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La tuberculose est la seconde cause mondiale de mortalité d'origine infectieuse. Si son incidence a fortement diminué en France depuis l'avènement de la vaccination et le déploiement des politiques de prévention, il existe des disparités territoriales (plus de cas en Guyane, à Mayotte, et en Île-de-France) et sociales (plus de cas chez les patients migrants, précaires ou les détenus). Le pyopneumothorax est une complication rare mais grave pouvant conduire à des séquelles chroniques (pachypleurite, insuffisance respiratoire) ou au décès en phase aiguë. Un patient de 32 ans traité depuis 3 mois pour une tuberculose pulmonaire présumée était adressé pour dyspnée fébrile. Il n'avait aucun antécédent hormis un tabagisme actif. D'origine malienne, il était en France depuis 5 ans, après avoir traversé la Mauritanie, le Maroc, et l'Espagne via la Méditerranée. Le diagnostic de tuberculose avait été retenu sur des arguments démographiques, cliniques, biologiques et radiologiques (caverne du lobe supérieur droit), malgré l'absence de documentation bactériologique, motivant l'initiation d'une quadrithérapie. L'observance du traitement était bonne, les résiduelles satisfaisantes. Le patient s'améliorait cliniquement, le syndrome inflammatoire s'amendait. À son arrivée, le patient était polypnéique, oxygénorequérant, fébrile, anorexique avec un amaigrissement de 3kgs en 1 semaine. Il était retrouvé un syndrome inflammatoire biologique. Cependant, l'ensemble des prélèvements infectieux (hémocultures, ECBC, BK-crachats, prélèvements per-fibroscopie) étaient négatifs. Un premier scanner mettait en évidence la persistance de la lésion excavée apicale droite, ainsi que l'apparition d'un hydropneumothorax droit et de lésion de bronchiolite du lobe inférieur droit. Devant une évolution clinique insatisfaisante sous céfotaxime, un nouveau scanner était réalisé au septième jour retrouvant une majoration de l'hydropneumothorax, enkysté, avec collapsus pulmonaire réactionnel. Le patient bénéficiait alors d'un drainage thoracique puis d'une kinésithérapie respiratoire permettant une amélioration clinico-biologique. L'évolution était ensuite favorable, et le traitement antituberculeux était poursuivi pour 6 mois au total. Les pneumothorax et pyopneumothorax sont une complication rare mais grave de la tuberculose pulmonaire secondaire à une fistulisation bronchopleurale des cavitations. Plusieurs publications rapportent que les sujets jeunes (< 30 ans) présentant une lésion apicale droite initiale sont plus fréquemment touchés et, comme pour notre patient cette complication peut se rencontrer sous traitement efficace. Ces études font état d'une mortalité de 4 à 15 %. Le drainage, souvent prolongé, peut ne pas être suffisant, et une prise en charge chirurgicale pour effectuer une toilette pleurale, une pleurectomie voire une pneumonectomie s'avèrent alors nécessaire. Bien qu'en nette diminution, la tuberculose reste après l'emphysème/BPCO une des causes à connaître de pneumothorax spontané secondaire, dont la prévalence est estimée jusqu'à 5 % dans certaines études. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Une vingtaine de cas de syndrome de Tako-Tsubo (TKS) sont décrits chez des malades suivis pour un lupus systémique, vascularite, polyarthrite rhumatoïde, et plus récemment chez des malades atteints de syndrome de Sjögren. Bien que l'on ne puisse pas exclure une association fortuite, la rareté de cette coexistence fait évoquer des mécanismes physiopathogéniques communs voire même un lien de causalité. Nous avons cherché à décrire les caractéristiques des patients présentant un TKS au cours de maladies systémiques, puis de les comparer à des TKS primitifs. Nous avons réalisé une étude rétrospective, multicentrique, observationnelle, de type appel à observations, à l'aide d'un questionnaire standardisé envoyé via les réseaux du Groupe français d'étude des vascularites (GFEV) et de la Société nationale française de médecine interne (SNFMI), afin d'identifier les patients ayant présenté un TKS au cours d'une maladie systémique (maladies auto-immunes, vascularites, syndromes auto-inflammatoires). Le diagnostic de TKS était retenu selon les critères européens de 2018, et ceux des maladies systémiques selon les critères en vigueur. Nous avons ensuite complété notre recherche de cas par une analyse exhaustive de la littérature. Enfin, nous avons comparé les TKS associés aux maladies systémiques aux TKS primitifs, extraits d'une base d'un service de cardiologie. Les variables