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Resumo: Introdução e objetivo: Avaliar o impacto da estratégia conservadora no enfarte agudo do miocárdio sem supradesnivelamento de ST nos doentes do Registo Nacional de Síndromes Coronárias Agudas. Métodos: Dos 3780 doentes incluídos no estudo durante um período de três anos, foram formados três grupos: no grupo 1 foram incluídos os submetidos a estratégia conservadora; no grupo 2 foram incluídos os doentes submetidos a coronariografia sem realização de intervenção coronária percutânea e no grupo 3 os que foram submetidos a intervenção coronária percutânea. Compararam‐se as características clínicas e de procedimento e as complicações ocorridas no internamento. O endpoint primário foi definido pela mortalidade intra‐hospitalar ou morte ao fim de um ano e o endpoint secundário foi definido pela ocorrência de pelo menos uma das seguintes complicações: hemorragia grave definida pelos critérios de GUSTO, necessidade de transfusão, ventilação invasiva, insuficiência cardíaca e reenfarte. Resultados: Dos doentes analisados, 16,5% foram submetidos a estratégia conservadora; estes eram mais velhos, mais frequentemente mulheres e apresentavam mais fatores de alto risco. A estratégia conservadora associou‐se a maior atingimento do endpoint primário − mortalidade intra‐hospitalar (10,6% versus 1,1% versus 0,6%, p

Resumo: Os autores apresentam um raro caso de miocardiopatia hipertrófica (MCH) associada a ventrículo esquerdo não compactado (VENC) e fístulas das artérias coronárias para o ventrículo esquerdo (VE) numa doente de 42 anos, que se apresenta com enfarte agudo do miocárdio sem elevação do segmento ST (EAMSEST). A coronariografia, a ecocardiografia transtorácica (ETT) e ressonância magnética cardíaca (RMC) revelaram as alterações estruturais do VE e da árvore coronária. Abstract: The authors present a rare case of hypertrophic cardiomyopathy associated with left ventricular noncompaction cardiomyopathy and coronary artery-left ventricular fistulae in a 42-year-old woman presenting with non-ST-elevation myocardial infarction. Coronary angiography, transthoracic echocardiography and cardiac magnetic resonance revealed the structural abnormalities of the left ventricle and the coronary tree. Palavras-chave: Miocardiopatia hipertrófica, Ventrículo esquerdo não compactado, Fístula coronário-ventricular, Enfarte do miocárdio embólico, Recesso intramiocárdico, Mutação genética, Keywords: Hypertrophic cardiomyopathy, Left ventricular noncompaction cardiomyopathy, Coronary artery-left ventricular fistulae, Embolic myocardial infarction, Intramyocardial recess, Genetic mutation

Resumo: Os autores apresentam dois casos de pericardite purulenta secundária a pneumonia por pneumococos, um deles num doente sem antecedentes patológicos conhecidos. É feita uma sistematização da abordagem diagnóstica ao derrame pericárdico de moderadas dimensões e uma revisão da pericardite purulenta, uma entidade muito rara na era da antibioterapia. A constatação de derrame pericárdico com quadro de febre persistente, com ou sem origem conhecida, fundamentalmente no doente com compromisso imune, mas também no aparentemente saudável, deve levantar-se sempre a possibilidade de pericardite purulenta. Abstract: The authors present two cases of purulent pericarditis secondary to pneumococcus pneumonia, a rare entity in the antibiotic era, one of them in an apparently healthy person. A systematized diagnostic approach to moderate pericardial effusion is presented, together with a review of purulent pericarditis. The presence of pericardial effusion with persistent fever with or without known etiology, particularly in the immunocompromised but also in the apparently healthy patient, should always raise the possibility of purulent pericarditis. Palavras-chave: Pericardite bacteriana, Pericardite purulenta, Derrame pericárdico, Tamponamento, Pneumonia, Keywords: Bacterial pericarditis, Purulent pericarditis, Pericardial effusion, Tamponade, Pneumonia

