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Resume Le syndrome de Sneddon est une affection rare definie par l’association d’accidents ischemiques cerebraux (AIC) et d’un livedo racemosa. Nous rapportons une serie retrospective de 15 patients, comportant 13 femmes et 2 hommes, âges en moyenne de 37,93 +/- 9,77 ans. Tous les malades ont presente un AIC unique ou multiple. Six patients avaient un syndrome dementiel. L’imagerie par resonance magnetique a note des infarctus corticaux multiples avec une atteinte de la substance blanche. L’angiographie cerebrale faite dans tous les cas a montre des signes d’arteriopathie distale dans 12 cas et une thrombose de la carotide interne droite dans un cas. Des anticorps anti-phospholipides etaient presents a un taux significatif chez un seul patient. Dix patients ont ete traites par des anti-agregants plaquettaires et cinq par des anti-coagulants. L’evolution etait favorable dans 8 cas, stationnaire dans trois cas. Quatre patients ont presente ulterieurement de nombreux AIC, une des l’arret des anticoagulants, une sous anti-agregants plaquettaires et deux n’avaient aucun traitement.

Sneddon's syndrome is a rare disease defined by the presence of ischemic cerebrovascular events associated with livedo reticularis. We report a retrospective study of fifteen cases, thirteen women and two men, mean age of 37.93+/-9.77 years. All patients presented one or more cerebral infarcts. Six patients had dementia. Brain magnetic resonance imaging showed several cortical infarcts with white matter involvement. Cerebral angiography performed in all patients, showed a distal arteriopathy in twelve and thrombosis of the right carotid internal artery in one. One patient had antiphospholipid antibodies. Ten patients were treated with antiplatelet agents and five with anticoagulants. The course was favorable in eight patients and stationary in three. Four patients had several recurrent infarcts, one when anticoagulants were discontinued, one taking an anti-sludge-platelet agent and two who were not initially taking any treatment.

Introduction La maladie de Moya-Moya peut etre revelee ou aggravee par des crises epileptiques ou par l’epreuve d’hyperpnee lors de la realisation d’electroencephalogramme (EEG). Observation Dossier n° 2306, le patient K, N, 28 ans presenta a l’âge de 23 ans deux accidents vasculaires cerebraux ischemiques ; frontal gauche et jonctionnel anterieur droit reveles par une hemiparesie gauche et des troubles psychiques. Le bilan etiologique etait negatif. L’evolution fut bonne et le patient fut mis depuis sous Aspirine. Lors de la realisation d’une arteriographie cerebrale dans un but etiologique, permettant la decouverte d’une occlusion bilaterale de la terminaison des deux carotides, le patient presenta des convulsions sur la table de l’arteriographie ayant cede sous Valium ® . A son reveil on decouvrit une hemianopsie laterale homonyme droite avec aphasie de Wernicke, le scanner montra alors une vaste ischemie temporo-occipitale gauche. Discussion L’ischemie recente n’est probablement pas une complication directe de l’arteriographie puisque jamais decrite dans la litterature. Le stress de notre patient responsable d’une polypnee pourrait rendre compte de l’ischemie via un phenomene d’hyperventilation. Conclusion Les auteurs suggerent que l’arteriographie realisee dans le cadre de suspicion de maladie de MoyaMoya soit faite sous premedication antiepileptique, surtout si le patient a des antecedents epileptiques.

Introduction Le terme de myelopathies aigues regroupe l’ensemble des atteintes medullaires qui s’installent en moins de 4 semaines. Les etiologies sont multiples, necessitant une exploration approfondie et un suivi prolonge. Objectifs Le but de ce travail est d’etudier les differents profils cliniques, radiologiques, biologiques et etiologiques des myelopathies aigues. Nous rapportons a ce propos une serie de 27 cas. Methodes Nous avons etudie retrospectivement 28 cas de myelopathies aigues, hospitalises en Neurologie A entre janvier 1996 et novembre 2006. Les etiologies neurochirurgicales ont ete exclues de cette etude. Tous les patients ont beneficie d’un examen clinique, d’une imagerie par resonance magnetique (IRM) medullaire, d’une etude du liquide cephalorachidien, d’un bilan biologique standard et des serologies syphilitiques et HIV. Un complement d’IRM encephalique et un electroneuromyogramme ont ete realises dans certains cas. Resultats Les 28 cas se repartissaient en 15 femmes et 13 hommes avec un âge moyen de 31,7 ans. L’IRM medullaire etait anormale chez 19 patients. On retrouvait 7 cas de myelites virales, 3 maladies de Behcet, 3 lupus erythemateux dissemines, 1 sclerose en plaques, 4 myelo-arachnoidites tuberculeuses, 1 Devic, 1 cas de radiculomyelite revelant un lymphome non hodgkinien, 1 abces medullaire, 1 infarctus medullaire, 1 cas de HELLP syndrome, et 5 cas d’etiologie indeterminee. Discussion Notre serie est particuliere par la frequence des etiologies infectieuses autres que virales, la presence de 3 cas de maladie de Behcet comme etiologie de myelopathie aigue, peu rapportee dans la litterature, la rarete de la myelopathie aigue comme mode revelateur de la sclerose en plaque, la gravite des myelopathies lupiques dont 2 des 3 cas sont decedes. Conclusion Ce travail nous permet de preciser les differents aspects, surtout etiologiques, des myelopathies aigues dans notre contexte marocain et leur pronostic en fonction de l’etiologie.