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Introdução: a Poroceratose de Mibelli (PM) é um distúrbio primário da queratinização da epiderme, caracterizado clinicamente por placas com centro atrófico e hiperqueratinização das bordas. A malignização da PM ocorre em cerca de 7% dos pacientes afetados sendo o carcinoma de células escamosas (CEC) o tumor mais comumente associado. Objetivos: demonstrar casos de transformação maligna em portadores de uma patologia cutânea rara. Resultados: relatamos 2 casos de transformação maligna em portadores de poroceratose de uma mesma família. CASO 1: Paciente do sexo masculino de 53 anos com lesão vegetante no primeiro pododáctilo do pé direito. Foi realizado biópsia da lesão que demonstrou CEC invasivo seguindo-se a amputação de pododáctilo. CASO 2: Paciente de 50 anos, sexo feminino, há 3 meses com lesão pigmentada na região temporal direita, biópsia mostrou um carcinoma de células basais (CBC) e seguiu-se exérese da lesão. Discussão: a PM trata-se de uma doença rara e cronicamente progressiva, decorrente de uma herança autossômica dominante ou de uma forma aleatória. O tratamento da PM deve ser individualizado considerando a estética e a funcionalidade, o potencial de malignização e as preferências do paciente. Em casos de transformação maligna a cirurgia é o tratamento eletivo.

Objetivo: o objetivo do estudo foi estabelecer a prevalência de lesões cutâneas em indivíduos com diagnóstico clínico de Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM 1). Metodologia: realizamos exame dermatológico em 38 indivíduos e biópsia cutânea quando necessária para o diagnóstico. Resultados: dos 38 pacientes avaliados, 28 (73,7%) apresentavam uma ou mais lesões cutâneas, de predomínio no tronco e a idade média foi de 40.5 ± 12.6 anos (19-65 anos), sendo 20 (75%) mulheres. 3 (10,7%) indivíduos apresentavam angiofibromas e colagenomas, 3 (10,7%) lipomas e colagenomas, 15 (53,6%) um ou mais colagenomas, 2 (7,1%) melanoses solares, 1 (3,6%) pólipo fibroepitelial, 2 (7,1%) ceratoses actínicas, 1 (3,6%) dermatofibroma e 1 (3,6%) apresentava nevo melanocítico displásico. Quatorze lesões sugestivas de colagenoma e 3 de angiofibromas foram biopsiadas, sendo confirmadas por histopatológico em 12 (85,7%) e 3 (100%) dos casos, respectivamente. Conclusão: observamos predomínio de mulheres avaliadas, principalmente na quarta década de vida apresentando preponderantemente colagenomas múltiplos, preferencialmente no tronco. Em outras series, ocorrem predomínio de angiofibromas. Esses achados podem favorecer a suspeita clínica de novos casos levando ao diagnóstico precoce da NEM 1.

A Neoplasia de células bláticas dendríticas plasmocitoides (NCBDP) é caracterizada pela co-expressão dos marcadores CD4 e CD56, pelo menos um antígeno de células dendríticas e plasmocitoides e ausência de outros marcadores de linhagens hematopoiéticas. Envolvimento cutâneo é a apresentação inicial mais comum. Relata-se o caso de um paciente de 44 anos que apresentava placas e nódulos eritemato-violáceos distribuídos na face, tronco e membros e aumento importante de gânglios em várias cadeias linfonodais. A biópsia e imunohistoquímica de pele e medula óssea foram realizadas e o diagnóstico de NCBDP foi estabelecido. O paciente realizou quimioterapia com remissão completa do quadro. Nesse cenário, o dermatologista deve estar ciente do seu papel no diagnóstico precoce dessa doença.

Hanseníase é uma doença causada pelo Mycobacterium leprae que afeta principalmente pele e nervos. Em muitos países subdesenvolvidos, a prevalência de HIV e Hanseníase tem aumentado, consequentemente o número de pessoas coinfectadas também. Relata-se o caso de uma paciente coinfectada por essas duas doenças apresentando quadro de úlceras profundas e muito dolorosas em antebraço direito 3 meses após a introdução de terapia antirretroviral. Após investigação para descartar outras causas de lesões cutâneas ulcerativas, a paciente obteve diagnóstico de reação reversa atípica fazendo parte de um quadro de síndrome de reconstituição imune. A paciente recebeu tratamento com prednisona e obteve resolução do quadro. Apesar da infecção pelo vírus HIV ter baixo impacto no desenvolvimento e evolução da Hanseníase, essa micobacteriose, bem como os quadros reacionais associados a ela, podem se apresentar como manifestação de síndrome de reconstituição imune.

Dermatite flagelada por shiitake é conhecida na Ásia, mas só recentemente tem sido relatado fora dessa região. O indivíduo afetado desenvolve um padrão característico de pápulas eritematosas de distribuição linear semelhantes a chicotadas no prazo de 1 a 2 dias após o consumo de shiitake cru. Demonstramos um caso em uma paciente feminina, 27 anos, com surgimento de pápulas pruriginosas de disposição linear que se assemelham a chicotadas em face, tronco e membros após 48 horas de consumo de shiitake. Evoluiu com resolução do quadro após 20 dias com uso de corticoide tópico e anti-histamínico oral. A dermatite flagelada vem sendo observada no nosso meio devido à popularização da ingesta de shiitake. A hipótese aceita seria que o fungo possui um polissacarídeo termolábil que seria tóxico. A terapia é sintomática. A doença é raro no nosso meio porém vem aumentando em prevalência. Os profissionais de saúde devem estar cientes das reações associados com o consumo de shiitake cru.