Resumo: O ventrículo esquerdo não compactado (VENC) tem sido reconhecido como uma forma distinta de miocardiopatia com uma apresentação clínica e história natural próprias. As manifestações comuns de VENC são insuficiência cardíaca, arritmias ventriculares e eventos embólicos. A presença de perturbações da condução auriculoventricular de maior gravidade encontra-se raramente descrita na literatura. Os autores descrevem o caso clínico de uma paciente com 40 anos de idade, que recorreu ao Serviço de Urgência por síncope. O ECG revelou bloqueio completo de ramo esquerdo do feixe de His e bloqueio auriculoventricular (BAV) 2:1, tendo sido internada para implantação de pacemaker. Durante o internamento, desenvolve fenómenos de torsade de pointes e de BAV completo com aumento do intervalo QTc. O ecocardiograma revelou imagens compatíveis com VENC. Com este caso, os autores fornecem evidência adicional de que a presença de VENC pode ser complicada por BAV 2:1 (ou completo), perturbações da condução intraventricular (BCRE) e da repolarização (QT longo), alterações eletrocardiográficas concomitantes pouco descritas na literatura. Descreve-se uma série de pacientes afetados, com foco nas características eletrocardiográficas. Abstract: Left ventricular noncompaction (LVNC) is now recognized as a distinct form of cardiomyopathy with a clinical presentation and natural history of its own. Common manifestations of LVNC include heart failure, ventricular arrhythmias and embolic events, but serious atrioventricular conduction disturbances are rarely reported in the literature. The authors describe the case of a 40-year-old woman who went to the emergency department due to syncope. The ECG revealed left bundle branch block (LBBB) and 2:1 atrioventricular block (AVB) and the patient was admitted for pacemaker implantation. During hospitalization she developed torsade de pointes and complete AVB with increased QTc. The echocardiogram showed images compatible with LVNC. This case provides additional evidence that LVNC may be complicated by 2:1 (or complete) AVB, intraventricular conduction disturbances (LBBB) and repolarization abnormalities (long QT). This combination of electrocardiographic changes has rarely been reported in the literature. We describe a series of affected patients, focusing on electrocardiographic characteristics. Palavras-chave: Ventrículo esquerdo não compactado, Bloqueio auriculoventricular, Torsade de pointes, Keywords: Left ventricular noncompactation, Atrioventricular block, Torsade de pointes

Resumo: Introdução: A angio-TC pulmonar é o método de escolha para o diagnóstico de tromboembolismo pulmonar (TEP). Estudos têm demonstrado que a gravidade do TEP poderá ser estimada com sistemas de quantificação de carga embólica. Objetivo: Avaliar a correlação entre um score de carga embólica angiográfica (Qanadli score – QS), com os parâmetros de disfunção ventricular direita (DVD), em pacientes com TEP. Métodos: Estudo retrospetivo de 107 pacientes (feminino – 60%), admitidos por TEP (intermédio/elevado risco) numa UCIC (1/1/2007-30/9/2011). Revistas as imagens de angio-TC de 102 pacientes (TCMD-16C) e quantificado o QS. Estabelecido cut-off de 18 pontos por curva ROC. Constituídos 2 grupos (G) (A 18 preditor independente de DVD (VD/VE > 1) (OR:10,85; p 18 pontos revelou-se preditor independente de DVD no TEP, correlacionando-se linearmente com multivariáveis associadas a morbi/mortalidade mais elevada. Abstract: Introduction: Pulmonary angiography by computed tomography (CT) is the method of choice for the detection of acute pulmonary embolism (PE). Studies have shown that the severity of PE can be estimated by clot burden scores. Objective: To evaluate the correlation between an angiographic clot burden score (Qanadli score - QS) and parameters of right ventricular dysfunction (RVD) in patients admitted for PE. Methods: We performed a retrospective study of 107 patients (60% female) admitted to an intensive care unit for PE (intermediate/high risk) between January 1, 2007 and September 30, 2011. Images from 16-slice multidetector CT angiography were reviewed in 102 patients and the QS calculated. Based on a cut-off of 18 points established by ROC curve analysis, two groups were formed (A 18 was an independent predictor of RVD (RV/LV ratio > 1) (OR: 10.85; p 18 points proved to be an independent predictor of RVD in PE, and correlated linearly with variables associated with higher morbidity and mortality. Palavras-chave: Tromboembolismo pulmonar, Score de carga embólica, Disfunção ventricular direita, Keywords: Pulmonary embolism, Clot burden score, Right ventricular dysfunction

