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La rate occupe un rôle central dans le système de filtration et de défense sanguin. La pulpe rouge permet notamment l'élimination des globules rouges altérés, via son réseau microcirculatoire unique ; tandis que la pulpe blanche est un organe lymphoïde secondaire, directement connecté à la circulation sanguine, dont la spécificité est la défense contre les bactéries encapsulées via la production d'IgM « naturelles » dans la zone marginale. Une altération acquise de la fonction splénique (ou hyposplénisme) peut résulter de diverses maladies et/ou d'une splénectomie thérapeutique. L'hypo/asplénie se complique d'une susceptibilité accrue aux infections à germes encapsulés, mais un excès de risque de thrombose et d'hypertension pulmonaire est également rapporté après une splénectomie chirurgicale. La drépanocytose homozygote est la plus fréquente des maladies associée à une asplénie fonctionnelle. Cette dernière apparaît précocement, dans l'enfance, vraisemblablement du fait d'altérations ischémiques répétées dues à la falciformation des hématies. De plus, des complications spécifiques telles que l'hypersplénisme et les séquestrations spléniques aiguës peuvent survenir et menacer le pronostic vital. Nous proposons ici une mise au point sur le rôle et la physiologie de la rate, ce qui permettra de mieux comprendre la physiopathologie de l'atteinte splénique et ses conséquences au cours de la drépanocytose. The spleen filters blood cells and contributes to the immune defense. The red pulp clears the blood from altered red blood cells via its unique microcirculatory network ; while the white pulp is a secondary lymphoid organ, directly connected to the bloodstream, whose specificity is the defense against encapsulated bacteria through the production of "natural" IgM in the marginal zone. Various health conditions can cause acquired impairment of the splenic function (or hyposplenism) directly and/or through therapeutic splenectomy. Hypo/asplenia is complicated by an increased susceptibility to encapsulated germ infections, but an increased risk of thrombosis and pulmonary hypertension has also been reported after surgical splenectomy. Homozygous sickle cell disease is the most common disease associated with functional asplenia. The latter appears early in childhood likely through repeated ischemic alterations caused by the sickling of red blood cells. In addition, specific complications such as hypersplenism and acute splenic sequestration can occur and may be life-threatening. We provide here an update on the role and physiology of the spleen, which will allow a better understanding of the pathophysiology of spleen damage and its consequences in sickle cell disease. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La drépanocytose est la principale cause d'asplénie fonctionnelle, mais peut également se compliquer d'hypersplénisme ou de séquestration splénique aiguë (SSA), surtout chez l'enfant. Ces complications nécessitent parfois une splénectomie chirurgicale dont les conséquences à long terme sont méconnues chez le drépanocytaire. Dans diverses autres conditions, la splénectomie est associée, outre au risque infectieux, à un surrisque de thrombose et d'hypertension pulmonaire (HTP). L'objectif de cette étude est de caractériser le phénotype des patients drépanocytaires adultes SS et Sβ0 ayant subi une splénectomie. Cette étude rétrospective, monocentrique, incluait tous les patients drépanocytaires SS et Sβ0 suivis dans notre centre de référence entre 2015 et 2021 pour lesquels l'antécédent de splénectomie était connu. Les caractéristiques démographiques, biologiques et les traitements étaient recueillis. La prévalence de différentes complications aiguës (évènements vaso-occlusifs mais aussi thromboemboliques veineux [ETEV]) et chroniques de la drépanocytose était comparée entre patients splénectomisés ou non. Les facteurs associés à la splénectomie ont été recherchés par régression logistique multivariée. Trois cent soixante patients, d'âge médian 28,6 ans [22,8–35,9], ont été inclus. Quarante-deux (11,4 %) avaient été splénectomisés à un âge médian de 9,5 ans [7,2–15,5]. L'indication prédominante était l'antécédent de SSA. Les patients splénectomisés étaient plus jeunes (âge médian de 23,2 contre 29,2 ans ; p = 0,006), plus fréquemment de génotype Sβ0 (21,4 % contre 2,2 % ; p < 0,001) et plus souvent traités par hydroxyurée (90,2 % contre 74,5 % ; p = 0,042) que les non splénectomisés. Ils avaient présenté plus d'ETEV (associant embolie pulmonaire en dehors d'un syndrome thoracique aigu (STA) et thrombose veineuse profonde) (22,5 % contre 8,6 % ; p = 0,022) que les témoins, et ce risque restait significatif après ajustement sur l'âge et le génotype (OR = 3,8 ; IC95 % [1,2–11,2] ; p = 0,015). Ces ETEV étaient survenus en médiane 12,3 ans [2,2–21,6] après la splénectomie. En analyse multivariée, la splénectomie était également associée au trait α-thalassémique (OR = 3,8 ; IC95 % [1,3–11,3] ; p = 0,015). La fréquence des autres complications aiguës et chroniques était similaire entre les groupes. Il n'était notamment pas retrouvé de surrisque d'accident ischémique cérébral ou d'HTP. La prévalence des infections n'a pas pu être évaluée de façon robuste du fait d'un grand nombre de données manquantes. Dans notre étude, la splénectomie était davantage réalisée chez des patients drépanocytaires Sβ0 et α-thalassémiques. Ces génotypes pourraient prédisposer à une persistance de la splénomégalie, propice à des complications menant à une splénectomie. Par ailleurs, la splénectomie était associée à la survenue d'ETEV. Les mécanismes menant aux complications thrombotiques après une splénectomie (bien que majoritairement non élucidés), impliquent probablement les globules rouges sénescents non épurés, dont le profil lipidique membranaire est réputé procoagulant. Ainsi, la préservation d'un tissu splénique, même minime, pourrait être plus importante qu'initialement envisagée chez le drépanocytaire, en conférant une protection vis-à-vis des thromboses. Ces résultats doivent inciter à considérer ces patients adultes comme à surrisque de thrombose ce qui pourrait avoir des répercussions thérapeutiques dans des situations cliniques très à risque de thrombose. