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Resume La maladie de Morquio est une mucopolysaccharidose (MPS) de type IV, affection genetique rare responsable d’une accumulation de keratane sulfate dans les tissus. Il en existe deux types, A et B, en fonction des enzymes concernees. Le type A, generalement grave, montre cependant une grande variabilite clinique due a des phenotypes attenues et peut etre diagnostique tardivement chez l’adulte. Ce fait etant peu connu, nous rapportons le cas d’une MPS IVA diagnostiquee chez une patiente de 38 ans. L’interet de cette observation est multiple : rappeler les manifestations cliniques et radiologiques de cette pathologie mieux connue chez l’enfant que chez l’adulte et insister sur la prise en charge rhumatologique complementaire du traitement chirurgical habituel.

Resume Nous rapportons l’observation d’un patient ayant un rhumatisme psoriasique avec une atteinte cutanee traitee depuis dix ans par de l’acitretine. Le bilan radiographique met en evidence des ossifications exuberantes de certaines entheses. Celles-ci sont atypiques pour un rhumatisme psoriasique. Nous les avons imputees a l’acitretine. En effet, les retinoides sont reconnus pour donner des lesions d’hyperostose, surtout s’ils sont pris a forte dose et sur une longue periode. L’association de deux diatheses avec un tropisme commun pour les entheses expliquerait l’exuberance des ossifications rencontrees chez notre patient.

Resume Il s’agit de l’observation originale d’une osteomyelite aseptique frontale provoquee par un traumatisme local et favorisee par un psoriasis du cuir chevelu. Elle survient chez une jeune fille âgee de huit ans et son suivi couvre une periode de 36 ans (de 1972 a 2008). Une enthesite des muscles peauciers du front serait le mecanisme de l’atteinte. Les symptomes sont sensibles aux anti-inflammatoires et surtout a l’etanercept dont l’effet benefique est immediat. L’interet de l’observation reside dans la localisation inhabituelle de l’osteite psoriasique au crâne.

Resume Nous rapportons le deuxieme cas de syndrome de Maffucci associe a une tumeur du cortex surrenalien. Plusieurs cas de tumeurs du systeme endocrinien ont ete decrits au cours des enchondromatoses multiples sans que la cause de cette association soit connue. Dans la mesure ou le syndrome de Maffucci implique une atteinte de plusieurs derives mesodermiques, une evaluation systematique a la recherche d’atteintes du cortex surrenalien se discute pour mieux connaitre les elements de ce syndrome et en comprendre la physiopathologie.

Resume Les auteurs ont observe et traite par anti-TNF un cas d’osteomyelite aseptique au cours d’une maladie de Crohn. Cette localisation deja signalee reste rare. Le traitement par infliximab a ete benefique.

Resume L’hyperparathyroidie primitive est une maladie frequente, surtout chez la femme en postmenopause. Du fait de l’introduction en routine du dosage de la calcemie et de l’amelioration des techniques de dosage de la parathormone 1–84, le diagnostic est le plus souvent etabli, soit chez un patient asymptomatique, soit dans le bilan d’une osteoporose et les signes cliniques sont oublies. Nous rapportons ici la longue histoire de la maladie et ses pieges d’un homme de 70 ans atteint d’une hyperparathyroidie primitive, « historique » decouverte, devant des douleurs osseuses avec tumeurs brunes multiples et une hypercalcemie majeure a 4 mmol/l.

Resume Nous rapportons l'observation d'une maladie de Whipple qui, ayant debute par une polyarthrite, s'est revelee — trois ans apres — par un syndrome musculocutane d'apparition brutale. Le diagnostic est confirme par les biopsies duodenales, cutanees et musculaires. L'evolution sous antibiotherapie adaptee est favorable. La mise en culture d'echantillons musculaires permet d'isoler Tropheryma whipplei. A notre connaissance, il s'agit de la premiere observation ou T. whipplei a pu etre isole et cultive a partir d'un prelevement musculaire, confirmant la nature infectieuse de cette atteinte dans la maladie de Whipple.