continues ont été exprimées en médiane et leurs caractéristiques ont été comparées avec des tests t. Vingt-trois patients répondant aux critères diagnostics ont été inclus. Par ailleurs, 21 patients issus de la littérature ont été recueillis pour un total de 44 cas. Quarante (90 %) étaient des femmes. L'âge médian au diagnostic de TKS était de 67 ans. Seuls 4 (9 %) étaient porteurs d'une cardiopathie sous-jacente. Les principales maladies sous-jacentes étaient le lupus systémique pour 7 (16 %), le syndrome de Sjögren pour 6 (14 %), la polyarthrite rhumatoïde pour 6 (14 %), le syndrome des antiphospholipides pour 4 (9 %), la sclérodermie systémique pour 4 (9 %) et les vascularites associées aux ANCA pour 3 (7 %). La maladie systémique n'était compliquée d'atteinte neurovégétative que dans trois cas (7 %). Le diagnostic de TKS était porté au cours de l'évolution de la maladie systémique dans 25 cas (57 %), avec un délai médian d'évolution de 3 ans. Cependant le TKS faisait partie des manifestations faisant révéler la maladie systémique dans 17 cas (39 %) et la précédait dans 2 (4 %). Un stress émotionnel ou physique était retrouvé dans 34 cas (78 %) dont 29 (66 %) correspondaient à une poussée de la maladie. Cette poussée était traitée dans 13 cas (30 %), principalement par corticothérapie. Deux décès (4 %) sont survenus au cours de l'épisode sans lien avec le TKS. Après un suivi médian de 12 mois, tous les patients avaient récupéré une FEVG normale, 1 (2 %) avait présenté une récidive du TKS, et aucun n'était décédé d'une cause cardiaque. Les patients recueillis atteints d'un TKS associé à une maladie de système (n = 23) ont ensuite été comparés à 23 TKS primitifs. Il n'existait pas de différence significative entre l'âge au diagnostic (70 vs 76 ans, p = 0,14). La présentation était similaire entre les deux groupes, qu'elle soit clinique (symptomatiques chez 19 vs 17, p = 0,53), biologique (pic de troponine à 39 fois la normale vs 31, p = 0,54) ou échographique (fraction d'éjection du ventricule gauche à 35 vs 40 %, p = 0,010). Les traitements reçus ont été comparables (bloqueurs du système rénine-angiotensine dans 14 vs 13 cas, p = 0,77) ainsi que la nécessité d'une hospitalisation en réanimation (52 vs 61 %, p = 0,28). Les maladies de système peuvent rarement s'accompagner de TKS, notamment à l'occasion de poussées de la maladie. Bien que rare, le TKS doit ainsi être évoqué devant toute symptomatologie cardiaque au cours d'une maladie systémique. Comparés à des TKS primitifs, leur présentation clinique, biologique ou échographique n'a pas de caractère particulier. Leur pronostic semble excellent, la récupération de la FEVG étant constante, et aucun décès en lien avec une cause cardiaque n'ayant été retrouvé. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les vascularites associées aux ANCA (VAA) induites par les antithyroïdiens de synthèse (ATS) sont une entité bien connue. Cependant, leur présentation, le recours aux immunosuppresseurs et leur risque de rechute restent peu étudiés. Nous avons cherché à décrire les caractéristiques et l'évolution des patients atteints de VAA induite par les ATS, puis de les comparer à des VAA primitives. Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique. Les VAA induites par les ATS ont été définies comme la survenue d'une VAA sous traitement par ATS. Nous nous sommes ensuite concentrés sur les patients atteints de polyangéite microscopique (PAM), majoritaires, et avons comparé les PAM induites par les ATS à des PAM primitives, extraites de la base du Groupe français d'étude des vascularites. Les cas étaient appariés à 4 PAM primitives, après ajustement sur le sexe et l'année du diagnostic. Les caractéristiques et les traitements ont été comparés avec des tests t pour les variables continues, et des tests Chi2 pour les variables catégorielles. Les survies sans rechutes ont été comparées à l'aide de modèles à risques proportionnels de Cox, ajustés sur l'âge au moment du diagnostic de PAM et sur l'atteinte rénale. Quarante-cinq patients atteints de VAA induites par les ATS ont été inclus. Vingt-quatre (53 %) étaient classés PAM, 11 (25 %) granulomatose avec polyangéite, une (2 %) granulomatose éosinophilique avec polyangéite, et neuf (20 %) vascularites inclassables. Parmi les 45 patients, 97 % avaient des ANCA, de spécificité anti-MPO chez 21 (47 %), anti-PR3 chez 6 (13 %), et avec une double positivité anti-MPO et PR3 chez 15 (33 %). Les principales manifestations cliniques étaient cutanées (64 %), musculo-articulaires (51 %) et rénales (20 %). Au moment