Search

Resumen Introduccion y objetivos El sindrome aortico agudo (SAA) tiene una alta mortalidad que obliga a un tratamiento precoz. El proposito del presente estudio es analizar los cambios en el abordaje y el tratamiento del SAA a lo largo de 20 anos. Metodos Se incluyo prospectivamente a 451 pacientes (336 varones; media de edad, 60,9 ± 12,4 anos) diagnosticados de SAA, 270 con el tipo A y 181 con el tipo B, desde 1999 hasta 2018. Se analizaron variables clinicas, diagnosticas y del tratamiento y las complicaciones hospitalarias. Resultados El uso de la tomografia computarizada (TC) como primera tecnica diagnostica se incremento del 62,8 al 94,2% (p Conclusiones El diagnostico y el tratamiento del SAA han presentado importantes cambios en las ultimas 2 decadas. La TC se ha consolidado como la tecnica diagnostica de eleccion. La mortalidad del SAA tipo A ha disminuido de manera muy importante debido a la mejora de los resultados del tratamiento quirurgico. En el SAA tipo B, el tratamiento medico solo se ha reducido debido a la aparicion del tratamiento endovascular, pero la mortalidad hospitalaria no ha disminuido de manera significativa.

Resumen Introduccion y objetivos La enfermedad de Danon (ED) es una enfermedad producida por mutaciones en el gen LAMP2. Se la considera una enfermedad multisistemica caracterizada por miocardiopatia hipertrofica con preexcitacion e hipertrofia extrema, discapacidad intelectual, miopatia, presentacion infantil y peor pronostico en varones. Hay pocas series que permitan conocer las caracteristicas clinicas y el pronostico de la ED. Metodos Se analizaron los registros clinicos de los pacientes con ED de 10 hospitales espanoles. Resultados Se incluyo a 27 pacientes (edad, 31 ± 19 anos; el 78% mujeres). Los varones mostraron una elevada prevalencia de manifestaciones extracardiacas —miopatia (80%), trastornos del aprendizaje (83%) y alteraciones visuales (60%)— que eran infrecuentes en las mujeres (el 5, el 0 y el 27% respectivamente). Aunque la miocardiopatia hipertrofica era la cardiopatia mas habitual (61%), el grosor ventricular maximo fue 15 ± 7 mm y 12 pacientes (10 mujeres) presentaron miocardiopatia dilatada. Solo 11 pacientes (49%) mostraron preexcitacion y en 16 (65%) la enfermedad se inicio despues de los 20 anos. Tras una mediana de seguimiento de 4 anos [intervalo intercuartilico, 2-9], 4 varones (67%) y 9 mujeres (43%) fallecieron o se sometieron a trasplante. El dano cardiaco y los eventos adversos ocurrieron mas tardiamente en las mujeres (37 ± 9 frente a 23 ± 16 anos y 36 ± 20 frente a 20 ± 11 anos). Conclusiones Las caracteristicas clinicas de la ED difieren sustancialmente de lo considerado tradicionalmente. La edad de presentacion de la ED es mas tardia, no se expresa como una enfermedad multisistemica en las mujeres y la preexcitacion es poco frecuente.