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Resume La sclerodermie systemique est une maladie orpheline faisant partie du groupe des connectivites. Elle est caracterisee par des anomalies de la microcirculation, des desordres du systeme immunologique et des depots massifs de collagene et d’autres composants de la matrice extracellulaire dans la peau et dans les organes. Un progres majeur des annees recentes reside dans la validation de nouveaux criteres de classification permettant un diagnostic et un traitement plus precoces, a un stade precedant la fibrose irreversible et les atteintes viscerales (« fenetre d’opportunite »). Le phenomene de Raynaud, qui est habituellement le premier signe de la maladie, est considere comme le principal signe d’appel pour identifier les formes tres precoces de sclerodermie systemique. La sclerodermie systemique est cliniquement heterogene et son pronostic reste imprevisible. Il depend de l’atteinte cardiopulmonaire et des etudes recentes ont tente d’identifier des facteurs biologiques ou genetiques predictifs de la severite de l’atteinte viscerale. De plus, le suivi prospectif de grandes cohortes de patients a permis et permettra encore de degager des facteurs pronostiques puissants. Si l’evolution des manifestations vasculaires a ete recemment amelioree par des traitements cibles, des donnees recentes montrent que la mortalite n’a pas ete modifiee au cours des 40 dernieres annees. Ceci traduit l’inefficacite des traitements actuels a eviter le processus de fibrose. Neanmoins, plusieurs traitements biologiques ayant une efficacite prouvee dans d’autres pathologies immunologiques sont sur le point d’etre etudies dans la sclerodermie systemique. Des resultats prometteurs ont ete rapportes dans des etudes ouvertes de faibles effectifs. Cette mise au point presente les progres recents concernant les criteres de classification, la physiopathologie, les atteintes viscerales, le pronostic et les traitements actuels et futurs de la sclerodermie systemique.

Resume Les atteintes vasculaires, les anomalies immunologiques et les fibroses sont les elements cles de la pathogenese de la sclerodermie generalisee (ScG). L’expression de chacun de ces trois types de pathologies varie parmi les patients atteints de ScG entrainant une heterogeneite de la maladie et des manifestations a differents organes. Meme si l’etiologie de la ScG n’a pas encore ete tres bien elucidee, un nombre croissant de preuves suggere que la surproduction de matrice extracellulaire par des fibroblastes actives est due a une combinaison complexe entre les cellules endotheliales, les cellules immunitaires et les fibroblastes grâce a des interactions et des communications de cellule a cellule et de cellule a matrice. Des modeles animaux pertinents sont des outils indispensables a la recherche approfondie de la pathogenese de la ScG. Plusieurs modeles murin, et aviaire, sont disponibles ; cependant, certains modeles montrent une inflammation suivie d’une fibrose, alors que d’autres imitent essentiellement l’activation autonome des fibroblastes. De plus, des modifications microvasculaires typiques de la ScG sont seulement observees chez quelques modeles. Par consequent, aucun de ces modeles animaux ne regroupe toutes les caracteristiques de la maladie humaine et une selection rigoureuse est obligatoire pour reussir les etudes in vivo. Ainsi, nous apporterons une vue globale des plus importants modeles experimentaux de fibrose cutanee et de ScG et discuterons leur contribution respective a une meilleure comprehension de la pathogenese de la ScG.

Resume Objectifs Les douleurs de la paroi anterieure du thorax sont un symptome frequent de la spondylarthrite, mais peu etudie. Les objectifs de notre etude etaient d’estimer la prevalence de ce type de douleur et d’en decrire les caracteristiques cliniques au sein d’une cohorte de patients spondylarthritiques suivis dans un centre de soins tertiaires. Methodes Schema de l’etude : etude observationnelle retrolective monocentrique realisee en 2010 (COSPA). Des patients atteints de spondylarthrite averee selon les criteres Amor ont ete inclus de facon consecutive. Collecte des donnees : Chaque patient a ete interviewe directement par un medecin. Des donnees ont ete recueillies sur la frequence des douleurs thoraciques anterieures, en fonction du sous-type de spondylarthrite et de leur date de survenue, ainsi que sur la localisation et la nature des douleurs. Resultats Un total de 275 patients spondylarthritiques consecutifs ont ete evalues. Parmi eux, 102 patients (37,1 %) souffraient de douleurs de la paroi anterieure du thorax associees a la spondylarthrite. Il s’agissait du premier symptome de la spondylarthrite dans 3,6 % des cas. La prevalence dans les cinq et dix ans suivant le diagnostic de spondylarthrite etait respectivement de 26,0 et 35,5 %. La douleur se situait generalement au niveau du thorax superieur et elle etait aigue, augmentee par les mouvements respiratoires et les mouvements du bras ; la presence de douleurs nocturnes etait moins frequente (41,0 %). Une poussee durait en moyenne cinq semaines ; les recidives etaient frequentes (75 %). Les traitements par anti-inflammatoires non-steroidiens et anti-TNF ont ete rapportes comme etant efficaces respectivement dans 49,3 et 80,0 % des cas. Conclusion La douleur de la paroi anterieure du thorax s’est revelee etre une manifestation frequente lors de la spondylarthrite. Elle survient de facon precoce dans le cours de la maladie, mais le risque persiste apres le debut de la maladie. Une meilleure connaissance des caracteristiques cliniques de ce symptome pourrait aider les medecins dans le diagnostic et le suivi.