du diagnostic, le Five Factor Score de 1996 était de 0 pour 80 % des patients. La prise en charge thérapeutique était basée sur l'arrêt de l'ATS dans 97 % des cas, permettant à elle seule une rémission dans 17 %. Le reste des patients (n = 37) ont nécessité un traitement d'induction par glucocorticoïdes dans 100 %, rituximab dans 30 % et cyclophosphamide dans 19 %. Au décours, seuls 24 % des patients ont reçu une corticothérapie au long cours (durée moyenne de 14 mois), tandis qu'un traitement d'entretien par immunosuppresseurs était débuté chez 38 %, principalement à base de rituximab et d'azathioprine. La rémission a été obtenue chez l'ensemble des patients. Les ATS ont été réintroduits dans 7 cas (16 %) et n'ont entraîné aucune rechute. Les patients atteints de PAM induites par les ATS (n = 24) ont été comparés à 96 PAM primitives. Par rapport aux PAM primitives, les PAM induites par les ATS étaient significativement plus jeunes au diagnostic (48 vs. 65 ans, p < 0,001), et présentaient moins fréquemment une atteinte rénale (38 vs 73 %, p = 0,02) mais plus fréquemment une atteinte cutanée (54 vs 25 %, p = 0,007) et oculaire (17 vs 3 %, p = 0,041). Les PAM induites par les ATS avaient un BVAS moyen au diagnostic plus faible (9 vs 13, p = 0,011). Aussi, les PAM induites par les ATS avaient un risque de rechute moindre que les PAM primitives (HR ajusté 0,07 ; IC95 % : 0,01–0,65, p = 0,019). Dans cette étude, les VAA induites par les ATS étaient principalement des PAM avec des ANCA de spécificité anti-MPO, mais la double positivité anti-MPO et PR3 était fréquente. Ces vascularites étaient le plus souvent non sévères et présentaient un risque de rechute plus faible que les PAM primitives après arrêt des ATS. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La diphtérie est une pathologie infectieuse méconnue dans les pays développés depuis la généralisation de la vaccination en 1945. Elle est principalement due à Corynebacterium diphtheriae , dont la transmission se fait par voie ORL (gouttelettes) ou cutanée (contact). Il s'agit d'un cocci gram positif, qui peut sécréter une toxine pathogène, grévant le pronostic. À l'inverse de Corynebacterium ulcerans qui est une zoonose, le réservoir infectieux est humain. Nous rapportons ici le cas d'un patient de 61 ans, originaire du Pakistan, en France depuis 2010, diabétique de type 2 insulinorequérant, obèse, hypertendu sous bithérapie, adressé pour une dermohypodermite du membre inférieur gauche surinfectant des ulcères apparus 3 semaines auparavant pendant un séjour en Arabie Saoudite. Aux urgences, il avait été placé sous amoxicilline + acide clavulanique. Il présentait un écoulement du IVe rayon du pied gauche évoluant depuis plusieurs mois, pour lequel une ostéite avait été écartée. Un écouvillonnage de la plaie avait été réalisé. À son arrivée en médecine interne, le patient était fébrile. Il existait un érythème chaud et douloureux de la jambe et un épanchement du genou gauche. Les lésions cutanées étaient multiples et de morphologie diverse. Biologiquement, le syndrome inflammatoire était majeur avec une hyperleucocytose à 33 000 g/L à prédominance de PNN et CRP > 300 mg/L. L'antibiothérapie a été modifiée pour une bithérapie par céfotaxime et clindamycine du fait de l'atteinte articulaire et de la gravité clinique. L'apyrexie a été obtenue en 48 h, mais l'érythème et le flessum de genou persistaient. L'écouvillon de la plaie retrouvait un streptocoque A et un Corynebacterium diphtheriae toxinogène, après analyse par le CNR. L'écouvillon pharyngé était stérile. Le traitement final consistait en une antibiothérapie par amoxicilline à 150 mg/kg/j pour 14 jours. Une déclaration obligatoire a été transmise à l'ARS et un dépistage des cas contacts hospitaliers a été réalisé. Avec les soins locaux et l'antibiothérapie à posologie adaptée, l'évolution était rapidement favorable. Le patient n'a pas présenté de complication neurologique ou cardiaque. Si l'atteinte ORL de la diphtérie, se manifestant par une dysphagie peu fébrile et des fausses membranes amygdaliennes est la plus classiquement décrite, c'est la forme cutanée qui est la plus rapportée dans les publications récentes. L'atteinte ORL doit cependant être recherchée systématiquement cliniquement et par écouvillonnage. La forme cutanée est secondaire à une surinfection d'une plaie chronique ou d'une piqûre d'insecte. Les lésions sont initialement pustuleuses, puis forment une ulcération ronde et douloureuse, à bords indurés, recouverte d'une croûte grisâtre voire de fausses-membranes. L'infection est