique and was diagnosed as HBL based on histopathologic findings. Contrast-enhanced cranial MRI of the patient with the complaints of spasms in the right side of body showed a right paracentral mass that caused midline shift. In literature, the previously reported cases of supratentorial HBL unaccompanied with VHL syndrome were searched in PUBMED, compiled and presented. It should be borne in mind that rare HBLs manifesting with various neurological symptoms may occur in the supratentorial region, and may not accompany with VHL syndrome.

Spinal nerve root hemangioblastomas present mostly as intradural-extradurally. Purely extradural spinal nerve root hemangioblastoma is a very rare entity. In this study, we aimed to analyze epidemiological perspectives of purely extradural spinal nerve root hemangioblastomas presented in English medical literature in addition to our own exemplary case. PubMed/MEDLINE was searched using the terms “hemangioblastoma,” “extradural,” “spinal,” and “nerve root.” Demographical variables of age, gender, concomitant presence of von Hippel–Lindau (VHL) disease; spinal imaging and/or intraoperative findings for tumor location were surveyed from retrieved articles. There are 38 patients with purely extradural spinal nerve root hemangioblastoma. The median age is 45 years (range = 24–72 years). Female:male ratio is 0.6. Spinal levels for purely extradural spinal nerve root hemangioblastomas, in order of decreasing frequency, are thoracic (48.6%), cervical (13.5%), lumbar (13.5%), lumbosacral (10.8%), sacral (8.1%), and thoracolumbar (5.4%). Concomitant presence of VHL disease is 45%. Purely extradural spinal nerve root hemangioblastomas are very rare and can be confused with other more common extradural spinal cord tumors. Concomitant presence of VHL disease is observed in less than half of the patients with purely extradural spinal nerve root hemangioblastomas. Surgery is the first-line treatment in these tumors.

BACKGROUND: there has been an increased incidence of macrosomic newborns in the world and most of the macrosomic newborns are born from non-GDM pregnant women. The objective of this study was to determine the frequency and the associated risk factors of fetal macrosomia in non-GDM pregnant women. METHODS: a total 4246 consequtive pregnant women who had no GDM was included the study population. Data was collected from hospital database of Bal?kesir State Hospital between January 2014 and January 2015. Statistical analysis was carried out using the independent samples t-test and chi-squared test. Logistic regression analysis was used to determine the relationships between associated risk factors and the presence of fetal macrosomia. In this analysis, fetal macrosomia was taken as the dependent variable and associated risk factors were taken as independent variables. Results are shown as odds ratios (ORs) (95% CI) in the logistic regression analysis. RESULTS: 366 of the 4246 pregnant women were diagnosed with fetal macrosomia (8.6%). Compared the control women, a statistically significant correlation between fetal macrosomia and pre-pregnancy body mass index (BMI), gestational weight gain (GWG), parity, advanced maternal age, and male fetal sex was found. Maternal BMI, and GWG were the two risk factors most strongly associated with macrosomia. CONCLUSION: the prevalance of fetal macrosomia is rising among Turkish women. High pre-pregnancy BMI and GWG represent main modifiable risk factors for macrosomia and need more attention from health care providers.

Background. Solitary fibrous tumors are ubiquitous mesenchymal neoplasms of putative fibroblastic origin. They were originally described in the pleura but subsequently have been reported in many extraserosal sites. Solitary fibrous tumors may also occur in the meninges, central nervous system parenchyma, and spinal cord. Case. A 67-year-old male patient with progressive lower extremity weakness, urinary urgency, and sexual dysfunction has been admitted to our hospital. On his lumbar MRI, we detected an intradural lesion posterior to the L3 vertebral corpus. We resected the lesion by L3 total laminectomy. Immunohistological findings revealed strong and diffuse immunopositivity with vimentin, CD34, and bcl-2. Ki-67 proliferation index was 5–8%. We did not detect any recurrence 12 months after his operation. Conclusion. SFT is mostly seen in young and middle-aged patients and should be considered among differential diagnosis in cases suffering from pain, hypoesthesia, and urinary dysfunction. Gross total resection should be primary treatment. Tumors that have high Ki-67 labeling should be followed up for potential recurrences.

Fibrous dysplasia (FD) is a progressive systemic bone tumour of young and it can be seen on cranial bones. FD is divided into three types according to radiological features. The second most common subtype is polyostotic subtype. With this article, we aimed to review and present clinical features, radiological examination, differential diagnosis and treatment management of a case of solitary monostotic fibrous dysplasia of occipital bone. 15 years old female patient admitted to our hospital for a bump and in the back of his head that she noticed 1 month ago. Her physical and neurological examination was normal. On cranial CT examination we detected a bony defect. Her gadolinium enhanced cranial MRI revealed bony defect along with massive gadolinium enhancement in adjacent tissue. On histopathologic examination; PANCK, CD68, CD1a were found negative and CD45, S-100, Vimentine were found positive. Ki-67 was 4,8%. In conclusion, fibrous dysplasia is a progressive bone disease of the young patients. Despite its resemblance to a benign lesion by not being symptomatic it can progress and cause severe bony defects and skin lesions. Total surgical resection is necessary and sufficient for total treatment.

Objective. Breast cancer accounts for approximately one-third of all cancers in females. Approximately 8.5 % of all central nervous system metastases are located in the spinal cord. These patients have rapidly progressing neurological deficits and require immediate examination. The aim of surgery is decompression of neural tissue and histological evaluation of the tumor. In this paper, we present a case of breast cancer metastasis in thoracic spinal intramedullary area which had been partially excised and then given adjuvant radiotherapy. Case. A 43-year-old female patient with breast cancer for 8 years was admitted to our hospital with complaints of weakness in both legs. Eight years ago, she received chemotherapy and radiotherapy. On her neurological examination, she had paraparesis (left lower extremity: 2/5, right lower extremity: 3/5) and urinary incontinence. Spinal MRI revealed a gadolinium enhancing intramedullary lesion. Pathologic examination of the lesion was consistent with breast carcinoma metastasis. The patient has been taken into radiotherapy. Conclusion. Spinal intramedullary metastasis of breast cancer is an extremely rare situation, but it has a high morbidity and mortality rate. Microsurgical resection is necessary for preservation or amelioration of neurological state and also for increased life expectancy and quality.

Whole-genome copy number analysis platforms, such as array comparative genomic hybridization (aCGH) and single nucleotide polymorphism (SNP) arrays, are transformative research discovery tools. In cancer, the identification of genomic aberrations with these approaches has generated important diagnostic and prognostic markers, and critical therapeutic targets. While robust for basic research studies, reliable whole-genome copy number analysis has been unsuccessful in routine clinical practice due to a number of technical limitations. Most important, aCGH results have been suboptimal because of the poor integrity of DNA derived from formalin-fixed paraffin-embedded (FFPE) tissues. Using self-hybridizations of a single DNA sample we observed that aCGH performance is significantly improved by accurate DNA size determination and the matching of test and reference DNA samples so that both possess similar fragment sizes. Based on this observation, we developed a novel DNA fragmentation simulation method (FSM) that allows customized tailoring of the fragment sizes of test and reference samples, thereby lowering array failure rates. To validate our methods, we combined FSM with Universal Linkage System (ULS) labeling to study a cohort of 200 tumor samples using Agilent 1 M feature arrays. Results from FFPE samples were equivalent to results from fresh samples and those available through the glioblastoma Cancer Genome Atlas (TCGA). This study demonstrates that rigorous control of DNA fragment size improves aCGH performance. This methodological advance will permit the routine analysis of FFPE tumor samples for clinical trials and in daily clinical practice.