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les symptômes prolongés après la COVID-19 (ou COVID long) constituent un problème de santé publique car ils concernent environ 10 % des patients 6 mois après l'infection, mais leur physiopathologie demeure inconnue et aucun traitement médicamenteux ne semble efficace. Un programme multidisciplinaire proposant une évaluation complète et standardisée des patients souffrant de ces symptômes en hôpital de jour a été ouvert en juin 2021. L'objectif de cette étude était de (i) décrire les caractéristiques des patients vus durant la 1re année, (ii) présenter les conclusions issues de la synthèse multidisciplinaire et (iii) évaluer la satisfaction des patients 3 mois après leur venue. Les patients souffrant de symptômes prolongés (plus de 3 mois) et invalidant après une COVID-19 étaient référés dans notre centre par un médecin, un dispositif d'appui à la coordination « COVID long » ou à leur propre demande. En amont de l'HDJ, un bilan paraclinique orienté par les symptômes était réalisé en ville en coopération avec leur médecin traitant, suivant les recommandations de la HAS, et les patients remplissaient des auto-questionnaires explorant fatigue (échelle de Pichot), activité physique (échelle de Ricci et Gagnon), qualité de vie liée à la santé (échelle SF-12), anxiété et dépression (échelle HAD) et fardeau psychologique associé aux symptômes (échelle SSD-12). Le jour de l'hospitalisation, les patients étaient successivement vus par un interniste, un psychiatre spécialisé dans les troubles somatiques fonctionnels et un enseignant en activité physique adaptée, qui recueillaient les informations cliniques de façon standardisée et se réunissaient ensuite pour faire une synthèse et définir un programme de soin personnalisé. Une enquête de satisfaction et une nouvelle évaluation de la fatigue (échelle de Pichot) étaient réalisés 3 mois plus tard. Parmi 286 patients consécutifs (âge médian : 44 ans ; 70 % de femmes), les symptômes les plus fréquents étaient la fatigue (86 %), l'essoufflement (65 %), les arthromyalgies (61 %) et les troubles cognitifs mineurs (58 %), avec une durée médiane de 429 jours d'évolution (IQR : 216–624). Les questionnaires ont révélé de faibles niveaux d'activité physique et de qualité de vie, ainsi que des niveaux élevés de fatigue, d'anxiété, de dépression et de fardeau psychologique. Après évaluation psychiatrique, 32 % et 23 % des patients répondaient aux critères diagnostiques de trouble dépressif ou anxieux, respectivement. Des arguments positifs (cognitifs et comportementaux) pour un trouble somatique fonctionnel ont été retrouvés chez 76 % des patients, dont 96 % n'avaient pas de constatations cliniques ou paracliniques susceptibles expliquer les symptômes. Chez 10 % des patients un problème somatique sans lien avec le COVID permettait d'expliquer les symptômes. Un déconditionnement à l'effort était également très fréquent, motivant une prescription de réhabilitation par l'activité physique chez 91 % des patients. Trois mois plus tard, 72 % des patients s'étaient améliorés sur l'échelle de fatigue, 23 % étaient stables et 5 % s'étaient aggravés. La satisfaction médiane des patients était de 8/10 (IQR : 6–9) et elle ne variait pas significativement en fonction du diagnostic retenu. Les patients explorés dans notre centre tertiaire présentaient des symptômes multiples de très longue durée et une altération sévère de la qualité de vie. Après évaluation multidisciplinaire, la grande majorité a reçu un diagnostic de trouble somatique fonctionnel, parfois associé à un trouble dépressif ou anxieux. La plupart des patients avaient également un déconditionnement à l'effort. L'originalité de notre programme est de poser le diagnostic de trouble somatique fonctionnel sur des arguments positifs – et non seulement par élimination – et de prévoir un temps de psychoéducation lors de la consultation psychiatrique. Par ailleurs, l'intervention systématique d'un enseignant en activité physique adaptée permet d'évaluer et de lutter contre les freins à la reprise de l'activité physique. En l'absence de groupe contrôle, il est difficile de tirer des conclusions solides sur le bénéfice de ce programme, mais au vu de l'ancienneté des troubles, les résultats semblent satisfaisants en termes d'amélioration de la fatigue à 3 mois. Par ailleurs, les patients ont déclaré un niveau élevé de satisfaction à l'égard du programme, y compris en cas de diagnostic de trouble somatique fonctionnel. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The spleen filters blood cells and contributes to the immune defense. The red pulp clears the blood from altered red blood cells via its unique microcirculatory network ; while the white pulp is a secondary lymphoid organ, directly connected to the bloodstream, whose specificity is the defense against encapsulated bacteria through the production of "natural" IgM in the marginal zone. Various health conditions can cause acquired impairment of the splenic function (or hyposplenism) directly and/or through therapeutic splenectomy. Hypo/asplenia is complicated by an increased susceptibility to encapsulated germ infections, but an increased risk of thrombosis and pulmonary hypertension has also been reported after surgical splenectomy. Homozygous sickle cell disease is the most common disease associated with functional asplenia. The latter appears early in childhood likely through repeated ischemic alterations caused by the sickling of red blood cells. In addition, specific complications such as hypersplenism and acute splenic sequestration can occur and may be life-threatening. We provide here an update on the role and physiology of the spleen, which will allow a better understanding of the pathophysiology of spleen damage and its consequences in sickle cell disease., (Copyright © 2023. Published by Elsevier Masson SAS.)