RESUMO Este trabalho tem por objetivo relatar um caso de sínquise cintilante de câmara anterior em lactente sem causa elucidada. O paciente apresentou desvio no olhar desde o nascimento. Antecedentes pessoais e familiares sem anormalidades. Ao exame em OE: Esotropia constante, nistagmo horizontal, leucocoria e microftalmia, já em OD: sem anormalidades. Ultrassonografia (USG) em OE: redução do comprimento axial, retina aplicada e vítreo hiperecogênico. Aventaram-se hipóteses de persistência de vítreo primário hiperplásico, catarata congênita e retinoblastoma, e solicitou-se tomografia de crânio e cavidade orbitária (TC). Paciente retornou após 6 meses trazendo resultado da TC cuja única alteração evidenciada era OE com áreas hiperatenuantes e sem sinais de calcificação. Ao exame em OD: reflexo pupilar direto positivo e consensual negativo e em OE: hiperemia conjuntival, análise de reflexo pupilar, inviabilizada por presença de sínquises cintilantes de coloração ocre na câmara anterior, que não estava presente no exame inicial. Solicitou-se nova USG, evidenciando: ecos puntiformes na cavidade vítrea, sugerindo hemorragia, espessamento de hialoide posterior, retina aplicada e coroide com espessura aumentada. A sínquise cintilante ou “colesterolosis bulbi” é um processo degenerativo comumente secundário a trauma, inflamação ou hemorragia intraocular. Cursa com deposição de cristais de colesterol (provenientes do cristalino em degeneração ou do próprio vítreo) na cavidade vítrea, espaço sub-retiniano e, mais raramente, na câmara anterior. Sugerese que o fenômeno decorra de traumas, catarata de longa duração, hifema, glaucoma secundário ou descolamento de retina e mais raramente, de uveítes, neoplasias ou vasculopatias. Até o presente, não há relato na literatura de sínquise cintilante de câmara anterior envolvendo um lactente.