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Le bélimumab est indiqué dans le lupus érythémateux systémique (LES) actif, notamment dans ses manifestation cutanéo-muqueuses. Le but de cette étude était d'évaluer l'efficacité du bélimumab dans le lupus érythémateux cutané (LEC) réfractaire aux thérapeutiques conventionnelles. Cette étude rétrospective réalisée au CHU de Besançon entre 2014 et 2018 incluait tous les patients présentant un LEC évolutif, en poussée et résistant aux thérapeutiques habituelles, qui ont été traités par bélimumab. L'efficacité de ce traitement était évaluée cliniquement par les scores RCLASI, CLASI et DLQI après 6 à 12 mois de traitement. Le suivi global sous bélimumab, incluant la tolérance et l'évolution des traitements associés, était également étudié. La tolérance était bonne, avec la survenue d'un seul effet indésirable sévère (bactériémie). À l'issue de l'étude, 4 patients sont toujours traités par bélimumab, avec une durée médiane de traitement de 40 mois. Notre travail suggère donc l'intérêt du bélimumab sur l'activité de la maladie, sur la qualité de vie et sur la cortico-dépendance dans une cohorte de 7 patients atteints de LEC sévère, réfractaire aux traitements habituels. Belimumab is currently approved for the treatment of active systemic lupus erythematosus (SLE). The aim of our study was to evaluate the efficacy of belimumab in the treatment of cutaneous lupus erythematosus (CLE), resistant to conventional therapy. Seven patients with resistant and progressive LEC and treated with belimumab were retrospectively analyzed. The efficacy and safety of belimumab were evaluated with the CLASI, RCLASI and DLQI scores, after 6 to 12 months of treatment. Eighty-three percent of patients demonstrated a significant clinical improvement based on the CLASI and RCLASI activity scores, including 1 complete and 4 partial responses, without worsening of CLASI and RCLASI damage scores. Eighty percent of patients also showed an improvement of their quality of life (DLQI). Oral corticosteroids were discontinued in all patients. Tolerance was acceptable with only one serious adverse event (bacteriema). Our study suggests the clinical efficiency of belimumab in a series of 7 patients presenting a resistant and progressive CLE. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction. – Ecthyma gangrenosum is a cutaneous manifestation of Pseudomonas infections. This condition may be associated with bacteraemia but can also occur in the absence of bacteraemia.Exegesis. – The authors report the case of a 66-year-old woman presented with necrotic ulcerations on the face associated with fever, arthralgia, myalgia, fatigue and neutropenia. Blood cultures and skin cultures were positive for Pseudomonas stutzeri. Her condition improved under appropriate antibiotic therapy. However, the patient further developed clinical and biological symptoms of systemic vasculitis and mixed cryoglubulinemia. Complete healing was finally obtained after a course of corticosteroids.Conclusion. – Ecthyma gangrenosum should be suspected in people who have typical clinical presentation. This disease could sometimes be associated with systemic vasculitis. [Copyright &y& Elsevier]

Purpose. – To describe the nature and the frequency of systemic diseases responsible for the pruritus sine materia. Value of this sign as a marker of malignancy.Methods. – Prospective study undertaken over five years (1996–2001). Inclusion criteria: generalized aspect of the pruritus and absence of specific primitive cutaneous lesions of an itching dermatosis. Parameters taken from the data of the anamnesis and the physical examination. Standard biologic and morphologic investigations were done.Results. – Ninety-five patients included (54 men, 41 women) of 55.5 years average age ±18.1. In 24 patients, traditional hospitalisation with one average duration of eight days stay ±3.15 was necessary. In 38 cases (40%), a systemic cause was found. The main conditions were: toxocariasis (8 cases), hematologic diseases (7 cases), chronic renal failure (6 cases), hypothyroidism (5 cases) and iron deficiency (5 cases). A neoplasm was found in eight cases (8,42%): seven hematologic malignancy (3 myeloma, 2 Hodgkin’s diseases, 2 myeloproliferative syndromes) and one solid cancer (pulmonary adenocarcinoma).Conclusion. – A systemic aetiology was observed in 38 cases (40%). The toxocariasis an underestimated disease comes at the first place. The pruritus sine materia can hide an hematologic malignancy. [Copyright &y& Elsevier]