Resumo: Grávida de 37 anos de idade com 29 semanas de idade gestacional recorre ao serviço de urgência por síncope e dispneia causadas por tromboembolismo pulmonar com repercussão hemodinâmica. Por hipotensão persistente foi-lhe administrada terapêutica trombolítica com tenecteplase com excelente resposta hemodinâmica e clínica, sem intercorrências hemorrágicas maternas ou fetais.A apresentação clínica do tromboembolismo pulmonar é por vezes camuflada pelas transformações fisiológicas que ocorrem na gravidez e o diagnóstico é muitas vezes atrasado pela relutância em expor o feto a radiação ionizante. A trombólise é um tratamento de alto risco na grávida e há poucos casos descritos da sua utilização; porém, as taxas de complicações com a terapia trombolítica são aceitáveis em relação à doença subjacente. Abstract: We describe the case of a 37-year-old pregnant woman who presented at 29 weeks of gestation with syncope and shortness of breath caused by pulmonary embolism. Due to persistent hypotension thrombolytic therapy with tenecteplase was administered and the clinical and hemodynamic response was excellent, with no maternal or fetal hemorrhagic complications.The clinical presentation of pulmonary embolism is sometimes camouflaged by the physiological changes that occur in pregnancy and diagnosis is often delayed by reluctance to expose the fetus to ionizing radiation. Systemic thrombolysis is considered a high-risk treatment in pregnancy and very few women have received it. However the complication rates of thrombolytic therapy are acceptable in the light of the underlying disease. Palavras-chave: Tromboembolismo pulmonar, Gravidez, Trombólise, Tenecteplase, Keywords: Pulmonary embolism, Pregnancy, Thrombolytic therapy, Tenecteplase

Resumo: Introdução: Atualmente, o diagnóstico da Síndrome de Brugada (SB) obriga à documentação do padrão eletrocardiográfico de repolarização característico denominado tipo 1. Em 38% dos casos familiares desta entidade encontra-se uma mutação do gene SCN5A responsável pela síntese do canal de sódio NaV1.5. A disfunção desta corrente de sódio repercute-se no potencial de ação cardíaco de resposta rápida, fundamentalmente nos miócitos auriculares, nas fibras de Purkinje e nos miócitos ventriculares. Objetivos: Detetar portadores de mutação do SCN5A sem recorrer ao padrão de repolarização no ECG. Métodos: A partir de 3 famílias e de um total de 141 elementos, dos quais 55 portadores (P+) de duas mutações non-sense específicas do SCN5A causadoras de SB, foram estudados os maiores de 16 anos (113 elementos/42 P+). Foi medido no ECG o intervalo PR (PR) em DII e dispersão QT (dQT) entre V1 e V3. No ECG de alta resolução (ECGAR) determinado o QRS filtrado (QRSf), root-mean square (RMS40) e low-averaged signal (LAS). Para detetar P+ foi criado: 1) um teste de rastreio (TesteRas) constituído pelo intervalo PS (PR+QRSf) ≥ 250 (250 ms corresponde a 80% do valor teórico máximo deste intervalo em saudáveis) e 2) um teste diagnóstico (TesteDx) que resulta do cumprimento simultâneo de 4 condições: PS ≥ 250 e dQT > 10 e LAS ≥ 26 e RMS40 ≤ 29 (estes 2 últimos valores correspondem aproximadamente a 70% do valor teórico máximo em saudáveis). Resultados: Encontradas diferenças significativas entre os P+ versus não portadores (P-) do PR, da dQT, do QRSf, do LAS e da RMS40. O gene está associado a todas estas variáveis, sendo a associação mais forte com o PR. A 63 elementos (38 P+) foi aplicado o TesteRas e o TesteDx. O TesteRas foi positivo em 38 de 38 P+ com 8 falsos positivos em 27 P- (sensibilidade [S] =100% e especificidade [E] =66,67%). Na curva Roc para este teste o cut-off PS=252,5 tem S=100% e E=76% e o