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A Síndrome Hipereosinofílica é uma desordem rara com prevalência estimada entre 0.36-6.3/100.000 habitantes, com seu diagnóstico através da contagem absoluta de eosinófilos superior a 1500 células/mm³ em duas medidas com intervalo mínimo entre elas de quatro semanas e/ou aumento no número de eosinófilos nos tecidos. Além disso, é preciso que haja lesão/disfunção orgânica associada e exclusão de causas potenciais de eosinofilia.Este é um caso de um paciente masculino, 49 anos, com um quadro de dispneia aos pequenos esforços, edema e dor em panturrilha direita, sem outras comorbidades prévias. Ao hemograma verificou-se a média de 30.021 eosinófilos, ultrassonografia de membros inferiores com trombose venosa em veia femoral direita, e tomografia torácica demonstrando trombo distal em artéria pulmonar direita. Apesar de essa síndrome ser rara, sempre deve-se estar atento para suspeitar do seu diagnóstico e trata-la rapidamente, evitando complicações letais.