Gašparović K, Jakopović M, Pavliša G, Samaržija M, Lulić F, Puretić H, Žuljević E, Čikeš M, Anić D, Redžepi G, Džubur F, Hećimović A, Vukić Dugac A.
Uvod: Eisenmengerov sindrom je najrazvijeniji oblik plućne arterijske hipertenzije uzrokovane kongenitalnim srčanim greškama. Tri su skupine lijekova do sada odobrene za liječenje endotelne disfunkcije plućnog krvožilja u ovih bolesnika: prostanoidi, antagonisti endotelinskih receptora i inhibitori fosfodiseteraze-5. Metode: Retrospektivna analiza podataka iz Registra plućne hipertenzije Klinike za plućne bolesti Kliničkog bolničkog centra Zagreb. Od ukupno 33 pacijenta sa korigiranom ili nekorigiranom srčanom greškom u Registru koji prati pacijente od 2000. do 2014.god. njih 18 je liječeno specifičnim vazodilatatorima. Analizirani su demografski podatci te varijable koje utječu na procjenu funkcionalnog statusa pacijenta (NYHA status, šestominutni test hoda i saturacija arterijske krvi kisikom) prije početka liječenja i na posljednjoj kontroli. Rezultati: Od rujna 2000. do rujna 2014. god. liječeno je 18 pacijenata s verificiranim Eisenmengerovim sindromom. Svi pacijenti stariji su od 18 godina i 13/18 (72 %) su ženskog spola. Prosječna dob u vrijeme početka liječenja specifičnim vazodilatatorima je 34, 3 godine, a trajanje istog u prosjeku je 4, 4 godine. Pacijenti su liječeni bosentanom (11 pacijenata), sildenafilom (12 pacijenata), iloprostom (6 pacijenata) te kombinacijama navedenih, a jedan pacijent liječen je ambrisentanom. U ovih 18 pacijenata uključeno je 10 pacijenata sa VSD-om (od kojih jedan korigirani), četiri s ASD-om (1 korigirani), jedan pacijent s transpozicijom velikih krvnih žila, dva pacijenta s arteriovenskim kanalom i Downovim sindromom te jedan pacijent s aortopulmonalnim prozorom. Funkcijski status pacijenata značajno se poboljšao nakon uključivanja lijeka (NYHA 2, 2±0, 5 vs. NYHA 2, 8±0, 7, P=0.032). Saturacija arterijske krvi prije i nakon uvođenja lijekova nije se značajno mijenjala (satO2 87±8 vs.87±9%, P=0.941), kao ni nalaz šestminutnog testa hoda (hodna pruga 323±93 vs. 353±69 m, P=0.532). Zaključak: Liječenje plućne hipertenzije specifičnim vazodilatorima u skupini naših pacijenata ukazuje na dugoročni benefit s obzirom na poboljšanje funkcijskog statusa pacijenata. Nije uočen pad saturacije kisikom u ispitivanoj populaciji bolesnika.