cut-off PS=260 tem S=94,7% e E=84%. O TesteDx foi positivo em 36 de 38 P+ com 3 falsos positivos: S=94,74% e E=88,89%. Por modelo logístico multivariado identifica-se um cut-off através da curva Roc com S=92% e E=92%. A S e E de diagnóstico do ECG espontâneo usando o padrão de repolarização tipo 1 no mesmo grupo de doentes foram de 52,4% e 97,2%, respetivamente (a diferença de S entre o TesteDx e o padrão de repolarização no ECG é estatisticamente significativa). Conclusões: O TesteRas e o TesteDx são uma ferramenta mais eficaz do que o padrão de repolarização típico para distinguir entre P+ e P- destas duas mutações non-sense do SCN5A. Sugerimos a sua utilização em familiares diretos de casos índice com SB, quando o resultado genético (ainda) não está disponível e num score de probabilidade de doença em indivíduos com ECG de Brugada idiopático ou em indivíduos com sintomas relacionados com arritmias e padrão de repolarização tipo 2 ou 3 de Brugada. Abstract: Introduction: Diagnosis of Brugada syndrome (BS) currently requires documentation of a characteristic repolarization pattern (type 1 Brugada ECG). Mutations in the SCN5A gene, which codes for sodium channel NaV 1.5, are found in 38% of familial cases of BS. Sodium current dysfunction negatively affects the cardiac fast response action potential, particularly in atrial and ventricular myocytes and in the fast-conducting Purkinje system. Objectives: To detect carriers of SCN5A mutations without using the characteristic repolarization pattern (type 1 Brugada ECG). Methods: Of a total of 141 members of three different families including 55 carriers of two nonsense SCN5A mutations causing BS, all those aged over 16 (113 individuals, 42 carriers) were studied. The PR interval (PR) and QT dispersion (QTd) between leads V1 and V3 were measured on conventional ECG. Using signal-averaged ECG the total duration of the filtered QRS complex (fQRS), the root-mean-square (RMS40) and the low-amplitude signal (LAS) were measured. The following procedures were developed to detect carriers/To detect carriers the following procedures were developed: (1) a screening test (ScreenTest) with PS (PR+fQRS) ≥250 (250 ms is 80% of the theoretical maximum in healthy individuals); and (2) a diagnostic test (DiagTest) for the simultaneous fulfillment of four conditions: PS ≥250 and QTd ≥10 and LAS >26 and RMS40 ≤29 (the latter two cut-offs are approximately 70% of the theoretical maximum in healthy carriers). Results: Significant differences in PR, QTd, QRSf, RMS40 and LAS were found between carriers and non-carriers. The SCN5A gene was associated with all these variables, the strongest association being with PR. Both tests were applied to 63 family members (38 carriers). The ScreenTest was positive in 38 of 38 carriers, with eight false positives in 27 non-carriers (sensitivity [SE]=100% and specificity [SP]=66.67%). From ROC curve analysis a cut-off of PS=252.5 shows SE=100% and SP=76% and a cut-off of PS=260 shows SE=94.7% and SP=84%. The DiagTest was positive in 36 of 38 carriers, with three false positives: SE=94.74% and SP=88.89%. From ROC curve analysis a multivariate logistic model identifies a cut-off with SE=92% and SP=92%. In the same group the SE and SP of the characteristic spontaneous repolarization pattern (type 1 Brugada ECG) to detect carriers were 52.4% and 97.2%, respectively, and the difference between the SE of the DiagTest and of the typical repolarization pattern is statistically significant. Conclusions: The ScreenTest and DiagTest are more effective tools than the characteristic repolarization pattern to discriminate between carriers and non-carriers of these two nonsense SCN5A mutations. We suggest their use in first-degree relatives of Brugada patients when the results of genetic testing are not available, in a score of disease probability in individuals with idiopathic Brugada ECG, and in patients with arrhythmias or other Brugada-related symptoms presenting type 2 or type 3 Brugada ECG. Palavras-chave: Síndrome de Brugada, Score diagnóstico, SCN5A, Keywords: Brugada syndrome, Diagnostic score, SCN5A gene

