Search

Dementia with Lewy Bodies (DLB) is a common form of cognitive neurodegenerative disease. More than half of the patients affected are not or misdiagnosed because of the clinical similarity with Alzheimer's disease (AD), Parkinson's disease but also psychiatric diseases such as depression or psychosis. In this review, we evaluate the interest of different biomarkers in the diagnostic process: cerebrospinal fluid (CSF), brain MRI, FP-CIT SPECT, MIBG SPECT, perfusion SPECT, FDG-PET by focusing more specifically on differential diagnosis between DLB and AD. FP-CIT SPECT is of high interest to discriminate DLB and AD, but not at the prodromal stage. Brain MRI has shown differences in group study with lower grey matter concentration of the Insula in prodromal DLB, but its interest in clinical routine is not demonstrated. Among the AD biomarkers (t-Tau, phospho-Tau

Behcet's disease is a rare multisystemic vasculitis with an etiology that is still unknown. Neurological manifestations may be seen in approximately 5-15% of patients, and both parenchymal and extraparenchymal neurological involvement has been described. When cerebral venous thrombosis (CVT) is the main extraparenchymal manifestation of Behcet's disease, the condition is then dubbed "angio-Behcet's syndrome". However, arterial involvement is extremely rare, with only one reported case of vasculo-neuro-Behcet's disease, characterized by both venous and intracranial arterial involvement - until now. This report is of two patients diagnosed with Behcet's disease characterized by the concomitant presence of both cerebral arterial manifestations and CVT.

Une patiente de 42 ans est hospitalisee devant l’apparition progressive de cephalees, d’une instabilite a la marche et de mouvements oculaires anormaux. On note comme antecedent une neoplasie mammaire diagnostiquee en novembre 2018 sur des adenopathies axillaires gauche. Elle a beneficie entre janvier et avril 2019 d’une chimiotherapie neoadjuvante (epirubicine, cyclophosphamide, paclitaxel) associee a un curage ganglionnaire et une hormonotherapie. Une radiotherapie complementaire est egalement programmee. Le dernier PET scanner montrait une stabilite de la neoplasie. Elle n’a pas d’autre antecedent general ou ophtalmologique. Cliniquement, on note des cephalees holocrâniennes, des douleurs radiculaires de trajet L5-S1 bilaterales, une atteinte proprioceptive des membres inferieurs et une hypoesthesie corneenne bilaterale. L’examen neuro-ophtalmologique retrouve des mouvements oculaires anormaux a type d’intrusions saccadiques sans intervalle intersaccadique entre les saccades rapides a predominance horizontale mais pouvant prendre un aspect multidirectionnel. Il s’agit donc d’un flutter-opsoclonus sans myoclonie segmentaire associee. L’IRM cerebrale ne montre pas de rehaussement meninge ni anomalie parenchymateuse mais une prise de contraste des deux nerfs trijumeaux. Les quatre ponctions lombaires devoilent une meningite lymphocytaire s’aggravant, sans germe a l’examen direct (149 cellules a predominance mononuclee et une hyperproteinorachie a 0,7 g/L pour la derniere). Les analyses anatomopathologiques et les anticorps onconeuronaux sont negatifs. En revanche, la serologie sanguine Borrelia burgdorferi est positive en IgG et IgM comme la serologie du liquide cephalo-rachidien (taux d’IgG 84,5 UA/ML), confirmee en Western Blot (index de synthese intrathecale d’IgG anti-Borrelia burgdorferi 5,3). Apres un traitement adapte par ceftriaxone pendant 28 jours, les oscillopsies et les troubles de la marche disparaissent, l’examen neuro-ophtalmologique se normalise. Le flutter-opsoclonus est souvent apparente a un syndrome paraneoplasique, ce fut la premiere hypothese chez notre patiente. Cependant, il faut savoir evoquer d’autres etiologies plus rares, notamment infectieuses comme la neuroborreliose y compris en l’absence d’erytheme chronique migrant a l’interrogatoire.