Search

To analyze the outcomes of C3-glomerulopathy (C3-GP) and determine the associated factors.A retrospective single-center study included 60 patients with newly diagnosed C3-GP (with primary C3-GP pC3-GP 82%). Of these, 48 (80%) patients had clinical data to assess the following disease outcomes: development of remission and disease progression (by a composite endpoint that included initiation of chronic dialysis or a decrease in estimated glomerular filtration rate eGFR 15 mL/min/1.73 m2 or a decrease in eGFR30% of baseline at the time of renal biopsy). The median follow-up period was 25 (7; 52) months.At early follow-up (median 4 [3; 9] months) remission was registered in 35% of patients; at the end of follow-up, in 48% (for pC3-GP, 32 and 41%). Disease progression occurred in 17 patients. In the overall group the likelihood of achieving early remission was higher with treatment (Exp=6.4, 95% confidence interval CI 1.429.3; p=0.017). Early remission was associated with the presence of remission at the end of follow-up (Exp=6.3, 95% CI 2.218.4; p=0.001). Specific treatment (Exp=0.308, 95% CI 0.1080.881; p=0.028) and late remission (Exp=0.079, 95% CI 0.0170.368; p=0.001) were associated with reduced risk of disease progression in multivariable models (adjusted for eGFR, mean blood pressure). The same results were obtained for the group of patients with pC3-GP.C3-GP is a variant of severe complement-mediated glomerular damage with unfavorable renal prognosis, which requires timely personalized expert-level diagnostics with clarification of etiopathogenesis of the disease followed by therapy aimed at achieving remission to improve outcomes.Цель. Проанализировать исходы С3-гломерулопатии (С3-ГП) и определить ассоциированные факторы. Материалы и методы. В ретроспективное одноцентровое исследование включены 60 пациентов с впервые установленным диагнозом С3-ГП (с первичной С3-ГП пС3-ГП 82%). Из них 48 (80%) пациентов имели клинические данные для оценки следующих исходов заболевания: развития ремиссии и прогрессирования заболевания (по композитной конечной точке, включавшей начало хронического диализа или снижение расчетной скорости клубочковой фильтрации рСКФ менее 15 мл/мин/1,73 м2 или снижение рСКФ30% от исходной на момент биопсии почки). Медиана периода наблюдения составила 25 (7; 52) мес. Результаты. В ранние сроки наблюдения (медиана 4 [3; 9] мес) ремиссия зарегистрирована у 35% пациентов; в конце наблюдения у 48% (при пС3-ГП 32 и 41%). Заболевание прогрессировало у 17 пациентов. В общей группе С3-ГП вероятность достижения ранней ремиссии была выше в случае специфического лечения против поддерживающего лечения, Exp=6,4 (95% доверительный интервал ДИ 1,429,3; р=0,017). Ранняя ремиссия была связана с наличием ремиссии в конце наблюдения (Exp=6,3, 95% ДИ 2,218,4; р=0,001). Со снижением риска прогрессирования заболевания ассоциированы специфическое лечение (Exp=0,308, 95% ДИ 0,1080,881; р=0,028) и поздняя ремиссия (Exp=0,079, 95% ДИ 0,0170,368; р=0,001) в мультивариантных моделях (скорректированных по рСКФ, среднему артериальному давлению). Аналогичные результаты получены для группы пациентов с пС3-ГП. Заключение. С3-ГП представляет вариант тяжелого комплемент-опосредованного поражения клубочков с неблагоприятным ренальным прогнозом, который требует своевременной персонифицированной диагностики экспертного уровня с уточнением этиопатогенеза заболевания и проведения терапии, направленной на достижение ремиссии для улучшения исходов.