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Resumen Introduccion y objetivos La insuficiencia pulmonar es una complicacion frecuente en pacientes con tetralogia de Fallot o estenosis pulmonar congenita reparada. Se han correlacionado variables electrocardiograficas con parametros de funcion del ventriculo derecho. Proponemos analizar el valor diagnostico de la anchura y la fragmentacion del electrocardiograma en la identificacion de pacientes con disfuncion y/o dilatacion del ventriculo derecho. Metodos Seleccionamos a 107 pacientes consecutivos diagnosticados de insuficiencia pulmonar grave tras reparacion de estenosis pulmonar o tetralogia de Fallot. Se les realizo electrocardiograma, ecocardiograma y resonancia magnetica. Cada electrocardiograma se analizo manualmente midiendo la duracion del QRS. Definimos fragmentacion del QRS como la presencia de ondas de bajo voltaje en la porcion terminal del QRS en al menos dos derivaciones contiguas. Resultados Se obtuvo una correlacion negativa y significativa entre anchura del QRS y funcion del ventriculo derecho, asi como una correlacion positiva con el volumen de este. De la curva ROC se obtuvo el punto de corte en 140 ms de anchura del QRS, que mostro buena sensibilidad para el diagnostico de dilatacion (> 80%) y disfuncion (> 95%) del ventriculo derecho. En los modelos de regresion logistica, QRSd > 140 ms se mostro como el unico predictor independiente de dilatacion y disfuncion del ventriculo derecho. Conclusiones El electrocardiograma es una herramienta rapida, disponible y reproducible. La anchura del QRS permite predecir de manera independiente la presencia de dilatacion y disfuncion del ventriculo derecho. Este es el primer estudio que propone un punto de corte en la anchura del QRS para el cribado de afeccion del ventriculo derecho.

Resumen Introduccion y objetivos La miocardiopatia arritmogenica biventricular y la miocardiopatia arritmogenica izquierda han sido incluidas recientemente en el espectro de la miocardiopatia arritmogenica. El objetivo del estudio es describir con cardiorresonancia magnetica el tipo de afeccion observada y describir los patrones de realce tardio de gadolinio. Metodos Se revisaron las bases de datos y la historia clinica informatizada de tres hospitales, para obtener datos de enfermos consecutivos con miocardiopatia arritmogenica. Resultados Se incluyo a 26 pacientes consecutivos, con una media de edad de 40 ± 16 anos, de los que 16 eran varones (67%). Se observo afeccion de ventriculo derecho en 19 pacientes (73%), con volumenes aumentados en 13 pacientes (50%), 11 pacientes (42%) con realce tardio de gadolinio en ventriculo derecho y 6 (23%) presentaban unicamente alteraciones de la contractilidad segmentaria. Se observo afeccion de ventriculo izquierdo en 24 pacientes (92%), todos con realce tardio de gadolinio; 15 pacientes (57%) presentaron disfuncion sistolica ventricular izquierda. En 3 pacientes (11%) se observo dilatacion de ventriculo izquierdo y ninguno de ellos fue diagnosticado de miocardiopatia arritmogenica izquierda. La localizacion del realce tardio de gadolinio fue predominantemente inferior (65%), inferolateral (61%) y lateral (57%), mientras que la localizacion septal fue menos frecuente (26%). El patron de realce tardio de gadolinio fue fundamentalmente epicardico (46%) y transmural (19%), raramente intramiocardico (12%). Conclusiones En esta muestra, la afeccion del ventriculo izquierdo es muy frecuente; el hallazgo observado en el mayor numero de pacientes fue el realce tardio de gadolinio y el menos frecuente, la dilatacion. El patron de realce tardio de gadolinio es subepicardico y afecta a territorios inferior, inferolateral y lateral.

Left dominant arrhythmogenic cardiomyopathy (LDAC) exhibits characteristic phenotypic and genetic features which were found in the five Spanish family members described in this study. Triggered by a cold, a young man presented with a ventricular tachycardia of left ventricular origin and left ventricular late gadolinium enhancement. His resting ECG showed low potentials, delayed ventricular depolarization (inferior and V4-V6 leads) and atrioventricular conduction disturbances. His endomyocardial biopsy revealed myocyte loss with interstitial fibrosis. Despite the initial diagnosis of myocarditis, familial screening was pivotal in confirming the diagnosis of LDAC. A novel nonsense mutation in the desmoplakin gene (Q1866X) and the truncated protein which it produces were observed in skin samples.

La resonancia magnetica esta actualmente contraindicada a los pacientes portadores de dispositivos de estimulacion cardiaca. Ante la necesidad de concretar los riesgos potenciales derivados de esta situacion, surgio este estudio. De forma prospectiva, se evaluaron parametros clinicos, electricos y tecnicos antes y despues de la realizacion de la prueba en 33 pacientes (5 desfibriladores automaticos implantables, 28 marcapasos), en los que se considero clinicamente indispensable realizarla. No se apreciaron complicaciones clinicas. Se detectaron dos casos de fallo temporal de telemetria, dos errores de deteccion durante la exploracion y una respuesta de seguridad en un marcapasos a frecuencia magnetica y salida maxima. No hubo limitaciones tecnicas en la adquisicion de imagenes ni alteraciones permanentes del funcionamiento de los dispositivos de estimulacion cardiaca.