Introduction. – Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare skin tumor with a highly malignant nature whose appropriate treatment is still debated. Wide surgery is the treatment of choice, but the question concerning protocols for adjuvant radiotherapy or chemotherapy remains open.Patients and Methods. – A retrospective analysis of 24 cases of MCC collected over a period of 9 years was performed, focusing on clinical and histologic features, and response to treatment.Results. – There were 17 women and 7 men with a mean age of 74.3 years. The median follow up was 34 months. The annual incidence per 100,000 habitants was 0.378. The head and neck localization was predominant (54%). Fifteen (68%) of patients presented with local disease (stage I), and 32% of patients presented with regional node (stage II) or distant metastases (stage III). Patients with stage I had a 5-years overall survival rate of 73,85%. Among them, five patients (33%) developed a local or nodal recurrence, although two patients were initially treated with surgery and local post-operative radiotherapy. Patients with stage II and III demonstrated a 5-year overall survival rate of 51,43%.Discussion. – Our series illustrates the clinical characteristics of this tumor of the elderly, which is mainly located on head and neck and associated with a poor prognosis. Treatments are discussed. [Copyright &y& Elsevier]

Introduction La sclérodermie systémique est une connectivite systémique au cours de laquelle les troubles digestifs influent de façon délétère sur la qualité de vie. La prise en charge globale de cette maladie permet de déceler non seulement des manifestations fonctionnelles digestives, mais d’authentiques carences nutritionnelles et notamment vitaminiques, dont les effets pathologiques s’ajoutent à la symptomatologie de la maladie. Parmi ceux-ci l’insuffisance pancréatique exocrine est encore méconnue, bien qu’à elle seule elle explique certaines des manifestations sus-citées. À l’instar des déficiences de sécrétion exocrine des glandes salivaires ou de la glande lacrymale, nous exprimons par le terme de « Gougerot » du pancréas ce déficit glandulaire exocrine. Observation Nous rapportons notre expérience de la prise en charge de la cohorte de douze malades sclérodermiques suivis dans notre service, qui bénéficient de l’examen coprologique fonctionnel, du dosage des vitamines liposolubles, mais aussi de la vitamine B12 dont l’absorption est réduite par l’insuffisance pancréatique exocrine, et suivent une prescription quotidienne, trois fois par jour, d’enzymes pancréatiques. Outre les signes indirects de pullulation microbienne, la coprologie fonctionnelle met en évidence chez chaque malade une stéatorrhée, une élévation de l’élimination d’acides organiques, de savons, autant d’éléments corroborant les anomalies fonctionnelles du pancréas. En parallèle, les malades ont une carence importante en vitamine B12, carence rapportée à la fois à une atrophie fundique associée ou non à une maladie de Biermer surajoutée et à une malabsorption du fait de l’insuffisance de sécrétion de suc pancréatique. Le traitement de supplémentation par 25 000 U d’enzymes pancréatiques avant chaque repas a entraîné une amélioration spectaculaire des symptômes fonctionnels digestifs chez les malades et permet le maintien des taux des vitamines déficientes après correction. Conclusion Les désordres pancréatiques contribuent au syndrome de malabsorption fréquemment rencontré dans la sclérodermie systémique. Il convient de souligner ici que les critères d’installation du traitement de supplémentation enzymatique sont au deçà des critères préconisés par les gastro-entérologues pour qui le diagnostic d’insuffisance pancréatique exocrine exige des niveaux d’anomalies biologiques bien supérieurs à ceux que nous retenons pour traiter avec succès ces malades. Cette étude pilote laisse augurer l’intérêt d’une étude contrôlée à la fois de l’évaluation de la fonction pancréatique des malades sclérodermiques et à la fois du bénéfice thérapeutique de la supplémentation enzymatique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Background: Belimumab is currently approved for the treatment of active systemic lupus erythematosus (SLE). The aim of our study was to evaluate the efficacy of belimumab in the treatment of cutaneous lupus erythematosus (CLE), resistant to conventional therapy., Patients and Methods: Seven patients with resistant and progressive LEC and treated with belimumab were retrospectively analyzed. The efficacy and safety of belimumab were evaluated with the CLASI, RCLASI and DLQI scores, after 6 to 12 months of treatment., Results: Eighty-three percent of patients demonstrated a significant clinical improvement based on the CLASI and RCLASI activity scores, including 1 complete and 4 partial responses, without worsening of CLASI and RCLASI damage scores. Eighty percent of patients also showed an improvement of their quality of life (DLQI). Oral corticosteroids were discontinued in all patients. Tolerance was acceptable with only one serious adverse event (bacteriema)., Conclusion: Our study suggests the clinical efficiency of belimumab in a series of 7 patients presenting a resistant and progressive CLE., (Copyright © 2019 Société Nationale Française de Médecine Interne (SNFMI). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)