Search

Vaskulitisi u dječjoj dobi predstavljaju izazov za pedijatrijske reumatologe zbog raznolikosti kliničke prezentacije i sistemske prirode bolesti. Vaskulitisi nerijetko zahtjevaju multidisciplinski pristup više specijalista; reumatologa, dermatologa, kardiologa, nefrologa, neurologa i gastroenterologa. Vaskulitis definiramo prisustvom upale u zidu krvnih žila. Lokalizacija krvnih žila, veličina krvnih žila, obim ozljede žilja, te patohistološki nalaz određuju fenotip i težinu bolesti. U radu će se raspravljati o klasifikaciji i glavnim obilježjima vaskultisa dječje dobi, a detaljnije će biti razrađene dva najčešća oblika: Henoch-Schönleinova purpura i Kawasakijeva bolest., Childhood vasculitis is a challenge for pediatric rheumatologists. It is multisystem in nature and often requires integrated care from multiple subspecialties, including rheumatology, dermatology, cardiology, nephrology, neurology, and gastroenterology. Vasculitis is defined as the presence of inflammation in the blood vessel wall. The site of vessel involvement, size of the affected vessels, extent of vascular injury, and underlying pathology determine the disease phenotype and severity. This article explores the classification and general features of pediatric vasculitides, with detailed analisys of the two most common vasculitides: Henoch-Schönlein purpura and Kawasaki disease.

Katastrofalni antifosfolipidni sindrom (CAPS) je po život opasan oblik antifosfolipidnog sindroma (ASP) koji može dovesti do višestrukog zatajenja organa. Manje od 1% bolesnika s ASP ima katastrofalni antifosfolipidni sindrom. APS može biti primaran ili sekundaran, povezan s bolestima vezivnog tkiva, osobito sistemskim eritemskim lupusom. Prikazujemo dječaka u dobi od 7 godina sa sistemskim eritemskim lupusom s CNS vaskulitisom. Tri dana nakon što smo započeli terapiju pulsnim dozama steroida (metilprednizolon 20 mg/kg), opće stanje se znatno popravilo, mogao je sjediti samostalno, a postupno se počeo sve bolje i kretati uz sve manje zamjetne znakove koree, nestanak dizartrije i disfonije, te regresiju promjena na koži. Laboratorijski nalazi su se također znatno popravili. Zbog izrazitog poboljšanja u kliničkoj slici i laboratorijskim nalazima, započeli smo s 2 mg/kg metilprednizolonea uz cyclophosphamide 2, 5 mg/kg i intravenski imuno- 53(2) Reumatizam 2006. 119 globuline (400 mg/kg tijekom 5 dana). Nakon dva tjedna dječak se počinje tužiti na bolove u leđima i trbuhu. Sljedećeg dana opće stanje dječaka se znatno pogoršava, postaje oliguričan, uz izraziti porast transaminaza (AST 2560 IU/l i ALT 1420 IU/l), LDH (12460 IU/l), patološki koagulogram (protrombinsko vrijeme 0, 30, nemjerljivi fi brinogen i d-dimere 4, 3 mg/l (normala