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Introduction La dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne (DMD) est secondaire a un deficit en dystrophine qui existe en 7 isotopes dont 3 sont specifiques au cerveau. Objectifs Depister les differents troubles cognitifs et comportementaux observes dans la DMD et etablir des correlations entre ces troubles et le genotype. Methodes Notre etude est prospective. De mai 2016 a juin 2017, nous avons collige 22 patients atteints de DMD confirmes par analyse genetique. Afin de faciliter l’utilisation des tests cognitifs, nous avons selectionne des patients d’âge compris entre 6 et 16 an. Tous nos patients ont beneficie d’une exploration neuropsychologique et d’un avis d’expert en pedopsychiatre. Resultats L’âge moyen de nos patients etait de 09 ans, le QI etait inferieur a 70 dans 81 % des cas. L’alteration de la memoire de travail constitue le deficit cognitif le plus frequent, suivi par l’atteinte de la memoire visuelle puis les troubles du langage. L’etude genetique a objective des deletions distales dans 81 % des cas et proximales dans 18 % des cas. Discussion Nous avons note une correlation etroite entre les mutations distales et les troubles cognitifs, nous n’avons pas objective de correlations entre les troubles du comportement et le type de la mutation. Conclusion Les resultats de notre etude se rapprochent des donnees de la litterature.