volontiers polymicrobiennes (staphylocoque aureus ou streptocoque pyogène). Plus rarement, d'autres atteintes sont décrites : arthrite septique, bactériémie ou endocardite. En cas de souche toxinogène, des complications neurologiques précoces (à J6–8) telles les paralysies vélopalatine ou de l'accommodation et myocardiques sont à rechercher. Une paralysie périphérique ascendante tardive (à J50) est également rapportée et peut nécessiter un séjour en réanimation. La diphtérie émerge en France depuis les années 2000 suite à l'accélération des mouvements de population. Elle doit particulièrement être évoquée lorsque le patient présente des facteurs de risque (vaccination incomplète, migrants originaires de zone d'endémie, immunodépression). Lorsque la souche est toxinogène, une déclaration auprès de l'ARS doit être effectuée. Le traitement comprendra l'isolement respiratoire, l'antibiothérapie, la sérothérapie, la vaccination du patient ainsi que le dépistage et l'antibioprophylaxie des cas contacts positifs. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La maladie de Still est un syndrome auto-inflammatoire systémique rare dans laquelle les cytokines pro-inflammatoire, particulièrement l'interleukine 1, joue un rôle crucial dans la physiopathologie. Au delà de sa triade évocatrice (fièvre, polyarthrite et éruption cutanée), de nombreuses complications viscérales existent. L'atteinte pulmonaire la plus fréquemment rapportée concerne la pleurésie (jusqu'à 20 % des patients), mais il peut également exister une atteinte parenchymateuse à type de pneumopathie interstitielle avec une cinquantaines de cas décrits dans la littérature. Pouvant aller jusqu'au syndrome de détresse respiratoire aigu, et étant inaugural dans la moitié des cas, ce tableau dont le diagnostic peut être difficile, mérite d'être connu. Les cas rapportés de la littérature rapportent une bonne efficacité de la corticothérapie avec une évolution rapidement favorable mais la place des immunosuppresseurs n'est pas codifiée dans cette indication. Nous rapportons les cas de trois patients admis à l'hôpital d'Avicenne et de Delafontaine entre 2018 et 2023, pour une insuffisance respiratoire aiguë faisant relever une poussée de maladie de Still. Ces trois patients étaient jeunes (âge médian 34 ans) et sans autres antécédents. Pour un, la maladie de Still était connu depuis trois ans, et en cinquième ligne de traitement par canakinumab introduit depuis un mois. À l'inverse, les deux autres patients ont présenté un tableau pulmonaire sévère faisant révéler la maladie. Tous présentaient une altération de l'état général fébrile ainsi qu'une atteinte cutanée, deux développaient une pharyngite et une atteinte articulaire. Deux patients présentaient des complications sévères à type d'atteinte neurologique (épilepsie et d'encéphalite nécrosante bi-thalamique), ainsi qu'un cas de syndrome d'activation histio-lymphocytaire. Le syndrome inflammatoire biologique était constant avec une polynucléose moyenne à 16 G/L, et une ferritine moyenne à 7900 μg/L (ferritine glycosylée à 17 %, donnée sur un patient). L'atteinte pulmonaire était sévère, avec un patient intubé sur un syndrome de détresse respiratoire aigu, les deux autres avec un débit d'oxygénothérapie moyen à 7 litres. Les images scanographiques comportaient des condensations nodulaires multifocales pour deux, des épaississements des septas interlobulaires associée une pleurésie bilatérale pour un. Deux patients bénéficiaient d'un lavage bronchoalvéolaire, révélant une alvéolite à macrophage pour un et une alvéolite à polynucléaire neutrophile pour l'autre. L'ensemble du bilan infectieux, et auto-immun était négatif pour les trois patients. Ces 3 patients ont été traités par bolus de méthylprednisolone sur 3 jours (dose moyenne 750 mg). Les deux patients naïfs de tout de traitement ont reçu de façon concomitante un traitement par anakinra à la dose de 100 mg. Le deuxième patient en 5e ligne de traitement, a reçu en plus des bolus de méthylprednisolone, un traitement par Ciclosporine 100 mg. Pour tous les patients, l'évolution a été très rapidement favorable avec une amélioration clinique dès 24 h de traitement, et une normalisation des images parenchymateuses sur un scanner de contrôle au 10e jour (données pour 2 patients). Les résultats de cette petite série de cas mettent en lumière cette présentation rare mais grave de l'atteinte pulmonaire dans la maladie de Still, avec une évolution très rapidement favorable sous bolus de corticoïdes et anti-interleukine-1 ou ciclosporine. [ABSTRACT FROM AUTHOR]