Los metodos diagnosticos de imagen son importantes en la evaluacion de las valvulopatias y necesarios para definir la morfologia valvular, incluidos las valvas, el anillo y el aparato subvalvular, evaluar la gravedad de la afeccion, y obtener datos de volumenes, funcion ventricular y diametros aorticos. Con cardiorresonancia magnetica (CRM), utilizando secuencias de contraste de fase, podemos medir directamente el volumen regurgitante, la velocidad pico y estimar asi el gradiente a traves de una estenosis. Las secuencias de cine nos permitiran una visualizacion privilegiada del tamano de las camaras cardiacas y de los jets de estenosis o regurgitacion. Los volumenes y la funcion ventricular pueden ser medidos de forma precisa y reproducible, lo que permite estudios de seguimiento. Revisaremos las principales tecnicas que se utilizan en CRM para evaluar la funcion valvular, y sus ventajas y limitaciones para proporcionar informacion clinicamente util en el paciente con afeccion valvular.

Introduccion y objetivo. Analizar la fiabilidad del analisis precoz de los indices mas ampliamente utilizados en resonancia magnetica cardiaca (RMC) para predecir la recuperacion de la funcion sistolica y el remodelado ventricular en pacientes con un primer infarto agudo de miocardio y arteria causante del infarto permeable. Pacientes y metodo. Se estudio a 17 pacientes mediante RMC en la que se valoro el grosor de la pared, la respuesta a bajas dosis de dobutamina, la perfusion miocardica de primer paso con gadolinio y el porcentaje de captacion tardia de contraste. Los hallazgos de la RMC inicial se correlacionaron con la funcion segmentaria y global obtenida en la RMC al sexto mes. Resultados. De los 272 segmentos de la RMC inicial, 73 mostraron disfuncion sistolica severa, a partir de los cuales se calcularon la sensibilidad y especificidad de cada unos de los indices para predecir viabilidad miocardica. Un grosor diastolico = 5,5 mm obtuvo una sensibilidad del 100% y una especificidad del 12%; en la respuesta a la dobutamina, estas fueron del 41 y el 93%; en una perfusion normal, del 78 y el 68%, y en una captacion tardia < 50%, del 81 y el 95%, respectivamente. La captacion tardia fue el unico predictor independiente de la contractilidad (r = ­-0,83; p = 0,0001), de los volumenes ventriculares (telediastolico, r = 0,61; p = 0,009; telesistolico, r = 0,67; p = 0,003) y la fraccion de eyeccion (r = ­-0,73, p = 0,001) al sexto mes. Conclusiones. La captacion tardia mediante RMC es un indice cuantificable y fiable para predecir la mejoria de la funcion sistolica y el remodelado ventricular en pacientes tras un primer infarto con arteria abierta.

Endomyocardial disease is a restrictive cardiomyopathy that includes Loffler endocarditis, which is characterized by hypereosinophilia, and endomyocardial fibrosis, which is not. Echocardiography enables cardiac function and anatomy to be assessed and the differential diagnosis of other causes of restrictive disease, but magnetic resonance imaging provides information about the tissue itself. Furthermore, paramagnetic contrast agents are useful in detecting myocardial abnormalities. We report three cases of endomyocardial disease and the typical findings of magnetic resonance imaging.

Left dominant arrhythmogenic cardiomyopathy (LDAC) exhibits characteristic phenotypic and genetic features which were found in the five Spanish family members described in this study. Triggered by a cold, a young man presented with a ventricular tachycardia of left ventricular origin and left ventricular late gadolinium enhancement. His resting ECG showed low potentials, delayed ventricular depolarization (inferior and V4-V6 leads) and atrioventricular conduction disturbances. His endomyocardial biopsy revealed myocyte loss with interstitial fibrosis. Despite the initial diagnosis of myocarditis, familial screening was pivotal in confirming the diagnosis of LDAC. A novel nonsense mutation in the desmoplakin gene (Q1866X) and the truncated protein which it produces were observed in skin samples.

Endomyocardial disease is a restrictive cardiomyopathy that includes Löffler endocarditis, which is characterized by hypereosinophilia, and endomyocardial fibrosis, which is not. Echocardiography enables cardiac function and anatomy to be assessed and the differential diagnosis of other causes of restrictive disease, but magnetic resonance imaging provides information about the tissue itself. Furthermore, paramagnetic contrast agents are useful in detecting myocardial abnormalities. We report three cases of endomyocardial disease and the typical findings of magnetic resonance imaging.