Resumo: O movimento anterior sistólico (SAM) é uma complicação pós cirúrgica da valvuloplastia mitral, sendo a sua incidência de 5-10%. O reconhecimento precoce dos sinais e sintomas de SAM é imperativo no delinear de estratégia terapêutica nesses pacientes. Este artigo foca os principais mecanismos fisiopatológicos do SAM dinâmico e modalidades de tratamento descritas na literatura. Os autores descrevem um caso clínico e as imagens ecocardiográficas captadas ilustrando a relevância clínica do mecanismo envolvido, na tentativa de esclarecer uma questão suscitada: reintervenção cirúrgica necessária? Abstract: Systolic anterior motion (SAM) is a postoperative complication of mitral valve repair, with an incidence of 5 to 10%. Early recognition of the signs and symptoms of SAM is essential for the management of these patients. This article focuses on the pathophysiology and dynamics of SAM and the treatment strategies described in the literature. The authors present a case study and echocardiographic images illustrating the clinical relevance of the mechanism involved, in order to clarify whether surgical reintervention is necessary. Palavras-chave: Movimento anterior sistólico, Valvuloplastia mitral, Fisiopatologia, Keywords: Systolic anterior motion, Mitral valve repair, Pathophysiology

Resumo: A doença de Fabry é causada por acumulação intracelular de glicoesfingolipidos em vários tecidos, secundária a mutações no gene GLA (Xq22).Classicamente descrita como afectando homens hemizigotos sem actividade residual de alfa-galactosidase-A, sabe-se hoje afectar ambos os sexos com manifestações mais tardias e frustres no feminino. Associa-se a sintomas neurológicos, cutâneos (angioqueratomas), renais, cardiovasculares (hipertrofia ventricular esquerda, alterações do ritmo e espessamento valvular), cocleo-vestibulares e cerebrovasculares.Na ausência de tratamento ocorre dano progressivo de órgãos vitais: doença renal terminal e complicações cardiovasculares e cerebrovasculares potencialmente fatais, implicando redução da qualidade e esperança de vida.Descreve-se o caso de doente do sexo feminino, com antecedentes de acidente vascular cerebral (AVC) isquémico criptogênico com 38 anos e insuficiência renal crónica (IRC) com proteinúria, que se apresenta no serviço de urgência com fibrilhação auricular. O estudo ecocardiográfico revelou hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo com disfunção diastólica e diminuição do strain longitudinal basal. Englobada num protocolo, de rastreio, foi-lhe diagnosticada doença de Fabry e identificada uma mutação não descrita previamente. Abstract: Fabry disease is caused by intracellular accumulation of glycosphingolipids in various tissues, secondary to mutations in the GLA gene (Xq22).Classically described as affecting hemizygous males with no residual alpha-galactosidase A activity, it is now known to affect both sexes, with later and less severe manifestations in females. The manifestations of this disease are systemic: neurological, cutaneous (angiokeratomas), renal, cardiovascular (left ventricular hypertrophy, valve thickening or rhythm disturbances), cochlear-vestibular, and cerebrovascular. In the absence of treatment there is progressive damage to vital organs with renal failure, stroke, heart failure or rhythm perturbations, leading to severe impairment of quality of life as well as reduced life expectancy.We describe the case of a female patient with a history of cryptogenic ischemic stroke at the age of 38 years and chronic renal failure with proteinuria, who presented to the emergency room with atrial fibrillation. The echocardiogram revealed concentric left ventricular hypertrophy, diastolic dysfunction and decreased longitudinal strain in the basal septum.In the context of a screening protocol, she was diagnosed with Fabry disease and a previously undescribed mutation was identified. Palavras-chave: Doença de Fabry, Miocardiopatias, Hipertrofia ventricular esquerda, 2D Strain, Genética, Keywords: Fabry disease, Cardiomyopathies, Left ventricular hypertrophy, Speckle tracking, Genetics

