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Summary Acute liver failure represents a serious life-threatening event comparable to acute heart failure with cardiogenic shock or acute renal failure. Underlying acute liver diseases leading to hepatic failure differ between different geographic regions and in their incidence rates. In Europe etiological agents like viruses, drugs and toxins predominate over other much rarer causes. The different noxious agents lead to hepatocellular necrosis and/or apoptosis with loss of liver cell specific functions subsequent to a fall of functioning hepatocytes below a critical number. The syndrome is clinically characterized by the rapid onset of hepatic encephalopathy within 7 days after a first manifestation of liver disease (fulminant liver disease). Liver failure in patients with preexisting chronic liver disease is largely defined by the time which elapses between the occurrence of jaundice and encephalopathy (hyperacute, acute, subacute liver failure). The acute loss of liver specific functions is accompanied by a number of severe life-threatening complications like cerebral edema, circulatory failure, infections, renal failure and defective coagulation. Management of patients with fulminant liver disease requires a profound knowledge of hepatology and intensive care medicine. A close cooperation with a liver transplant unit is an absolute prerequisite for successful therapy. Permanent or temporary auxiliary liver replacement by a healthy human liver allows for a survival of 60 to 70% of patients selected for such a transplant procedure. Progress has been made in the temporary substitution of specific liver cell functions bridging the time period between liver failure and resumption of hepatocellular functions or availability of a donor liver. Different artificial livers have been designed and introduced into clinical trials. However, further evaluation is urgently needed. Zusammenfassung Das akute Leberversagen stellt einen seltenen Notfall vergleichbar der akuten Herzinsuffizienz mit kardiogenem Schock oder dem akuten Nierenversagen dar. Die Ursachen für ein akutes Leberversagen sind je nach geographischer Region verschieden und variieren in ihrer Häufigkeit. In unseren Breiten finden sich häufig Viren, Medikamente und Toxine als ätiologisches Agens. Die Einwirkung der Noxe führt zur Nekrose und/oder gesteigerten Apoptose der Hepatozyten mit Ausfall leberspezifischer Funktionen, sobald die Zahl funktionstüchtiger Zellen eine kritische Grenze unterschreitet. Klinisch äußert sich dies Syndrom durch das rasche Auftreten einer hepatischen Encephalopathie innerhalb von 7 Tagen nach Beginn der Lebererkrankung (fulminantes Leberversagen). Bei vorbestehender chronischer Leberschädigung definiert sich das Leberversagen über die Zeit, innerhalb der eine hepatische Encephalopathie nach Beginn eines Ikterus auftritt (hyperakutes, akutes und subakutes Leberversagen). Der Ausfall der Leberfunktion löst zahlreiche extrahepatische lebensbedrohliche Komplikationen aus, wie Hirnödem, Kreislaufversagen, Infektionen, Gerinnungsstörungen und Nierenversagen. Intensivmedizinische und hepatologische Kenntnisse und eine enge Kooperation mit einem Lebertransplantationszentrum sind wesentliche Voraussetzungen für eine erfolgreiche Therapie. Der permanente oder auxiliäre vorübergehende Leberersatz durch Implantation einer gesunden menschlichen Leber ermöglicht in 60-70% der Fälle ein dauerhaftes Überleben. Fortschritte wurden durch den temporären extrakorporalen Ersatz bestimmter Leberfunktionen erreicht. Hierdurch kann möglicherweise zukünftig die Zeit bis zur Regeneration der eigenen Leber oder bis eine Spenderleber zur Verfügung steht überbrückt werden. Diese Systeme sind für einen Einsatz in der täglichen Routine jedoch noch nicht ausreichend evaluiert. [ABSTRACT FROM AUTHOR]