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La drépanocytose pose un problème de santé publique au Sénégal. Elle concerne principalement les enfants et les adolescents. L'objectif de notre travail était de déterminer les profils épidémiologiques, cliniques et hématologiques de la drépanocytose homozygote SS dans une cohorte d'enfants suivis à l'hôpital de la paix de Ziguinchor. Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur des dossiers d'enfants drépanocytaires. Etaient inclus, les drépanocytaires SS âgés entre 2mois et 21ans, reçus en phase inter critique durant la période d'étude allant du 1er Janvier 2015 au 31 Août 2017. N'étaient pas inclus dans l'étude les hétérozygotes composites (SC, S béta thalassémie). Nous avons colligé 46 dossiers de drépanocytaires SS (20 filles et 26 garçons). L'âge moyen des enfants était de 8,0ans [11mois-21ans]. Environ 1/3 des enfants (39,1%) avaient un âge inférieur ou égal à 5 ans. Il y avait une diversité ethnique avec une prédominance de diola (30,2%) suivi de mandingue (27,9%) et de poular (25,6%). L'âge moyen des enfants à la 1ére crise était de 35,5mois [7-192 mois]. Plus de 1/3 des enfants (41,3%) avaient fait une 1ére crise avant le deuxième anniversaire. Le type de la 1ére crise, qu'avait présenté l'enfant, était dominé par la crise vaso-occlusive (32,6%) suivi du syndrome pied-main (30,4%). Les signes cliniques en phase inter critique étaient la pâleur 95,6%); l'ictère (36,9%) et la splénomégalie (21,7%). A l'hémogramme, le nombre de globules blancs moyen était de 12465 leucocytes/mm3 [5340-26900]. L'hyperleucocytose, supérieure à 10 000 leucocytes/mm3 était retrouvée chez 34 malades (73,9%). La totalité des malades présentait une anémie avec une moyenne 08,6 g/dl [05,7-11,8]. Le taux d'hémoglobine S variait entre 54,6 et 98,4%. Le diagnostic et la prise en charge médicale de la drépanocytose SS sont tardifs à Ziguinchor. Le dépistage néonatal pourrait favoriser une prise en charge précoce dans la région.