Isolated pulmonary valve endocarditis is a very rare entity, usually associated with intravenous drug abuse. We describe a case of isolated pulmonary valve endocarditis in a diabetic patient with no apparent precipitating factors besides a lesion on the right hallux. The clinical course was favorable and he was discharged home after a six-week course of antibiotic therapy. Resumo: A endocardite isolada da válvula pulmonar é uma patologia extremamente rara, estando mais comummente associada ao consumo de drogas por via intravenosa. Descrevemos um caso de endocardite isolada da válvula pulmonar num doente diabético cujo único factor de risco identificado era uma lesão no hálux direito. A evolução foi favorável e o doente teve alta clínica após Seis semanas de antibioterapia. Keywords: Infective endocarditis, Pulmonary valve, Three-dimensional echocardiography, Palavras-chave: Endocardite infecciosa, Válvula pulmonar, Ecocardiografia a tres-dimens

Resumo: A miocardiopatia arritmogénica do ventrículo direito – também denominada de displasia arritmogénica do ventrículo direito – é uma patologia em que se verifica a substituição do miocárdio por tecido fibroso ou fibroadiposo predominantemente no ventrículo direito e que se caracteriza clinicamente por arritmias ventriculares potencialmente letais, sendo uma das causas mais relevantes de morte súbita cardíaca. A sua prevalência exata é desconhecida, no entanto, estima‐se que seja de cerca de 1: 5.000 na população adulta. O diagnóstico pode ser efetuado mediante a constatação de alterações estruturais e funcionais do ventrículo direito, alterações eletrocardiográficas – da condução em ECG basal, arritmias ventriculares – e da história familiar. A existência de critérios de diagnóstico facilita o reconhecimento e interpretação das características clínicas não específicas desta entidade.Apresenta‐se um caso clínico em que o diagnóstico de miocardiopatia arritmogénica do ventrículo direito foi desencadeado a partir da suspeita de patologia ventricular direita suscitada por ecocardiograma transtorácico. A análise do ECG serviu para o confirmar, tendo‐se detetado ondas épsilon que em geral passam despercebidas, mas que neste caso foram a chave para o diagnóstico tendo‐se também aferido a sua existência em técnicas de ECG não convencional como o ECG modificado de Fontaine.A evolução subsequente do quadro clínico culminou com a ocorrência de taquicardia ventricular o que motivou a implantação de cardiodesfibrilhador implantável (CDI). Abstract: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, also known as arrhythmogenic right ventricular dysplasia, is a condition in which myocardium is replaced by fibrous or fibrofatty tissue, predominantly in the right ventricle. It is clinically characterized by potentially lethal ventricular arrhythmias, and is a leading cause of sudden cardiac death. Its prevalence is not known exactly but is estimated at approximately 1:5000 in the adult population. Diagnosis can be on the basis of structural and functional alterations of the right ventricle, electrocardiographic abnormalities (including depolarization and repolarization alterations and ventricular arrhythmias) and family history. Diagnostic criteria facilitate the recognition and interpretation of non‐specific clinical features of this disease.The authors present a case in which the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy was prompted by the suspicion of right ventricular disease on transthoracic echocardiography. This was confirmed by detection of epsilon waves on analysis of the ECG, which generally go unnoticed but in this case were the key to the diagnosis. Their presence was also shown by non‐conventional ECG techniques such as modified Fontaine ECG.The course of the disease culminated in the occurrence of ventricular tachycardia, which prompted placement of an implantable cardioverter‐defibrillator. Palavras‐chave: Miocardiopatia arritmogénica do ventrículo direito, Eletrocardiograma modificado de Fontaine, Ondas épsilon, Keywords: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, Modified Fontaine ECG, Epsilon waves